主诉

患者，女，42岁
因“下肢水肿、血肌酐升高1个月”入院。

现病史

患者入院前1个月出现下肢水肿，全程无痛肉眼血尿及尿中泡沫增多，伴有夜尿增多，尿量无明显变化，约1500ml/d，无皮疹、听力下降、关节痛、手足麻木等，就诊于当地医院，查血肌酐330μmol/L，之后逐渐上升。

既往史

7年前确诊风湿性心脏病，二尖瓣重度关闭不全，三尖瓣关闭不全，行二尖瓣机械瓣换瓣术，术后口服华法林抗凝，维持国际标准化比值(INR)2-3，

个人史

患者无中药、NSAIDs药物服用史，近期无毒物、造影剂等接触史。

查体

入院前1d门诊查血生化：尿素30.15mmol/L，肌酐1037μmol/L，血白蛋白43.7g/L；尿常规：尿糖2+，蛋白3+，白细胞117个/μl，红细胞20941个/μl，细菌阴性；血红蛋白84g/L，正细胞正色素贫血。
体型肥胖，BMI34.9kg/m2，双肺呼吸音清，心界左大，二尖瓣听诊区可闻及金属瓣杂音及收缩期吹风样杂音，双肾区无叩痛，腹主动脉及双肾动脉未闻及杂音，双下肢对称性凹陷性水肿。

辅助检查

入院1d前查凝血功能：INR3.22，PT36.1s，APTT45.6s。

诊治经过

考虑患者急性肾衰竭诊断明确，入院后即予患者停用华法林，颈内静脉临时置管行透析治疗。完善相关检查。尿液检查：24h尿蛋白量3.90g；尿蛋白大中小分子均有；尿红细胞中形态正常红细胞67%，异常形态有：面包圈7%，草莓状26%；尿视黄醇结合蛋白、尿B2微球蛋白均升高；尿渗透压357mOsm/kg(血渗透压337mOsm/kg)；血糖不高时多次查尿糖均阳性。肾脏B超：右肾大小约11.9cm×5.7cm×5.4cm，实质厚约1.9cm，左肾大小约11.9cm×6.0cm×5.7cm，实质厚约2.0cm；泌尿系超声未见肾后梗阻。血尿M蛋白、ANA、ANCA、抗GBM抗体、超声心动图瓣膜赘生物等急性肾衰竭病因筛查均阴性。停华法林后患者INR逐渐降至正常，同时尿色逐渐变浅，尿红细胞下降趋势与INR回落趋势一致。在充分透析后，予患者行肾穿刺活检，病理结果显示：免疫荧光下可见6个肾小球，IgA(-)、IgG(-)、IgM(2+)，C1q(-)、C3(3+)，FRA(-)，沿系膜区及毛细血管壁呈团块及颗粒样沉积。光镜见17个肾小球，其中1个球性硬化，2个缺血性硬化，其余肾小球毛细血管袢肥大、肾小球囊腔狭窄，系膜细胞及基质轻度弥漫性增生，伴阶段性内皮细胞增生；其中2个细胞纤维性新月体形成。肾小管上皮细胞空泡及颗粒变性，多灶状刷毛缘脱落、管腔扩张，多灶状为多，部分红细胞管型形成。肾间质多灶状淋巴及单核细胞浸润，灶状纤维化。小动脉管壁增厚（见图1，图2） 。电镜：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，系膜基质增多，未见电子致密物。肾小管上皮细胞微绒毛脱落，细胞碎屑阻塞管腔。肾间质淋巴及单核细胞浸润。结合临床、荧光及电镜检查，符合：肥胖相关性肾小球肥大症伴急性肾小管间质肾病。结合临床和肾组织病理，考虑患者WRN诊断明确，同时该患者存在WRN不能解释的蛋白尿，为其共存的肾小球疾病即肥胖相关性肾小球肥大症所致。予患者规律血液透析，碳酸氢钠口服碱化尿液，抗凝方案由华法林更换为低分子旰素．患者在院期间尿量逐渐减少（200-300ml/d)，透析前血肌酐波动在900-1000μmol/L。半年后随访，患者未再发生肉眼血尿，尿量约1000ml/d，加用利尿剂后尿量1500-2000ml/d，透前肌酐260μmol/L，透析已由3次/周调整为2次/周，但由于每周2次透析脱水量在每次3kg左右，鉴于水负荷的问题，仍在维持透析。