摘要

背景

心肌炎是系统性红斑狼疮的一种罕见表现，其临床表现从亚临床到危及生命不等。我们报告了两名患者的病例，他们以心肌炎作为系统性红斑狼疮的初始表现就诊于我们医院，尽管广泛的检查结果为阴性，排除了其他诊断。主要的治疗方法是皮质类固醇、免疫抑制剂和抗心力衰竭药物，后者的使用视具体情况而定。吗替麦考酚酯是拟议的诱导缓解治疗的基石，尽管我们熟知它被用作狼疮性心肌炎的维持治疗。

案例展示

所描述的两名患者均满足混合性结缔组织病（系统性狼疮为主）和系统性红斑狼疮的诊断标准。排除其他心肌炎的鉴别诊断。患者开始使用脉冲类固醇，然后口服类固醇，根据需要使用羟氯喹、霉酚酸酯和抗心力衰竭药物。就症状而言，在头几周内注意到了戏剧性的反应。

结论

需要及早识别和治疗狼疮性心肌炎以避免致命后果。

介绍

系统性红斑狼疮(SLE) 是一种多系统自身免疫性疾病，多达 50% 的病例累及心脏。可表现为心包病变、心肌功能障碍、瓣膜性心脏病、传导系统异常或动脉粥样硬化性疾病。心肌炎是 SLE 中心脏受累的一种形式；据报道，它发生在 5-10% 的有症状患者中，而约 50% 的患者尸检证实为亚临床形式。SLE 中心肌炎的临床表现范围从具有自限性疾病的无症状患者到可导致死亡的暴发性心力衰竭。狼疮性心肌炎的治疗具有挑战性，很少有研究描述了最佳治疗方案。在本报告中，为了阐明这种情况以及吗替麦考酚酯(MMF) 在治疗诱导中的重要性，我们描述了两名具有此类表现的患者。MMF 是拟议的诱导缓解治疗的基石，尽管众所周知它被用作狼疮性心肌炎的维持治疗。

案例展示

患者1

患者1 是一名 41 岁妇女，她是一位已知患有高血压、甲状腺功能减退症和哮喘的家庭主妇。她因发热伴发冷、寒战、胸膜炎性胸痛、手部小关节疼痛、四肢发冷和光过敏 1 个月就诊于我院。还注意到她有 1 年的进行性疲劳、关节痛、体重减轻 20 公斤以及间歇性低烧和高烧病史。经检查，她发烧，体温为 38.2 °C，心率为 105 次/分钟。她的生命体征在其他方面并不显著。患者脸色看起来很苍白，头部检查显示弥漫性脱发，无口腔溃疡。心脏检查示心音正常，无杂音。肺部检查显示双侧空气进入正常，没有额外的声音。患者可触及颈部淋巴结肿大，无皮疹。肌肉骨骼检查显示手指硬化，手部水肿，无关节压痛，活动范围正常。患者没有雷诺现象、裂片状出血或毛细血管扩张。她的其余检查没有什么特别之处。她没有相关的社会或家族史。

实验室检查显示全血细胞减少症，白细胞计数为1.4 × 109/L，血小板计数为 98 × 109/L，血红蛋白 7.8 gm/dl，平均红细胞体积和血细胞比容低，Coombs 试验结果阴性，炎症标志物高（红细胞沉降率 [ESR]，80 毫米/小时 [正常范围，0–20]；C 反应性蛋白质 [CRP]，180 mg/L [正常范围，0–8]；和铁蛋白，7654 μg/L）。患者肾功能检查结果正常，肝功能酶轻度紊乱。她的肌酸激酶 MB (CK-MB) 轻度升高为 13.8 ng/ml（正常范围，0.6–6.3 ng/ml），肌钙蛋白轻度升高为 0.15 ng/ml（正常，<0.1 ng/ml），并且她的总 CK 浓度正常。免疫学检查显示高阳性抗核抗体(ANA) 滴度为 1:2560，呈斑点状，抗双链 DNA 抗体阴性，抗磷脂抗体阴性，和低补体水平。她的抗核糖核蛋白抗体、抗 Sm 和抗 Ro 抗体均为阳性。

胸片显示心脏扩大，无积液或浸润。腹部超声未显示肝内或肝外扩张，胆总管(CBD) 正常。胸部计算机断层扫描 (CT) 提示轻度基底肺纤维化。除了前外侧胸导联上的 T 波倒置外，患者的心电图 (ECG) 结果无异常。超声心动图 (ECHO) 显示中度局部壁收缩功能障碍（射血分数 [EF]，40%）和中度肺动脉高压。骨髓活检结果仅符合正常色素性贫血。

患者2

患者2 是一名既往健康的 33 岁单身女性，因怀疑患有系统性红斑狼疮而被转诊至我们医院进行进一步检查。就诊前三个月，她主诉极度疲劳、广泛关节痛、持续呼吸困难和胸闷。经检查，患者不发热，生命参数正常。患者看起来虚弱无力，脸色苍白。患者胸部和背部出现网状青斑。心脏检查显示心音正常，无杂音。肺部检查显示双侧呼吸音减弱，双侧基底湿罗音。还注意到下肢水肿。她的其余检查没有什么特别之处。她没有相关的社会或家族史。

实验室检查显示全血细胞计数和肝肾功能检查结果正常，炎症标志物升高（ESR，103 毫米/小时；CRP，90 毫克/升），心脏特征正常（CKMB，1.9 纳克/毫升 [正常范围，0.6 –6.3 ng/ml]；肌钙蛋白 0.03 ng/ml [正常，< 0.1 ng/ml]）和正常的总 CK 水平。

免疫学检查显示高阳性ANA 滴度 (1:2560)、阳性抗双链 DNA 抗体、阴性抗磷脂抗体、正常补体和阳性抗 Ro/La 抗体。

胸片显示心脏扩大。胸部CT 显示胸膜瘢痕形成，左侧胸腔积液极少，与胸膜炎一致，心电图显示正常窦性心律。ECHO 显示左心室收缩功能严重下降（EF，35%），伴有心包积液痕迹。心脏磁共振成像证实了心肌炎的诊断（图 1）。冠状动脉CT检查结果正常。

图1：心脏磁共振成像显示基底下段、前间隔和下间隔段的心外膜下晚期钆增强。结果表明扩张型心肌病伴有先前的心肌炎（不再活动，表现为心肌水肿消失）

管理

两位患者分别满足混合性结缔组织病（系统性狼疮为主）和SLE 的标准。他们两人都开始服用脉冲剂量的皮质类固醇（静脉注射 500 毫克，持续 3 天），然后口服类固醇。还根据需要开了全剂量的羟氯喹、MMF 和抗心力衰竭药物。就症状而言，在头几周内注意到了戏剧性的反应。患者 1 的 EF 提高到 60%，而患者 2 在 1 年内重复 ECHO 后仍保持不变。

讨论

在此报告了两名被诊断为狼疮性心肌炎的患者，他们在开始免疫抑制治疗后临床症状有所改善。据我们所知，本报告是为数不多的证明MMF 重要性的报告之一，特别是对于缓解诱导。目前还没有关于狼疮性心肌炎诊断的已发表指南。由于检测亚临床心肌炎的工具有限，越来越多的病例未被发现且随后未得到管理。目前的治疗策略是基于普遍共识和临床经验，而不是随机对照试验。

心内膜心肌活检是诊断心肌炎的金标准。它是一种侵入性措施，具有与风险相关的程序，并且在临床实践中的可用性有限。它的诊断率很低，只有10-20%。可以排除其他诊断。因此，SLE 中的心肌炎诊断在很大程度上仍取决于临床怀疑和 ECHO 结果。

很少有急性心肌炎和心力衰竭作为SLE 初始表现的病例报告。心肌炎的治疗方法从以支持性护理作为一线治疗的标准措施开始，而抗心力衰竭药物和其他治疗则根据潜在病因开具.。文献中很少有发表的数据强调使用皮质类固醇后最佳免疫抑制药物是治疗SLE 患者心肌炎的主要药物。这些药物包括环磷酰胺、免疫球蛋白和血浆置换。然而，很少有病例报告描述了使用 MMF 来诱导缓解，尽管它被用作维持治疗是我们的共识。

结论

心肌炎是最具挑战性的诊断之一。在大多数情况下，早期识别和积极的免疫抑制治疗可获得良好的临床结果。狼疮性心肌炎的治疗仍未确定。MMF 有助于诱导缓解，正如我们在报告这两个病例时所强调的那样。

参考文献

[1] Zawadowski G, Klarich K, Moder K, Edwards W, Cooper L. A contemporary case series of lupus myocarditis. Lupus. 2012;21(13):1378–84.

[2] Shinkawa Y, Yagita M, Fujita M. Myocarditis in mixed connective tissue disease: a case report. J Clin Case Rep. 2016;6:679.