日前,在最新一期国际著名期刊《神经肿瘤杂志》上报告了全球首例自然恶变的颅咽管瘤病例。该发现推翻了颅咽管瘤不会恶变的传统观点,为该疾病的治疗和研究提供了新的依据。
据介绍,患者为37岁女性,7年前被确诊为颅咽管瘤,并分别于2004年8月和2008年11月因视力障碍和头痛2次接受颅咽管瘤手术治疗,此后未进行任何形式的放疗和化疗。2009年8月,该患者因进行性视力障碍就诊神经外科。医生在为其实施复发颅咽管瘤手术并进行肿瘤病理检查时发现,肿瘤成釉细胞基底膜遭破坏,细胞异型性明显,过度染色,核分裂活跃,提示肿瘤癌变。
传统观点认为,颅咽管瘤是一种常见的先天性颅内良性肿瘤,约占颅内肿瘤的1.2%~4.6%。由于既往认为该疾病无恶变可能,因此手术全切除后,便可达治愈的效果。同时,由于该类肿瘤发生在垂体前叶,向鞍上生长累及下丘脑,手术全切除困难,术后复发率较高。
此次发现提示,对于颅咽管瘤患者应提高其手术全切除率,避免肿瘤复发。同时,应重视此类患者的复查、随诊,并进一步对该疾病的发病机制、恶变诱因以临床治疗方法进行研究和更新,尽快提高防止效果。
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