软组织肉瘤是起源于间充质的恶性肿瘤，特点是病理类型多，组织学亚型超过50种；发病率低，总病例数低于全身恶性肿瘤1％。总之，至少1／3软组织肉瘤死于肿瘤进展，大多数为肺转移。早期患者5年生产率75％，晚期患者则不足20％。

【症状与体征】
软组织肉瘤可发生在身体的任何软组织部位，不同组织学亚型可发生在同一解剖学部位，同一部位也可发生不同的组织病理学亚型，软组织肉瘤发生在四肢，以大腿软组织最常见，躯干背部和腹膜后各占10％。男性略多于女性；发病率随年龄增加而升高。胚胎型横纹肌肉瘤几乎只见于儿童，滑膜肉瘤绝大多数见于青壮年，而多形性高度恶性肉瘤，脂肪肉瘤和平滑肌肉瘤主要发生在中老年人群。发生于四肢和躯干的软组织肉瘤，肿块位于体表且肿块直径的中位数为5cm；另2／3肿块位于组织深部且肿块直径的中位数为9cm；因早期缺乏明显症状，在诊断时，腹膜后软组织肉瘤的肿块常常更大，约1／10患者已发现远处转移，最常见为肺转移。

【辅助检查】
1.***组织检查针吸活检反复穿刺抽吸，至获得满意的瘤组织为止。

2.切开活检选择适当的部位，在拟切除的皮肤上作一小切口，送病理科检查。

3.影像学检查(X线平片、CT、MRI)

4.超声波检查超声波检查可以确定肿瘤的存在及肿瘤本身和周围的关系。

【治疗原则】
软组织肉瘤的治疗应根据肿瘤类型和临床分期采用外科手术为主，联合放疗和全身化疗为主的综合治疗。横纹肌肉瘤对化疗、放疗敏感，因此横纹肌肉瘤以化疗、放疗为主的综合治疗，必要时行外科治疗。其他软组织肉瘤一般对化疗和放疗不敏感。因此，IA期单纯外科治疗；IB～Ⅲ期手术加放疗加或不加化疗；iv期及复发患者以姑息治疗为主。

【处方】
处方1：AD方案
多柔比星25~40mg/m2，iv，Day1q3w
达卡巴嗪200~400mg/m2，iv，持续3~5日q3w

处方2：AI方案
多柔比星30mg/m2，iv，Day1，2q3w
异环磷酰胺3.75g/m2，iv，Day1，2q3w

处方3：MAID方案
多柔比星60mg/m2，iv，96hq3w
异环磷酰胺6~7.5g/m2，iv，72hq3w
达卡巴嗪1g/m2，iv，96hq3w

处方4：GEM＋DOC方案
吉西他滨0.8~1.2g/m2，iv，Day1，8q3w
多西他赛75mg/m2，iv，Day1q3w