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肺动脉高压与慢性肺源性心脏病

一、继发性肺动脉高压

1.病因和发病机制肾病变、大血管病变、妊娠高血压综合征、内分泌性病变、脑部疾病、药源性因素等。

2.临床表现大多有原发病的表现

3.诊断与鉴别诊断

(1)诊断(2008):①24h尿中17-羟及17-酮类固醇增多、**抑制试验及肾上腺皮质激

素兴奋试验阳性有助于诊断。②颅内蝶鞍X线检查、肾上腺CT扫描及放射性碘化胆固醇肾上腺扫描可用于病变定位。③主动脉造影可确定诊断主动脉缩窄。④大剂量断层静脉肾盂造影、放射性核素肾图有助于诊断，肾动脉造影可明确诊断肾动脉狭窄。⑤在血压增高期测定血或尿中儿茶酚胺及其代谢产物香草基苦杏仁酸(VMA)，如有显著增高，提示嗜铬细胞瘤。⑥超声、CT、磁共振显示肿瘤的部位。

(2)鉴别诊断进行性继发性高血压鉴别诊断的指征：①患者的年龄、病史、体检、高血压严重程度以及最初的实验室检查提示可能有某病因。②对降压药物疗效差。③已控制好的血压又开始升高。④3级高血压。⑤高血压突然升高。

4.治疗去除病因是治疗的根本。

二、特发性肺动脉高压

1.流行病学①危险因素。②自然病程和预后。

2.病因和发病机制病因不明。

3.临床表现①症状：呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咯血等。②体征。

4.诊断与鉴别诊断排除相关疾病后，病因仍不能明确者，可诊断为不能解释的肺动脉高压。

5.治疗

(1)血管舒张药：①钙拮抗药，仅对约20%的将发性肺动脉高压患者有效，使用剂量通常较大。②前列环素，不仅能扩张血管降低肺动脉压，长期应用尚可逆转肺血管改建。③一氧化氮(NO)，选择性地扩张肺动脉而不作用于体循环。④内皮素受体拮抗药。

(2)抗凝治疗：华法林为首选的抗凝药。

(3)其他治疗：晚期可以行肺或心肺移植治疗。

三、肺源性心脏病

1.病因及发病机制

(1)病因：以COPD多见，占80%～90%。其他如胸廓运动障碍疾病(广泛胸膜粘连、胸廓畸形、脊柱畸形等)、肺血管疾病(肺血管炎、肺内小动脉栓塞)等。

(2)发病机制：缺氧和呼吸性酸史毒直接作用于肺血管使其收缩，加重了肺动脉高压;反复发生的气道炎症使动脉壁增厚、管腔狭窄;肺气肿时肺泡扩张压迫毛细血管，也加重了肺循环的阻力。缺氧和酸中毒的作用最重要，纠正缺氧和酸中毒后肺动脉压可以明显降低(2001)。

2.I临床表现

(1)症状：咳嗽、咳痰、心悸、气短，被迫坐位;胸痛、咯血、肺气肿体征。

(2)体征：下肢水肿、尿少、腹胀、纳差、腹水;心音遥远、P2亢进、右心室扩大、三尖瓣区收缩期杂音、剑突下搏动，心力衰竭后肝大、肝颈经脉回流征(2000)、心律失常。

(3)辅助检查

①CRX。右下肺动脉干扩张，其横径≥15mm、横径与气管横径的比值>1.07、肺动脉段突出≥3mm、中心肺动脉干扩张而外围纤细;右心室肥大、心尖上翘。

②ECG。1条主要标准可以诊断，2条次要标准为可疑。

主要标准：心电轴右偏、V1R/S≥l、V5R/S≤l、Rv1+Sv5≥1.05mV、aVRR/S≥1、肺性P波(P波高尖，Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1>0.25mV)。

次要标准：肢体导联低电压(<5mV)、RBBB。

3.诊断及鉴别诊断

(1)诊断：患者有COPD，出现肺动脉高压、右心室肥大、右心功能不全的表现;CRX和ECG符合上述表现。

(2)鉴别诊断：①冠心病，有心绞痛、心肌梗死发作史，有高血压、高血脂、糖尿病史;②风湿性心瓣膜病。有风湿热病史。最常见死亡原因为肺性脑病(2003)。

4.治疗①控制感染;②氧疗。2L/min，每日>15h;③纠正心力衰竭;④扩张肺血管：通畅呼吸道纠正低氧和酸中毒(2000);利尿、消肿;并发急性左心衰竭时可以用洋地黄类药物，用前纠正缺氧和低钾;⑤其他t：抗凝、控制心律失常等。

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