病历摘要

患者，男，35岁，于2008年10月22日因双侧肩背部、多关节疼痛2月，双下肢疼痛无力半月入院。

入院前2月出现双侧肩背部疼痛，无上肢麻木。之后感双肩关节、双腕关节、双侧掌指、近指关节疼痛。半月前出现双侧下肢疼痛，行走时加重，伴无力麻木，右侧明显。到当地医院就诊，查类风湿因子（RF）38 IU／ml，C反应蛋白（CRP）56 mg／L，诊断为“类风湿关节炎”，给予消炎镇痛等治疗无缓解。

查体：体温：37～37.5℃ ；血压：左上肢120／70 mmHg，右上肢126／74 mmHg，左下肢130／78 mmHg，右下肢102／56 mmHg；浅表淋巴结不大，心肺及腹部检查未见异常。右侧腘动脉及足背动脉搏动减弱。胸骨旁、脊柱两侧、腹部、脊肋角未闻及血管杂音。双上肢肌力5级，双下肢肌力4级。血常规：白细胞（WBC）11.78 x 109／L，中性粒细胞（N）69.7％ ，血红蛋白（HB）159 g／L，血小板（PET）280×109／L；肝肾功能、电解质、肌酶检查无异常；抗核抗体（ANA）1：320，抗双链DNA（ds-DNA）抗体阴性，抗核提取物（ENA）抗体谱阴性；抗环状胍氨酸多肽抗体（CCP）阴性；RF阴性；抗中性粒细胞胞浆抗体（PR3）l0.7 U／ml，抗人髓过氧化物酶（MPO）阴性；IgG 21.7 g／L，补体，抗溶血性链球菌O（ASO）无异常；CRP 60.5 mg／L；血沉（ESR）22 mm／h；双肩关节、双侧髂骨、耻骨、坐骨及髋关节摄片未见异常；肌电图无异常；右侧髂外动脉及右侧肱动脉彩色多普勒未见异常；入院后给予美洛昔康止痛，血栓通活血化瘀等治疗后症状无好转。考虑患者有下肢疼痛无力麻木等症状，进一步行动脉造影提示：右侧髂外动脉主干狭窄约50％ ；升主动脉、胸腹主动脉主干未见异常；双侧颈总、颈内外动脉、锁骨下动脉未见异常；双侧肾动脉主干及分支未见异常；双侧髂总动脉及髂内动脉、左侧髂外动脉未见异常。

诊断：大动脉炎。

给予甲泼尼龙40 mg静脉滴注qd，雷公藤20 mg tid治疗，之后下肢疼痛、无力、麻木好转，ESR、CRP降至正常。

讨论

大动脉炎是大血管的慢性非特异性炎症，在局部症状出现前数周可出现发热、食欲减退、肌肉关节疼痛等全身症状。随病情发展，受累动脉狭窄，全身症状减轻或消失，出现病变动脉供血区域缺血的表现。在动脉狭窄部位可闻及血管杂音，但动物实验发现，主动脉狭窄达6o％时才出现血管杂音，狭窄70％左右时杂音最明显，而当狭窄达80％ 以上时杂音减弱或消失。本病活动期可出现ESR增快，CRP及WBC增高，lgG和lgM升高，RF阳性。无创性检查可采用彩色多普勒、CT、核磁共振成像（MRI）、数字减影血管造影（DSA），但准确性均低于动脉造影。动脉造影被公认为诊断大动脉炎的重要方法，早期可见主动脉管壁多发局限性不规则改变，晚期可见管腔狭窄或闭塞，少数呈动脉扩张。本患者首先出现肩背部疼痛，并有腕关节、掌指关节、近指关节疼痛，且RF及CRP升高，易误诊为类风湿关节炎，但该诊断无法解释下肢疼痛麻木无力等缺血症状。RF阳性并不仅见于类风湿关节炎，还可见于其他自身免疫性疾病、慢性感染性疾病，甚至部分健康人尤其是老年人。临床工作中凡40岁以下尤其女性患者出现肢体缺血症状均应警惕本病，应认真查体，了解四肢血压、动脉搏动情况，积极行血管超声甚至动脉造影检查，尽早明确诊断以免耽误治疗。