主诉

患者女，38岁
因“体重增加10年，脸圆8年，气短、纳差20天”于2009年4月20日入院。

现病史

1998年体重由60kg增至70kg，又先后出现脸圆、面红、闭经、被害妄想和幻听、皮肤紫纹、皮肤瘀斑、高血压，2003年12月来我院查血ACTH：50.2pg/ml，大小剂量DEX抑制试验均可被抑制，对照24hUFC68-86μg，血F昼夜节律消失，胸部及肾上腺CT：未见异常。鞍区MRI示：鞍内见一小类圆形异常信号。2004年5月行经鼻蝶窦垂体探查术，病理示垂体前叶组织，术后症状未缓解。2009年4月3日感冒后出现气短、纳差、恶心，外院输葡萄糖2天后出现昏迷，2-3分钟后苏醒，测血压偏低（不详），血糖：32mmol/l，血气提示代谢性酸中毒，血K+：1.7mmol/l，Na+：146mmol/l，尿酮体（+++），予小剂量胰岛素+补钾治疗，神志逐渐恢复，之后出现双下肢水肿，入院2天前出现深呼吸后胸痛来诊。

查体

入院查体：T36.6℃，P92bpm，BP115/90mmHg，BMI33.7Kg/m2，多血质面容，皮肤粘膜未见明显色素沉着，向心性肥胖，水牛背（+），锁骨上脂肪垫（+），满月脸，皮肤薄，双肺呼吸音粗，胸廓无压痛，腹软、无压痛、反跳痛，双手、双下肢明显可凹性水肿。

诊治经过

诊治经过：查血常规：Hgb：108g/l。肝肾功能：ALB31g/l，ESR74mm/h，CRP8.5mg/l。考虑病情加重与低蛋白血症水肿、心衰和肺部胸膜感染有关。予利尿、抗感染、胰岛素、营养支持治疗，水肿减轻，体重逐渐下降，呼吸费力、胸痛缓解，血糖稳定，血钾正常。进一步检查提示血皮质醇昼夜节律消失，过夜小剂量DEX抑制试验不被抑制，24小时UFC：1754.8μg/24小时，血ACTH：121-235pg/ml。奥曲肽扫描：未见异常。胸部CT平扫：双肺间质改变，双肺多个小结节，双侧胸膜局限性增厚。因库欣综合征的定位诊断不明确，而患者的24hUFC显著升高，并发症较严重，为了避免过高的皮质醇再次危及生命的严重并发症，经全科大查房后由泌尿外科予以双侧肾上腺全切术。术后患者病情稳定，术后1年复查血糖、血压稳定。

诊断结果

目前诊断：库欣综合征、异位ACTH综合征可能性大、高血压、糖尿病、糖尿病酮症酸中毒、高脂血症、精神分裂症、肾结石、胸膜炎、肺部感染、胆囊结石、肺门淋巴结结核、垂体Rathke囊肿手术后。

【既往病史】 既往史：16岁肺门淋巴结结核。个人史、家族史无殊。