【 一般资料】 患儿男2岁1个月
【 主诉】 “原位肝移植术后6个月，皮肤、巩膜黄染加重10d，发热1d”收治入院。
【 现病史】 患儿因胆道闭锁、胆汁淤积性肝硬化于6个月前行原位肝移植术。出院后患儿定期在我院复查，2个月前因胆道并发症行经皮经肝胆管引流术（PTCD），入院前10天，患儿PTCD引流管堵塞，入院前1天出现发热，体温38.4℃，患儿为求进一步治疗来我院。
【 既往史】 有蛋白过敏史。患儿为足月顺产，第2胎第2产，出生时体重3.75kg。出生时接种乙肝疫苗和卡介苗，后因肝功能异常，未再行疫苗接种。
【 体格检查】 体温38.2℃，神清，精神好，营养中等，体重14kg，身高82cm，皮肤巩膜轻度黄染，腹软，全腹无压痛及反跳痛，右上腹可见一PTCD引流管，外引流不通畅，肝肋下未及，脾肋下2.5cm，质软，心、肺及神经系统查体未见异常。
【 诊断】 原位肝移植术后；胆道并发症；PTCD术后；胆道感染。
【 治疗】 入院后给予更换胆道支撑管及抗感染治疗后患儿体温正常，肝功能好转。免疫抑制剂方案为FK506每12小时0.3mg、甲泼尼龙每天4mg，FK506浓度维持于4~7ng/ml。入院后第31天患儿出现咳嗽，伴有流涕，给予雾化吸入及止咳治疗；第33天出现发热，体温最高38.7℃，仍有流涕、咳嗽，伴有睑结膜充血，听诊双肺呼吸音粗，无明显干湿啰音。第35天出现头部、颜面及躯干可见粟粒样红色斑丘疹，考虑药疹，停用抗生素并给予抗过敏治疗，同时加用氟康唑预防真菌治疗。第36天皮疹较前增多，蔓延至下肢。血常规示白细胞6×109/L,血红蛋白132g/L,血小板109×109/L，中性粒细胞0.62，淋巴细胞0.33，C反应蛋白50mg/L。血气分析示pH7.39，氧分压（PO2）72.4mmHg（1mmHg=0.133kPa），二氧化碳分压（PCO2）34mmHg，肺泡-动脉氧分压差（A-aDO2）39.1mmHg。第41天患儿皮疹较前消退，但仍发热，精神差，体温最高39.5℃，出现呼吸急促，伴有心律加快（180次/min），血常规示白细胞10.8×109/L,血红蛋白135g/L,血小板228×109/L，中性粒细胞0.79，淋巴细胞0.15，C反应蛋白56mg/L。胸部CT示双肺多发磨玻璃密度影、斑片及结节实性影，右肺中叶及下叶可见空洞样变(图1)。因为近期北京地区有麻疹流行，送检血麻疹抗体IgM回报阳性。诊断考虑麻疹重症肺炎。给予4L/min氧疗，血气分析示pH7.43，PO255.1mmHg，PCO239.2mmHg，A-aDO251.8mmHg。考虑急性呼吸衰竭（ARDS）转入ICU行气管插管呼吸机辅助呼吸治疗，呼吸机参数压力控制-同步间歇指令通气（P-SIMV）模式，呼气末正压（PEEP）5cmH2O（1cmH2O=0.098kPa）,压力控制（PC）12~15cmH2O,压力支持（PS）12~15cmH2O,吸氧浓度（FiO2）70%~100%,SaO2维持于90%。第42天停用免疫抑制剂，加用丙种球蛋白每12小时2.5g及万古霉素、哌拉西林/他唑巴坦、伏立康唑、增效联磺广泛抗细菌、真菌及卡氏肺孢子虫感染。第45天患儿肺炎支原体抗体阳性，肺炎衣原体阴性，肺孢子菌PCR阴性，加用阿奇霉素抗非典型病原体感染。痰培养阴性、真菌G/M试验阴性，胆汁培养示粪肠球菌及产酸克雷伯菌阳性。给予甲强龙序贯治疗后维持8mg治疗。第43天床旁胸X线片：右肺病变较前增多，双肺透过度较前减低，左侧气胸，给予左侧胸腔闭式引流，同日患儿氧合下降，最低降至80%，给予肺复张，接简易呼吸机辅助呼吸，后调整呼吸机参数为FiO2100%，PC24cmH2O，PS14cmH2O，PEEP350pxH2O，此后患儿氧合逐渐好转，SaO298%~100%。下调呼吸机支持条件及吸氧浓度，复查胸X线片提示左侧气胸好转，第47天将闭式引流管拔除，第48天患儿体温降至正常，全身皮疹消散，停用丙种球蛋白。第49天成功脱机拔管。第51天复查胸部CT示双肺病灶较前有所吸收，纵隔少量气肿(图2)。第52天转出ICU，加用FK5060.25mg抗排斥治疗，FK506浓度维持在4~5ng/ml。第80天复查胸部CT示双肺病灶较前明显吸收，纵隔气肿较前吸收。患儿病情平稳出院。