脑干脑炎病因和发病机制多不明确，可能为病毒感染或炎性脱髓鞘。由于后组颅神经与脑干联系紧密，脑干病变直接损害后组颅神经时需要仔细鉴别。青年发热病加重，定向诊断在神经。命悬一线医治难，定性定位怎样断？

病例介绍

患者，女，28岁，农民。

主诉：发热、头痛、腰痛12天，伴呛咳、复视2天。

现病史：患者于12天前无明显诱因地出现畏寒、寒颤，当时未拭体温，具体温度不详。喜欢晒太阳，食欲不佳。次日出现头痛、腰痛，为钝痛，无明显呕吐，无咳嗽、流涕、鼻塞等症状，无尿急、尿频、尿痛症状，自觉发热，最高体温39°C，仍伴畏寒，寒颤。病后在当地按“感冒”治疗3天，给予“复方大青叶片、感冒颗粒”等药物以及肌注退热药物（具体不详）1次，发热不退，而到当地卫生院就诊，诊断不详，给予输液治疗4天，体温持续不退，在39°C左右，症状加重。患者一度出现烦躁不安，意识恍惚，但无抽风发作，无喷射状呕吐等症状。建议转院，患者不同意，继续输液、抗感染、降温、对症支持等治疗3天，病情有所好转，入院2天前出现进食呛咳、有时视物成双。因诊断不明于今日转来诊。发病以来，否认消瘦、咳嗽、咳痰带血、盗汗史。食欲差，夜间睡眠差。

既往史、个人史、家族史无特殊。

入院查体：T38.2°C，P102bpm，R22bpm，BP90/60mmHg。成年女性，发育正常，营养一般，急性热病容，痛苦表情，意识模糊，有时答非所问，被动卧位，查体欠合作，全身皮肤无黄染及出血点，浅表淋巴结未触及肿大。头颅发育无异常，眼睑无浮肿，结膜无充血、水肿，巩膜无黄染，双侧瞳孔等大等圆，对光反射迟钝，耳鼻无异常，无鼻中隔偏曲，鼻道通畅无分泌物，口唇干燥，无紫绀，咽无充血，双扁桃体I°肿大，颈部明显抵抗感，气管居中，甲状腺无肿大。心肺检查无异常。腹部膨隆，腹壁静脉不显露，无胃肠型，腹壁柔软，全腹无压痛，肝脾触诊不满意，未触及包块，肝区及双肾区无叩击痛。肠鸣音正常。**及外生殖器未查。脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿，各关节无红肿，活动无障碍，无杵状指（趾）。神经系统查体见专科检查。

专科检查：

1.神经专科检查：颈部强直，下颌距前胸4个横指。双眼视力及视野检查不能配合，双视乳边缘模糊，生理凹陷消失，静脉充盈，静脉充盈迂曲、未见渗出和出血点。瞳孔等圆，对光反射迟钝，双侧角膜反射正常，未见眼球震颤，面纹对称，听力正常，发音正常，软腭运动差，咽反射减弱，转头、耸肩不配合，舌肌无萎缩，伸舌居中。深浅感觉及皮层觉不能配合。四肢肌张力、肌力正常，克尼格氏征（+）右侧奥喷汉姆氏征和戈尔登氏征（+），巴氏征可疑。左侧未引出病理征。

2.妇科检查：外阴、**（-）。宫颈光滑无充血，宫体后位，正常大小，活动好，无压痛，双侧附件（-）。

辅助检查：血常规：WBC:18.60×10^9/L N:78 % L20 % Hb:89g/L PLT100×10^9/L；尿常规：PH6.5，Pro+，GLU(-),镜检WBC0-1/HP,RBC0-1/HP,余（-）。肥达氏反应：（-）;肺炎支原体IgM抗体：（-）；粪常规无异常；K+4.3mmol/L，Na+146mmol/L，Cl-103mmol/L，血糖：6.5mmol/L，肝肾功无异常；甲功无异常；ESR6mm/h;心电图：窦性心律。大致正常心电图；脑电图：重度异常；胸部正位片：心肺（-）；双肾B超：未见异常；心脏彩超：心内结构未发现异常。

讨论

临床分析

病例特点：

1.青年女性，急性起病；

2.既往健康；

3.发热、头痛、腰痛12天，伴呛咳、复视2天；

4.一般内科检查无特异；神经科检查意识模糊，颈强直，后组颅神经损害以及右侧病理征阳性；妇科检查无异常；

5.辅助检查提示：血常规：WBC:18.60×10^9/L N:78 % L20 % Hb:89g/L PLT100×10^9/L。肥达氏反应：（-）;肺炎支原体IgM抗体：（-）；粪常规无异常；K+4.3mmol/L，Na+146mmol/L，Cl-103mmol/L，血糖：6.5mmol/L， 脑电图：重度异常。

根据上述特点，本例大致推断为神经系统疾病。神经系统疾病的诊断，一般分为定位和定性诊断两方面。结合本例提供额信息，本例定位在脑干或腰髓。定性为炎症感染，但颅内占位不能除外。可能的诊断是脑干脑炎。可能的病因可分为感染性因素、非感染性因素两种。前者主要是细菌、病毒、螺旋体、真菌、寄生虫等病原体引起的脑炎和脑膜炎。后者主要是蛛网膜下腔出血、脑肿瘤、风湿病、白血病及某些颅外疾病对脑膜的影响。

需与以下疾病鉴别：

一、感染性疾病中需重点与以下疾病鉴别：

1.脑膜炎双球菌性脑膜炎：冬春季节流行，起病急，病情险恶，脑膜**征表现显著:剧烈头痛、呕吐(呈喷射状)颈强并伴颈枕部、脊柱疼痛，克氏征、布氏征均强阳性，视听感觉过敏。但在流行期间可有“钝挫型”，脑膜**征不明显，略有低热，乏力、腰痛等。脑脊液大多呈脓样混浊，细胞数可极高(在1.0×109/L以上),分类以中性分叶核占优,蛋白增加,糖及氯化物明显减少。皮肤出血点和脑脊液可查到脑膜炎双球菌。故腰穿、皮肤瘀点与头颅CT检查有助于诊断。

2.结核性脑膜炎：临床症状除发热、畏寒、头痛等一般中毒症状，各项体征以颈肌强硬出现最早，有早期诊断意义。多见于儿童或继发于肺结核，发病多渐起，亦可相当急聚，脑脊液压力大多升高，澄清，无色，或微混浊，呈毛玻璃样，静置后往往有薄膜形成。细胞增多一般在0.05～0.5×109/L个,分类以淋巴细胞占优,糖及氯化物减少。(分别低于1.96mmol/L和119mmd/L)脑脊液中查到结核菌可确诊。也可用PCR-DNA-Tb检查确诊。

3.病毒性脑炎：临床表现多种多样，且轻重不一。轻者1～2周恢复，重者可持续数周或数月，甚至致死或致残。大多病毒性脑炎患者先有全身感染症状，继而出现神经系统症状。在成人患者中需警惕淋巴细胞脉络丛脑膜炎。有鼠类接触史，冬春季多见，散发。临床典型病例为双峰热。第一个热峰伴有头痛与急性上呼吸道症状，持续数天至数十天不等，多数经1～2天或较长时间的缓解期，然后出现第二个热峰，并出现脑膜**征。脑脊液变化：压力正常或轻度升高，外观正常，少数稍微混浊，细胞数通常在0.1～1.5×109/L之间，淋巴细胞达80～100%，蛋白含量增多，糖及氯化物正常，少数病例的脑脊液静置后的薄膜形成，急性期病毒分离可获得阳性结果。其次，单纯疱疹脑炎时在疱疹未发时易于误诊。是非流行性脑炎中最常见的类型。病情较严重。发病前先在口唇、颊部粘膜以及外生殖器出现水疱，一般经6～10天左右出现脑炎症状:头痛、呕吐、高热、精神异常，并有明显的脑膜**症状，全身抽搐发生，常伴有局部灶症状:偏瘫、失语、及颅神经损害、癫痫发作，两侧瞳孔不等大，有时出现脑性瘫痪。脑脊液压力升高，细胞增多达0.1～0.5×109/L。分类以淋巴细胞占优势。可以出现大量红细胞，通常在0.5×109个以内。晚期可有黄变。脑脊液中单纯疱疹病毒抗体阳性或PCR-DNA-HSV阳性可确诊。

4.新型隐球菌性脑膜炎：临床表现已发热、头痛、恶心呕吐为主，伴有精神异常和脑膜**征，亦可伴有失语、偏瘫、共济失调等局灶性症状。可有颅内压增高、视**水肿、腱反射亢进、病理反射等。病程进展缓慢，类似结核性脑膜炎。脑脊液示:压力升高，外观正常，蛋白增高，细胞数从正常到0.3～0.5×109/L不等,主要的淋巴细胞。糖明显不降可到零，氯化物减低，能查到高浓度的乙醇。用滤膜法检查脑脊液，用MGG染色镜检，隐球菌检出阳性率达84～100%。脑脊液墨汁染色有助于诊断。

5.脑囊虫病：临床症状因囊尾蚴寄生部位不同而各异。可发生癫痫发作、颅内压增高、运动及感觉障碍、小脑共济失调和精神症状等。囊尾蚴寄生于脑底部时，可引起慢性脑膜炎的变化，皮下及肌肉内可有囊尾蚴结节，脑脊液压力，细胞数、糖及蛋白可增高，嗜酸粒细胞增加，血或脑脊液免疫学检查(IHA、ELISA等)可获阳性结果，头颅CT、MRI有助于诊断。

6.颅内其他病原感染：主要根据脑脊液外观、常规、生化和病原学检查协助诊断。

二、非感染性疾病

1.脑膜炎型白血病：常见于小儿急性淋巴细胞型白血病缓解期。临床特点是颅内压增高和脑膜**征、颅神经损害、截瘫、偏瘫、抽搐也可出现。脑脊检查示压力增高，蛋白质含量增多，细胞数增多，糖量减少，或为血性，而细菌培养阴性，可与白血病并发细胞性脑膜炎相区别。

2.风湿性脑膜脑炎：症常在风湿性心脏病的基础上逐渐发生，出现头痛、嗜睡、倦怠、谵妄，常有体湿升高和明显的脑膜**症状。脑脊液细胞及蛋白均可增高。本例缺乏风湿性疾病原发病症状与体征，风湿病学方面检查有助于鉴别。

3.脑肿瘤：一般引起颅内压增高和局灶损害症状。某些肿瘤如鞍区肿瘤、脑膜转移瘤、颅后凹肿瘤可出现脑膜**征，类似脑膜炎症状可不明显。头颅CT有助于诊断。

4.其他疾病：某些过敏性疾病可以出现脑膜**征，脑脊液可有轻度淋巴细胞反应，蛋白定量正常。多有过敏史，发热少见；铅中毒性脑病病史较隐匿，铅中毒脑膜**征有时很剧烈，表现剧烈头痛、恶心、呕吐、颈强直，以及癫痫发作、谵妄、木僵与昏迷等。铅中毒的腹痛有时已趋缓解，而脑膜**症状反可出现。详细询问病史可发现诊断线索，血涂片发现点彩细胞有助于诊断。

后记

住院经过与最后诊断

入院后进一步做腰穿检查，发现脑脊液压力很高，无法测脑压。谨慎留取3ml送检。结果如下：无色微混，蛋白+，白细胞数49×106/L，单个核细胞30%，多个核细胞70%，葡萄糖2.59mmol/L，氯化物113mmol/L。薄膜试验（-）；墨汁染色（-）。头颅MRI提示中脑与桥脑交界处见片状稍长T1稍长T2信号，边界欠清晰，中脑导水管及第四脑室未见明显受压;头颅MRI增强:脑干异常信号，未见明显强化，考虑脑干梗塞，请结合临床。血涂片未见点彩细胞。骨髓检查提示感染性骨髓象。

请神经科会诊，临床诊断：脑干脑炎。转神经科治疗近1月，临床好转出院。

讨论

脑干脑炎病因和发病机制多不明确，可能为病毒感染或炎性脱髓鞘。临床上不多见，其特点为:多发于青壮年;常为急性或亚急性发病，并进行性加重;发病前约有半数有上呼吸道或肠道感染史，临床表现有一侧或两侧脑干受累的症状或体征;脑脊液改变较少。常有前驱感染史，急性或亚急性起病，主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍。

脑干脑炎临床表现多种多样，但缺乏典型的症状和体征，容易误诊。

文献报道脑干脑炎的发病特点为:

1.任何年龄都可发病,以青壮年居多。

2.大多患者发病前1-4周有上呼吸道感染或其他病毒感染史。

3.起病急骤，往往早期出现精神症状和意识障碍，通常在较短时间内出现双侧脑神经麻痹，伴有一侧或双侧的肢体运动障碍和感觉障碍，但长束征少见，症状和体征较弥散很少局限于某一部位。

4.脑脊液基本正常，蛋白轻度增高，细胞以淋巴细胞和单核细胞为主。

5.病程常有自限性，经7-8周治疗后大部分好转或痊愈。

6.激素早期治疗有效,预后好。

7.头颅CT和MRI的异常率低，所见并非特异，可结合临床，综合评估。

对于脑干脑炎的治疗，鉴于病因多为通常由病毒感染引起，有些最危险的脑炎（例如由单纯性疱疹病毒所引的脑炎），可用阿糖腺嘌呤，或无环乌苷，或干扰素等药物来治疗。对症与支持是治疗的重要措施。激素治疗尽管有争议。但重症患者仍可以选用，有时甚至为主要措施。

参考文献

[1]任慧玲，李燕.脑干脑炎.脑与神经疾病杂志，2008,16（4）:559-561