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皮肤粘膜淋巴结综合征
一、概述
皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病,是一种以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热出疹性疾病,临床以不明原因发热、多形红斑、球结膜充血、草莓舌和颈淋巴结肿大、手足硬肿为特征。
本病好发于婴幼儿,男女比例为(1.3~1.5):1。
病程多为6~8周,绝大多数患儿经积极治疗可以康复,但尚有1%~2%的死亡率。
死亡原因多为心肌炎、动脉瘤破裂及心肌梗死,有些患儿的心血管症状可持续数月至数年。
根据其起病急骤、发热及其他临床表现,可将其归属于中医学温病范畴。
三、诊断要点
1、发热:为最早出现的症状,持续5~11天或更久(2周至1个月),体温常达39℃以上,抗生素治疗无效。
2、双侧球结膜充血,口唇潮红,草莓舌。手足硬性水肿,手掌和足底中期出现潮红,10天后在甲床皮肤交界处出现特征性指趾端片状脱皮。
3、一过性颈淋巴结急性非化脓性肿胀。
4、发热1~4天后躯干部出现斑丘疹或多形性红斑样皮疹。
5、重症患儿可合并冠状动脉病变、胆囊积液、关节炎、无菌性脑脊髓膜炎、面神经瘫痪、听力丧失及高热惊厥等并发症,偶见肺梗塞、虹膜睫状体炎等。
6、实验室检查:周围血象呈白细胞总数及中性粒细胞百分数增高,或有轻度贫血,血小板在第2周开始增多,血液呈高凝状态。血沉明显增快,血清蛋白电泳显示球蛋白升高,尤以α2 球蛋白显著,C反应蛋白增高。心电图可见多种改变,如ST段、T波异常及心律紊乱等;超声心动图在半数病人中可发现各种心血管病变,如心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全及冠状动脉扩张等。
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