主诉

女性，63岁
因“反复晕厥8年”于2013年12月23日入院。

现病史

每年发作晕厥1～2次，入院前发作时多份心电图提示：①QT间期延长(图1)；②尖端扭转型室性心动过速(TdP)。入院前2月曾因晕厥、TdP在当地医院给予心肺复苏及电复律治疗。2月来规律服用“酒石酸美托洛尔片，25mg，1天1次”，平时心律45次/分左右。

既往史

未应用其他药物，否认冠心病等其他心脏病史，否认家族史。

查体

入院后体格检查：神志清。BP：110/75mmHg；心律50次/分。双肺听诊无异常，心律齐，心音未及异常。

辅助检查

行胸片、心脏彩超、冠状动脉造影、生化检查、甲状腺功能等检查均未见异常。24h动态心电图示(入院前)：24h总心搏数87529次，最低心律38次/分，室性早搏(简称室早)10071次，室性心动过速(VT)64次，最长95s。入院后给予琥珀酸酸美托洛尔缓释片47.5mg，1天1次，心律维持在50次/分左右。心电监护显示频发非持续性VT，频率175次/分，每次发作时体表心电图形态一致(图2)。

诊治经过

鉴于患者既往晕厥、TdP病史，长QT综合征(LQTS)危险分层为高危组，为预防心脏性猝死发生，于2013年12月25日植入单腔埋藏式心脏转复除颤器(ICD)(ST．JUDEMEDICALVＲ1107-36)。参数设置：VT-2180次/分；心室颤动(VF)：214次/分。术后心电监护仍显示频发非持续性VT发生。术后第3天行ICD程控时发现抗心动过速起搏(ATP)治疗90余次。术后第4天ICD放电1次，程控证实放电前发生VT(图3)。遂将琥珀酸美托洛尔缓释片调整剂量为95mg，1天1次，心律维持在45次/分左右，仍有频发非持续性VT发生。于2014年1月7日行三维立体标测指导下VT射频消融术，术中证实VT为右室流出道前壁起源(图4)。此后持续行心电监护及动态心电图检查均未发现室早及VT发生，多次行ICD程控未发现ATP治疗及放电。