系统性硬化相关的肺动脉高压（SSc-APAH）患者比特发性疾病或者其他结缔组织病（CTD-APAH）相关的肺动脉高压患者的死亡率更高。尽管对 PAH 患者风险评分的计算以及高死亡率的预测变量的研究获得了一定的成果。但尚缺乏通过评估大规模 CTD-APAH 患者去识别 SSc-APAH 患者独特的死亡预测因子的研究。

为了明确 SSc-APAH 患者独特的死亡预测因子并且比较非 SSc 的 CTD 相关肺动脉高压患者与 SSc-APAH 患者两者间死亡预测因子的差别，来自斯坦福大学的 Chung 教授团队开展了一项研究，研究发现，SSc-APAH 患者死亡风险更高，年老男性和低水平 SBP 或 6MWD,或者明显 mRAP 或 PVR 升高或可提示死亡风险。该研究近期发表在 Chest 杂志上。

这是一项多中心、前瞻性，以登记已确诊或新诊断 PAH（90 天内经右心导管检查确诊后入组）的美国患者为研究对象的研究。采用 Cox 回归模型评估所有 REVEAL 登记人群中全部之前明确的候选死亡预测因子，从而找寻 SSc-APAH（n=500）与非 SSc-CTD-APAH（n=304）人群的死亡预测因子。

研究结果表明，已确诊和新诊断的 SSc-APAH 组的 3 年生存率分别为 61.4% 和 51.2%,而非 SSc-CTD-APAH 组则为 80.9% 和 76.4%,两组间有显著差异。

多因素分析示：男性年龄 >60 岁，收缩压（SBP）≤110mmHg,6 分钟步行距离（6MWD）<165 米，1 年内平均右心房压（mrap）>20mmHg,以及肺血管阻力（PVR）>32Wood 单位，均是 SSc-APAH 组独有的死亡预测因子；6MWD≥440 米在非 SSc-CTD-APAH 组为保护因子，但在 SSc-APAH 组则并非保护因子。

研究发现 SSc-APAH 患者比非 SSc-CTD-APAH 者有更高的死亡率。识别特别有高死亡风险（如年老男性和低水平 SBP 或 6MWD,或者明显 mRAP 或 PVR 提高）的 SSc-APAH 患者，这可帮助临床医生辨认对密切观察病情进展和制定更为积极的治疗方案。