主诉

男，62岁，汉族。
反复胸闷、气喘5年，加重半月。

现病史

患者5年前开始出现活动后胸闷、气喘，曾在外院诊断为扩张型心肌病，长期服用美托洛尔、氯沙坦钾、**等药物治疗，病情控制稳定。20天前患者自行停药，半月前开始出现胸闷、气喘，稍动即喘，伴夜间阵发性呼吸困难，夜间高枕卧位。起病以来患者胃纳可，精神、睡眠差，大小便正常。

既往史

既往有肾结核病史，已愈。胃炎病史10年余。1年前因肾囊肿行穿刺抽液。吸烟史20余年，每日40支，戒烟5年。

查体

BP 134/80mmHg，神清，精神萎靡，轮椅推入病房，端坐呼吸，对答切题。 右下肺呼吸音低，未闻及干湿性啰音。心界向左下扩大，心律90次/分，频发期前收缩，心尖部闻及3/6级收缩期杂音。 腹软，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及。双下肢无水肿。

辅助检查

门诊心电图：窦性心律，频发室性期前收缩。 门诊心脏彩超：LAD49mm，LVDd80mm，EF38%，左心房、左心室大，左心室后壁变薄，左心功能减低，左心室舒张功能减退，二尖瓣重度反流，考虑扩张型心肌病声像。 门诊胸片：右侧胸腔积液，双肺纹理增多，心影明显增大。 入院血尿便常规、肝功能、空腹血糖、血脂、甲状腺功能无异常。肾功能：肌酐132.5 μmol/L，尿酸658 μmol/L。餐后2小时血糖12.51 mmol/L。 胸腔积液蛋白定性：阴性。胸腔积液细胞学：少量间皮细胞及炎性细胞。肿瘤指标：CA-125＞600 U/ml。 床旁彩超：双侧胸腔积液，右侧定位。 胸部CT：双侧胸腔积液，右肺中叶、左肺下叶背段陈旧性病灶，心脏增大，肝脏多发性囊肿。 Holter提示窦性心律，最快心律113 次/分，最慢心律52 次/分，平均心律80次/分，单发房性期前收缩，偶伴成对出现，偶伴短阵房性心动过速，单发室性期前收缩7225次，呈多形性，偶伴成对出现，偶伴短阵室性心动过速，偶伴二联律、三联律。

初步诊断

扩张型心肌病，频发室性期前收缩，心功能Ⅲ级。

诊治经过

入院后予利尿、***改善心功能、抑制心室重构、抗心律失常、改善心肌代谢等治疗，症状改善，患者心脏明显扩大，Holter提示频发室性期前收缩，短阵室速，有发生恶性心律失常、猝死的风险，建议植入CRT-D，患者暂拒绝，病情好转后出院。 最终确诊 扩张型心肌病，频发室性期前收缩，心功能Ⅲ级，2型糖尿病。

【讨论】 慢性心功能不良的特征是心力衰竭反复发作、生活质量下降、生存率低下和心脏性猝死。 近年来，药物治疗取得了很大的进展，特别是神经激素类阻滞剂的应用，如β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素Ⅰ受体阻滞剂和醛固酮受体拮抗剂的使用，使轻中度心功能不良患者的年病死率从16%下降到6%。 但是严重心力衰竭患者药物治疗效果不尽如人意。这些患者常伴有低血压和（或）心动过缓，因此无法使用神经激素类阻滞剂。严重心力衰竭死亡的常见原因为泵衰竭和恶性室性心律失常引起的猝死。 为进一步改善这些患者的预后，临床试验对电生理起搏治疗作了评价，针对室性心律失常应用植入型心律转复除颤器（ICD），针对心室不同步行再同步治疗（CRT），或者两者联合治疗（CRT-D）。 COMPNION针对严重心力衰竭伴QRS时限延长的患者比较了CRT、CRT-D与最佳药物对全因死亡率的影响，结果与药物治疗相比，CRT和CRT-D分别降低总病死率24%和36%。 大规模临床试验证明，对于药物治疗无效伴有收缩功能不同步的严重心功能不良患者，不论有无室性心律失常，心脏再同步治疗加心脏复律除颤器（CRT-D）均能有效改善患者的症状、提高生活质量、减少心力衰竭住院次数、延长寿命和防止心脏性猝死。