【病案介绍】
主诉
【讨论】 AASA是以大量中性粒细胞浸润血管壁发生坏死性炎症为特征的一类自身免疫病。包括显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎。 临床多见不规则发热、疲乏、关节肌肉疼痛和体质量下降等非特异性症状，肺肾同病，虽然AASA可见于各年龄组，但近一半的患者为60岁以上的老年人。 肾脏是AASA最易受累的器官，特别是显微镜下多血管炎(MPA)，肾脏病理以少免疫沉积性坏死性新月体肾炎为共同特征，免疫荧光和电镜检查一般无免疫复合物或电子致密物，或仅呈微量沉着，光镜检查多表现为局灶阶段性肾小球毛细血管襻坏死和新月体形成，约有40%的患者达到新月体肾炎的诊断标准，即50%以上的肾小球有大新月体形成。 ANCA作为原发性小血管炎的标志性抗体已得到国际公认，近年来，在SLE、RA等其他CTD患者也陆续检测ANCA，临床多有报道，但确诊ANCA相关性血管炎并发RA、SS鲜见。该例患者为老年女性，早年有RA、SS病史，现特异抗体及唇腺活检等仍符合诊断指标，本次经肾活检AASA诊断明确，且经过经典治疗后，病情均明显缓解。 查阅资料，国内对SLE、RA患者中ANCA阳性率报道不一。SLE多数为30%左右，国外报道RA中ANCA阳性率为16%~52%。在这些疾病中，P-ANCA为主要表现形式，而c-ANCA则很少见。 研究表明：ANCA与SLE患者的肾脏损害密切相关，ANCA阳性可提示SLE血管炎且病情处于活动期，迟发性(50岁以上发病）LN患者中ANCA检出率显著高于早发患者，且迟发患者病情更严重，提示ANCA阳性可能与LN患者的病情严重程度相关。 另外，血管炎也是RA的基本病理改变之一，ANCA在RA病程长短和病情严重性的评估中也能起到一定的作用。陈勇等—道，显微镜下多血管炎并存RA 1例；李深等报道SS合并不典型ANCA相关性肾炎1例。未查阅到其他相关报道。总之ANCA相关性血管炎并发SLE、RA、SS者鲜见报道。 该例患者是在RA、SS基础上并发ANCA相关性小血管炎。提示，重视RA或SS患者有并发ANCA相关性血管炎的可能，对于常见的CTD，如涉及肾脏受累或血管炎的症状，应注意对ANCA的检测，以便早期诊断、早期治疗。对于ANCA相关性小血管炎患者注意并发其他风湿性疾病。
查体
【讨论】 AASA是以大量中性粒细胞浸润血管壁发生坏死性炎症为特征的一类自身免疫病。包括显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎。 临床多见不规则发热、疲乏、关节肌肉疼痛和体质量下降等非特异性症状，肺肾同病，虽然AASA可见于各年龄组，但近一半的患者为60岁以上的老年人。 肾脏是AASA最易受累的器官，特别是显微镜下多血管炎(MPA)，肾脏病理以少免疫沉积性坏死性新月体肾炎为共同特征，免疫荧光和电镜检查一般无免疫复合物或电子致密物，或仅呈微量沉着，光镜检查多表现为局灶阶段性肾小球毛细血管襻坏死和新月体形成，约有40%的患者达到新月体肾炎的诊断标准，即50%以上的肾小球有大新月体形成。 ANCA作为原发性小血管炎的标志性抗体已得到国际公认，近年来，在SLE、RA等其他CTD患者也陆续检测ANCA，临床多有报道，但确诊ANCA相关性血管炎并发RA、SS鲜见。该例患者为老年女性，早年有RA、SS病史，现特异抗体及唇腺活检等仍符合诊断指标，本次经肾活检AASA诊断明确，且经过经典治疗后，病情均明显缓解。 查阅资料，国内对SLE、RA患者中ANCA阳性率报道不一。SLE多数为30%左右，国外报道RA中ANCA阳性率为16%~52%。在这些疾病中，P-ANCA为主要表现形式，而c-ANCA则很少见。 研究表明：ANCA与SLE患者的肾脏损害密切相关，ANCA阳性可提示SLE血管炎且病情处于活动期，迟发性(50岁以上发病）LN患者中ANCA检出率显著高于早发患者，且迟发患者病情更严重，提示ANCA阳性可能与LN患者的病情严重程度相关。 另外，血管炎也是RA的基本病理改变之一，ANCA在RA病程长短和病情严重性的评估中也能起到一定的作用。陈勇等—道，显微镜下多血管炎并存RA 1例；李深等报道SS合并不典型ANCA相关性肾炎1例。未查阅到其他相关报道。总之ANCA相关性血管炎并发SLE、RA、SS者鲜见报道。 该例患者是在RA、SS基础上并发ANCA相关性小血管炎。提示，重视RA或SS患者有并发ANCA相关性血管炎的可能，对于常见的CTD，如涉及肾脏受累或血管炎的症状，应注意对ANCA的检测，以便早期诊断、早期治疗。对于ANCA相关性小血管炎患者注意并发其他风湿性疾病。
辅助检查
【讨论】 AASA是以大量中性粒细胞浸润血管壁发生坏死性炎症为特征的一类自身免疫病。包括显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎。 临床多见不规则发热、疲乏、关节肌肉疼痛和体质量下降等非特异性症状，肺肾同病，虽然AASA可见于各年龄组，但近一半的患者为60岁以上的老年人。 肾脏是AASA最易受累的器官，特别是显微镜下多血管炎(MPA)，肾脏病理以少免疫沉积性坏死性新月体肾炎为共同特征，免疫荧光和电镜检查一般无免疫复合物或电子致密物，或仅呈微量沉着，光镜检查多表现为局灶阶段性肾小球毛细血管襻坏死和新月体形成，约有40%的患者达到新月体肾炎的诊断标准，即50%以上的肾小球有大新月体形成。 ANCA作为原发性小血管炎的标志性抗体已得到国际公认，近年来，在SLE、RA等其他CTD患者也陆续检测ANCA，临床多有报道，但确诊ANCA相关性血管炎并发RA、SS鲜见。该例患者为老年女性，早年有RA、SS病史，现特异抗体及唇腺活检等仍符合诊断指标，本次经肾活检AASA诊断明确，且经过经典治疗后，病情均明显缓解。 查阅资料，国内对SLE、RA患者中ANCA阳性率报道不一。SLE多数为30%左右，国外报道RA中ANCA阳性率为16%~52%。在这些疾病中，P-ANCA为主要表现形式，而c-ANCA则很少见。 研究表明：ANCA与SLE患者的肾脏损害密切相关，ANCA阳性可提示SLE血管炎且病情处于活动期，迟发性(50岁以上发病）LN患者中ANCA检出率显著高于早发患者，且迟发患者病情更严重，提示ANCA阳性可能与LN患者的病情严重程度相关。 另外，血管炎也是RA的基本病理改变之一，ANCA在RA病程长短和病情严重性的评估中也能起到一定的作用。陈勇等—道，显微镜下多血管炎并存RA 1例；李深等报道SS合并不典型ANCA相关性肾炎1例。未查阅到其他相关报道。总之ANCA相关性血管炎并发SLE、RA、SS者鲜见报道。 该例患者是在RA、SS基础上并发ANCA相关性小血管炎。提示，重视RA或SS患者有并发ANCA相关性血管炎的可能，对于常见的CTD，如涉及肾脏受累或血管炎的症状，应注意对ANCA的检测，以便早期诊断、早期治疗。对于ANCA相关性小血管炎患者注意并发其他风湿性疾病。
病例来源：爱爱医
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。头颅MRI示左侧额叶占位，T1WI以低信号为主，内杂夹高信号（图1B）；T2WI以高信号为主，内杂夹低信号（图1C）；增强为部分边缘强化（图1D）。