主诉

患者女，48岁
2013年4月因渐进性双耳听力下降伴共济失调半年就诊。

现病史

近6个月以来逐渐出现共济失调、构音障碍及耳聋，并逐渐加重。无明确外伤史。

既往史

患者有高血压病史，血压最高达（160/100）mmHg（1mmHg=0.133kPa）。

查体

经电测听检查，听力损害为感音神经性。神经系统查体发现严重的双侧感觉神经性听力减退，混合型的小脑及感觉性共济失调及严重的步态障碍，眼球水平震颤，眩晕，下肢轻瘫、腱反射亢进及足底伸肌反应，并逐渐出现下肢麻木，双侧关节位置感觉异常及小腿远端肌肉萎缩。

辅助检查

磁共振检查应用3.0TMR系统（Verio，SiemensMedicalSystems，Erlangen，Germany），行头颅及全脊髓MRI平扫及MRI脑池造影。患者仰卧位，头先进，应用TSE序列，参数如下：轴位T1WI（TI/TR/TE：823/1900/9），T2WI（TR/TE：6000/96），T2-FLAIR（TI/TR/TE：2140/6600/94），T2*WI（TR/TE：620/20），矢状位T1WI，T2WI及MR脑池造影（TR/TE：1500/224）。结果患者双侧大脑及小脑半球表面、脑干表面及脊髓表面见弥漫性分布的薄层异常信号，在各扫描序列均呈低信号（图1～2），胸段脊髓变细（图3）。双侧小脑半球脑沟增宽加深，第四脑室扩大（图1）。MR脑池造影图像所示含铁血黄素沉积病变与脑脊液间具有更好的对比（图4）。