皮肤粘膜淋巴结综合症

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皮肤粘膜淋巴结综合症mucocutaneous lymph node syndrome , MCLS
广西医科大学一附院儿科
韦 丹
概述
皮肤粘膜淋巴结综合症又称川崎病
（Kawasaki disease)
是一种病因未明的血管炎综合症，主要病理改变为急性全身大、中、小动脉炎，最严重的危害是病程中、后期发生的中、大动脉损伤—冠状动脉。
多见于1 - 2岁（80%＜5岁），男多于女
（1.5：1），多见于每年4-5月及11-1月。
病因及发病机理
发病机理： 不明
1、免疫亢进
2、超抗原
3、淋巴细胞凋亡延迟
4、热休克蛋白


临床表现（1）
主要症状
1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。
2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消
退。
3、眼睛改变：双眼球结合膜充血
4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充
血、杨梅舌。
5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片
状脱屑。
6、非化脓性淋巴结炎：
Rash
临床表现（1）
主要症状
1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。
2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消
退。
3、眼睛改变：双眼球结合膜充血
4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充
血、杨梅舌。
5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片
状脱屑。
6、非化脓性淋巴结炎：
congestion of ocular conjunctivae
临床表现（1）
主要症状
1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。
2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消
退。
3、眼睛改变：双眼球结合膜充血
4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充
血、杨梅舌。
5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片
状脱屑。
6、非化脓性淋巴结炎：
Dry and cracked lips
“Strawberry ” tongue
临床表现（1）
主要症状
1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。
2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消
退。
3、眼睛改变：双眼球结合膜充血
4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充
血、杨梅舌。
5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片
状脱屑。
6、非化脓性淋巴结炎：
Redding and indurative edema of hand
Desquamation at fingertips
临床表现（1）
主要症状
1、发热：多在39℃以上，抗生素治疗无效。
2、皮疹：发热后2-4天出疹，持续4-5天后消
退。
3、眼睛改变：双眼球结合膜充血
4、口腔改变：唇红、干燥、皲裂、口咽粘膜充
血、杨梅舌。
5、手足改变：硬肿、指末端沿甲床膜状或膜片
状脱屑。
6、非化脓性淋巴结炎：
Cervical lymphadenopathy
临床表现（2）
其他症状
1、心血管损害：冠状动脉炎伴动脉瘤和
血栓梗塞—猝死、心肌炎、心包炎、
心内膜炎、心律失常、心肌梗塞、心
衰、高血压、心源性休克等。
2、间质性肺炎、无菌性脑膜炎、肝大、
黄疸、尿蛋白等。

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