肺动脉高压(PAH)指静息肺动脉压力(PAP)>25 mmHg,或运动时PAP>30 mmHg。PAH分为原发性和继发性,前者是少见疾病,病因不明;后者常继发于心肺基础疾病或肺血管疾病。近年研究显示,PAH是无心肺疾病的终末期肾脏病(ESRD)患者常见并发症之一,且预后不良。
PAH可分5型:1型为内在血管疾病引起的PAH;2型继发于左心功能障碍;3型继发于呼吸系统疾病;4型为慢性肺血管栓塞所致;5型为多因素所致,包括慢性肾脏病或ESRD所致。
透析患者PAH患病率高
研究显示,使用动静脉内瘘的血液透析(HD)患者PAH患病率达27%~58%,重度PAH(PAP≥45~50 mmHg)占HD患者7%~29%。有报告显示,ESRD患者在开始HD前已有13%出现PAH,其余患者中18%在开始HD后发生PAH,多数在1年内出现。另有研究显示,HD时间与PAH患病率增高相关,在肾移植前患者中,HD<1年、1~2年及>2年的患者,PAH患病率分别为25%、38%和58%。腹膜透析患者PAH患病率低于HD患者,约为6%~19%。
检查及治疗
检查PAH的方法包括有创和无创检查,前者即右心导管测压,直观准确;后者包括超声心动图、肺功能、CT、核素扫描等,其中,超声心动图是最好的无创检查方法。
对继发于HD的PAH尚无一致治疗意见,一般治疗包括氧疗、利尿和抗凝等。肺血管舒张剂是针对PAH的靶向治疗。目前批准用于PAH的药物包括前列腺素类、内皮素受体拮抗剂及选择性5型磷酸二酯酶抑制剂。多项研究证实,这些药物对于延缓病情进展、改善活动耐力有益,且在肾功能不全患者中几乎不须调整剂量。但在使用血管舒张剂前,须在干体重状态下检测血流动力学状态。
肺血管舒张剂可能降低左心室顺应性,造成肺水肿并加重容量负荷。鉴于左心功能不全在HD患者中的高发生率,多数患者可能不宜使用,故对ESRD伴PAH患者,应先改善心功能不全和容量过负荷,再考虑是否使用肺血管舒张剂。鉴于腹膜透析患者PAH发生率相对较低,严重PAH患者可考虑改用腹膜透析或早期肾移植。
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