胸腺瘤术后重症肌无力1例分析
2020-02-14 09:38
阅读：15509
来源：爱爱医
作者：马常天
责任编辑：点滴管
[导读]目前，胸腺切除术仍然是重症肌无力的基本治疗方法，适应于全身型重症肌无力药物疗效不佳或难以耐受药物治疗者，或伴有胸腺瘤的患者。
重症肌无力是一种发生在神经-肌肉接头处，有乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖的获得性自身免疫性疾病。其发病机制与遗传因素、致病性自身抗体、细胞因子、补体参与及胸腺肌细胞等复杂因素有关。
目前，胸腺切除术仍然是重症肌无力的基本治疗方法，适应于全身型重症肌无力药物疗效不佳或难以耐受药物治疗者，或伴有胸腺瘤的患者。眼肌型重症肌无力是否应手术治疗，目前还存在争议。有关研究表明，重症肌无力在诊断后进行手术越早，患者受益越大。因此，普遍认为在诊断明确后3年内行手术治疗是比较合适的。目前，临床重症肌无力胸腺切除手术的路径有经颈部切口、胸骨部分劈开切口、全胸骨劈开切口等。近年来，普遍采用电视胸腔镜或机器人辅助胸腺切除术。由于纵膈内异位胸腺组织分布部位较广泛，虽强调手术时彻底清除纵膈内胸腺及脂肪组织，但要达到100%切除，还是难以达到的。有文献表明，颈部切口加胸骨劈开的扩大胸腺切除，切除率可达85%~95%。
但也有胸腺切除术后，新发重症肌无力的病例，我们曾遇到一例病人，女性患者，54岁，术前诊断为纵隔肿物，密度均匀，包膜完整，直径约4 cm×3 cm，考虑胸腺瘤，平素无肌无力症状，体力活动同正常人，完善相关检查，排除手术禁忌，行胸腔镜胸腺瘤切除，术后病理提示胸腺瘤。术后第2天进食时出现呛咳，伴发声困难，并逐渐加重，无胸闷、气喘等呼吸困难症状，给予激素应用，静脉补液。术后第4天症状无缓解，且出现四肢乏力，伴胸闷、气喘，考虑重症肌无力，行新斯的明试验阳性，于是得以确诊，给予溴吡斯的明片，用药第2天可下床活动，进食呛咳、四肢乏力等肌无力症状逐渐好转，5天后全身症状好转并出院，院外继续服药，出院1周后肌无力症状消失，出院1个月逐渐减量溴吡斯的明片至停药，随访至今，无肌无力复发。
术后应视病情延长呼吸机辅助时间，待患者肌力恢复，神志清醒后，拔出气管插管。术后早期应用抗胆碱酯酶药物有助于患者肌力的恢复，促进主动排痰，减少呼吸道感染。拔管困难者应及时行气管切开。术后72h为肌无力危象高发期。一旦出现危象应气管插管并尽早气管切开，并调整抗胆碱酯酶药物和激素的用量，待病情完全稳定后逐渐脱离呼吸机。术后当患者发生呼吸乏力，低氧血症时，不管是肌无力危象或胆碱能危象，处理上都应果断给予气管插管辅助通气，改善患者通气功能。目前，多数学者认为，及时采用机械通气治疗是降低术后肌无力危象死亡率的主要手段。
参考文献
1、中国免疫学会神经免疫学分会.中国重症肌无力诊断和治疗专家共识[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2012,19(6):401-408.
2、钟斌,童继春,张明,等.经剑突下与经侧胸入路胸腔镜手术在胸腺瘤切除中的应用比较[J].广东医学,2019,40(3):383-386.
3、杨根荣,曹建西,张明理.胸腺瘤手术后早期新发重症肌无力的误诊分析[J].中国实用神经疾病杂志, 2019,22(14):1593-1597 .
目前，胸腺切除术仍然是重症肌无力的基本治疗方法，适应于全身型重症肌无力药物疗效不佳或难以耐受药物治疗者，或伴有胸腺瘤的患者。眼肌型重症肌无力是否应手术治疗，目前还存在争议。有关研究表明，重症肌无力在诊断后进行手术越早，患者受益越大。因此，普遍认为在诊断明确后3年内行手术治疗是比较合适的。目前，临床重症肌无力胸腺切除手术的路径有经颈部切口、胸骨部分劈开切口、全胸骨劈开切口等。近年来，普遍采用电视胸腔镜或机器人辅助胸腺切除术。由于纵膈内异位胸腺组织分布部位较广泛，虽强调手术时彻底清除纵膈内胸腺及脂肪组织，但要达到100%切除，还是难以达到的。有文献表明，颈部切口加胸骨劈开的扩大胸腺切除，切除率可达85%~95%。
但也有胸腺切除术后，新发重症肌无力的病例，我们曾遇到一例病人，女性患者，54岁，术前诊断为纵隔肿物，密度均匀，包膜完整，直径约4 cm×3 cm，考虑胸腺瘤，平素无肌无力症状，体力活动同正常人，完善相关检查，排除手术禁忌，行胸腔镜胸腺瘤切除，术后病理提示胸腺瘤。术后第2天进食时出现呛咳，伴发声困难，并逐渐加重，无胸闷、气喘等呼吸困难症状，给予激素应用，静脉补液。术后第4天症状无缓解，且出现四肢乏力，伴胸闷、气喘，考虑重症肌无力，行新斯的明试验阳性，于是得以确诊，给予溴吡斯的明片，用药第2天可下床活动，进食呛咳、四肢乏力等肌无力症状逐渐好转，5天后全身症状好转并出院，院外继续服药，出院1周后肌无力症状消失，出院1个月逐渐减量溴吡斯的明片至停药，随访至今，无肌无力复发。
术后应视病情延长呼吸机辅助时间，待患者肌力恢复，神志清醒后，拔出气管插管。术后早期应用抗胆碱酯酶药物有助于患者肌力的恢复，促进主动排痰，减少呼吸道感染。拔管困难者应及时行气管切开。术后72h为肌无力危象高发期。一旦出现危象应气管插管并尽早气管切开，并调整抗胆碱酯酶药物和激素的用量，待病情完全稳定后逐渐脱离呼吸机。术后当患者发生呼吸乏力，低氧血症时，不管是肌无力危象或胆碱能危象，处理上都应果断给予气管插管辅助通气，改善患者通气功能。目前，多数学者认为，及时采用机械通气治疗是降低术后肌无力危象死亡率的主要手段。
参考文献
1、中国免疫学会神经免疫学分会.中国重症肌无力诊断和治疗专家共识[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2012,19(6):401-408.
2、钟斌,童继春,张明,等.经剑突下与经侧胸入路胸腔镜手术在胸腺瘤切除中的应用比较[J].广东医学,2019,40(3):383-386.
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