大动脉炎-北京协和医院-陈适

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大动脉炎（Takayasu’s arteritis ）
历史
最早：日本人：高安动脉炎
1962年黄宛：缩窄性大动脉炎
流行病学
亚洲以及中东地区多发
欧美少见
女性多见，90%
综合文献报道 14个国家 22 000余例尸检结果，发病率为0．6％
脑血管意外、心力衰竭和心肌梗塞为主要死亡原因
病因学
自身免疫学说
遗传学说
内分泌学说
自身免疫性
22%活动性结核病变
细胞免体液免疫
可以发现抗体
遗传学说
TA有种族，地理分布和时有报道的家族发病如单卵双生病例的特点
印度与HLA-B5关联，日本病人中HLAB52、B39．2、MB1和DR2的频率显著增加；在美国则与HLA-DR4、MB3关联。研究显示B39．2是一个与TA关联***而有意义的基因
但然而仅有59．4％的病人携带B52或B39．2基因，较其它疾病相关基因病的病人数少得多

内分泌学说
女性占优势，可高达90％以上；且好发于内分泌不平衡最显著的青少年和步人成年早期的女性
妊娠绝经后，雌激素水平下降，病情好转。
动物实验表明，长期给家兔喂饲雌激素，可诱发与TA相似的大中动脉病理改变。
基础研究表明：雌激素可通过雌激素受体介导机制调控心血管系统功能，在正常代谢情况，发挥保护作用；代谢异常，则产生损伤作用。
病理学
全层动脉炎，常呈阶段性分布。早期受累的动脉壁全层均有炎症反应，以外膜最重，中层次之。
晚期动脉壁病变以纤维化为主。
好发部位
病变的好发部位包括主动脉弓和弓上分支，胸腹主动脉与其分支如肾动脉，肠系膜上动脉和腹腔动脉等
与血流动力学因素有关，动脉应力集中分布于主干血管的分支开口附近
我院112例中以左锁骨下动脉 左颈内动脉受累频率最高，22.37%，11.86%。
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