主诉

患者，女，26岁。

现病史

反复干咳1年，平卧加重。

查体

周身广泛分布褐色斑块，直径0.1~2.0cm，部分高于皮肤呈囊袋样，质软。胸腹部未及阳性体征。其他术前检查未及明显异常。

辅助检查

胸部增强CT示右中纵隔团块状混杂密度影，与气管相邻，大小12.6cm×8.6cm×4.7cm，上方与甲状腺分界清，增强后未见明显强化（图1）。

诊治经过

2015年6月在全麻下行颈纵隔肿瘤切除术。取颈-胸骨正中“L”形切口，术中探查瘤体主**于前上中纵隔，上腔静脉、气管、食管右侧，脊柱前方，右侧纵隔胸膜左方，下至奇静脉弓，上沿右侧头臂静脉与右侧锁骨下动脉间长至气管及甲状腺右侧，瘤体质硬，包膜完整，与周围组织关系密切。完整切除肿瘤及部分纵隔胸膜（图2），避免损伤上腔静脉、气管、喉返神经、甲状腺等重要组织脏器。切除1处皮肤结节活检。患者术后声音嘶哑，3天后好转，顺利出院。病理常规示梭形细胞肿瘤（图3）。免疫组化示：WT-1(+)、Calrectinin（-）、S-100(+)、EMA（-）、CD99(+)、CK5/6（-）、DES（-），结合病史、体征，诊断神经纤维瘤病。