病历摘要

患者，女，51岁,2023年2月初患者出现右侧胸痛，伴有咳嗽、咳痰，痰中带血，于外院就诊，2023年2月18日胸部及上腹部增强CT示：右肺下叶肿块，考虑恶性病变侵犯左心房并两肺内多发转移、纵膈淋巴结转移及右侧第9肋骨转移；肝右叶结节，考虑转移。患者2023年2月22日行右肺肿物穿刺，病理诊断：梭形细胞恶性肿瘤伴坏死。结合免疫组化首先考虑平滑肌肉瘤。2023年3月1日患者住院期间出现右侧肢体无力，肌力3级，完善头颅MRI示：左额叶强化肿块伴周围明显脑水肿，脑转移，左侧侧脑室明显受压，中线结构稍右移。遂于2023年3月4日开始予以颅内及右侧胸部病灶姑息放疗，同步安罗替尼12mgqd口服。2023年4月7日行UCG检查示：左心室前组乳头肌腱索上见24mmx25mm的占位，考虑转移可能。现为求进一步诊治，患者至我院就诊。

辅助检查：

ECG（2023-4-6）：窦性心律；偶发室性早搏；ST段改变（ST段在V5、V6导联呈水平型压低0.5mm）。

心肌标志物（2023-4-7）：cTnT：0.008ng/ml；NT-proBNP:109.0ng/ml。

UCG（2023-4-7）：左心室占位（左心室前组乳头肌腱索上见24mmx25mm的占位），结合病史，考虑转移可能（图1）。

PET／CT（2023-4-7）：平滑肌肉瘤治疗后病例：右肺下叶恶性肿瘤治疗后，病灶部分坏死、部分肿瘤代谢活跃；两肺、纵膈淋巴结、左心、左侧腋窝下、肝脏右叶及肝被膜、胃壁、胰腺、胆囊旁、左肾及多处骨转移，肿瘤代谢活跃；左脑治疗后改变；左侧锁骨区淋巴结转移不除外，请结合临床；右侧胸腔积液；甲状腺密度不均匀减低，请结合超声检查。

图1 患者UCG

注：LV：左心室，LA：左心房，AA：主动脉；箭头示左心室占位。

肿瘤内科意见

该患者临床诊断为肺平滑肌肉瘤合并全身多发转移。平滑肌肉瘤是起源于平滑肌的一种软组织肿瘤，有沿着大血管转移的特征，因此有心脏转移风险。该患者目前UCG提示左心室占位，结合患者PET/CT显示左心转移，考虑平滑肌肉瘤心脏转移可能性大。患者左心室乳头肌腱索转移有一定活动度，有脱落风险甚而有引发猝死可能，需要尽快心外科干预处理。

心内科意见

该患者为肺平滑肌肉瘤全身多发转移，UCG提示左心室占位，虽未取得病理，以一元论的临床思维考虑平滑肌肉瘤累及心脏可能性大，并且已存在广泛多器官转移，患者失去手术时机。心血管系统方面治疗策略，以往的认知，对于继发性心脏肿瘤的外科干预仅限于肿瘤或瘤栓在腔静脉和右心房内范围，该病例可请心外科医生参加讨论，明确有无外科干预可能。目前治疗上以综合姑息治疗，改善患者生活质量和延缓疾病进展为目的，预后极差。如从二元论出发讨论左心室占位是否转移，建议可从影像学方面，结合UCG、心脏MRI和PET／CT表现分析组织类型。

临床药师意见

原发性心脏肿瘤中恶性肿瘤约占1/4，其中95％为肉瘤，以血管肉瘤和未分化肉瘤最常见。手术是治疗和明确病理的首选方法，但该患者已多发转移，缺乏肿瘤切除手术指征。UCG、冠状动脉CTA、心脏MRI、PET／CT等影像学检查在明确诊断方面各有利弊，需结合各项检查结果进行综合判断，根据目前结果考虑平滑肌肉瘤转移可能大。评估患者耐受性，靶向治疗安全性优于蒽环类为基础的化疗，且安罗替尼已获批二线治疗软组织肉瘤，可暂予抗血管靶向治疗。

临床诊疗经过

患者后续心外科就诊，心外科评估考虑患者存在肿瘤多发转移，目前心外科局部手术干预获益不明确，且患者安罗替尼口服期间未见肿瘤脱落表现，仍以内科全身治疗为主。该患者后续继续目前安罗替尼治疗，监测血压，定期复查UCG。患者后续复查UCG（2023-6-16）：左心室侧壁中下段至心尖部心包内见低回声团，大小约27mmx30mm

病例总结

心脏原发及继发恶性肿瘤均较为少见，这是由心脏的组织学特点所决定的。首先，由于心脏内外表面主要被覆内皮和间皮组织，无上皮组织，因此心脏不发生原发性癌，而心肌细胞属永久性细胞，活性低、再生能力很弱，损伤后一般由瘢痕组织修复，较少发生肿瘤性病变。其次，心脏及血管构成封闭的血液循环系统，心脏具有泵功能，心腔内血流丰富，流速快，这种特殊环境也使致癌物及瘤栓不易停留。恶性肿瘤心脏转移最常见累及部位为心包，而心室转移则较为罕见。据报道，40％的心脏转移患者心包受累，15％的心包积液细胞学检查为恶性。在既往的报告中，心内或心包肿块是心脏转移最特异的指标。心脏转移常见于右心室，在左心室时往往伴肺转移。

该患者肿瘤诊断为平滑肌肉瘤，平滑肌肉瘤是起源于平滑肌细胞的恶性肿瘤，是软组织肉瘤常见亚型之一，常见于子宫，但也可发生于全身，包括腹膜后间隙、腹腔和任何血管结构。在既往的报告中，转移性心脏肿瘤的发病率是原发性肿瘤的20倍，平滑肌肉瘤心脏转移的发病率在6％至34％之间。转移性心脏肿瘤患者会出现新的心脏症状，如心力衰竭、瓣膜病、传导缺陷、心律失常或晕厥。大多数心脏转移瘤预后极差。以往文献报道围手术期死亡率为40％，平均生存期为5个月，手术切除治疗效果有限。