患者男性,27岁,9岁时骨折发现病变(现在回顾考虑当时为病理骨折),现在无明显不适。
爱友意见:
很像Paget病,也就是畸形性骨炎。和多发性骨纤维结构不良鉴别。
患者青年男性27岁,9岁时发现病变,现在无明显不适。楼主分析很对,当时病理性骨折可能性很大,说明病变发生早于9岁。
X线示:右半骨盆及右侧股骨中上段见广泛性溶骨性骨质破坏,呈膨胀性、囊变为主,骨骼畸形、股骨弯曲。骨硬化增生较少;骨皮质和松质界限消失,骨小梁粗大稀疏,呈条索状高密度影交织,中间夹杂网格状低密度区。
分析:
Paget病:
1、Paget病最早被认为是发生于青年人的,后来研究多发生在45-55岁,男性多见,反正各年段都可发生。
2、临床可有骨痛、病理骨折等症;本例没有明显疼痛,还要仔细鉴别;
3、Paget病早期以骨吸收为主,晚期以骨形成为主。没有骨膜反应,也没有软组织肿块。本例没有特别多的骨质增生,还需鉴别。
4、Paget好发于:骨盆>股骨>颅骨>胫骨>脊椎>锁骨>肱骨及肋骨。本例符合。
5、Paget的血清碱性磷酸酶会升高!
多发性骨纤维结构不良:
1、本病多发生在青少年。11―30岁为高发年龄范围。本例符合。
2、好发部位是骨盆>长骨>颅骨>肋骨(单发的主要累及长骨);本例符合。
3、血清碱性磷酸酶也会升高!
4、临床也有骨痛、病理骨折等症,更为重要的是1/3患者有皮肤色素斑,以背、臀部多见。部分病例可有由多发性骨折、性早熟和皮肤色素斑组成的Albright综合症。本例没有提供。