主诉

【既往史及治疗史】 2005年患者出现咽部不适，入院诊断为“韦氏环NK/T细胞淋巴瘤IEA期”。行放疗4100cGy/21f及CHOP方案化疗4次后，病变完全缓解。此后规律复查未见复发转移。2009年患者反复出现便血，肠镜示一长约3cm大溃疡及散在多发溃疡。遂行根治性右半结肠切除，术后病理检查结果为肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（WHO，侵袭性），侵及浆膜，淋巴结未累及。术后4个月共行LVP（左旋门冬酰胺酶10000Ud1~5+长春新碱2mgd1+**45mgd1~5，q3w）方案化疗6次。2011年8月患者再次出现鲜血便，肠镜示数个小溃疡，活检证实为“NK/T细胞淋巴瘤”，全身正电子发射体层摄影（PET-CT）及骨髓检查未见异常。2011年9月行GLIDE方案化疗1个疗程（吉西他滨1600mgd1；左旋门冬酰胺酶10000Ud4、6、8、10、12；异环磷酰胺1500mgd1~3；**20mgd1~4；依托泊苷150mgd1~3），第2~5周期因门冬酰胺酶过敏未使用此药。化疗后未再有便血，化疗2周期后复查肠镜，病灶完全缓解，5个周期后拟行自体造血干细胞移植。2012年4月复查肠镜，再次发现“距肛68~20cm见4处0.2~0.3cm灶性充血糜烂”，活检证实为淋巴瘤复发，患者停止化疗及中药等治疗。6月，反复出现发热，体温最高40℃，间断出现黑便，遂就诊。
【入院检查及诊断】 鼻咽纤维镜未见新生物；胸部CT未见异常；腹部CT示胃底部及胃窦部胃壁阶段性对称均匀增厚，左半横结肠及结肠肝区肠壁对称性增厚，近段结肠轻度扩张，周围系膜根部淋巴结轻度肿大；肠镜示距肛50cm至吻合口可见散在分布约0.4~1cm不规则地图样溃疡，周围黏膜充血肿胀；余所见直肠和结肠黏膜光滑；骨髓穿刺及活检未见淋巴瘤累及。
【讨论荟萃】 ENKTL简述结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）是一种特殊类型的非霍奇金淋巴瘤，发病率在西方国家低于1%，而在我国较高，在T细胞淋巴瘤中发病率占第2位。上呼吸道是最常见的始发部位，其他常见累及部位还有消化道、皮肤、睾丸、中枢神经系统等。此例患者在原发咽部韦氏环治愈后，反复出现肠道的累及，这种情况在ENKTL的自然病程中并不少见。ENKTL的放化疗：ENKTL的最佳治疗模式仍在探索中，CHOP类似的化疗方案被认为疗效不甚理想，非蒽环类药物如左旋门冬酰胺酶（L-asp）、足叶乙甙（VP-16）、吉西他滨（Gem）、糖皮质激素、异环磷酰胺（IFO）、顺铂（DDP）等药物，在目前越来越多地得到应用。放疗疗效确实在局部肿瘤的治疗中有非常重要的地位。对于上呼吸道的ENKTL，放疗及非蒽环类药物化疗的联合使用是2012年美国**综合癌症网络（NCCN）推荐的治疗模式。ENKTL化疗方案分析：左旋门冬酰胺酶（L-asp）是目前治疗ENKTL药物中，单药有效率最高的药物之一，在一线和二线治疗中被广泛应用。但是，此药引起的过敏反应概率较高，常常影响了药物的使用。培门冬酶是聚乙二醇与天冬酰胺酶的共价结合物，明显降低了L-asp的免疫原性，使发生过敏反应的概率降低，并具有更长的半衰期，在L-asp过敏的患者中可谨慎使用。本例患者先后应用3种含门冬酰胺酶的化疗方案都取得了较好效果，在发生L-asp过敏后换用培门冬酶耐受情况良好。多学科治疗ENKTL：发生于肠道的ENK-TL具有穿孔出血等并发症发生率高、多病灶、一般状况差、进展快、预后差的特点，并且因肠道部位使得放疗的使用受限，目前没有标准治疗，在绝大部分回顾性研究中，患者的生存期都非常短。我院既往10年的回顾性资料显示，ENKTL患者的中位生存时间仅2个多月，只有极少数疾病分期早并且在发生穿孔前进行手术切除的患者，预后相对较好。本例患者在发生肠道累及后，生存期已达3年以上，并且目前可以处于无瘤状态，这可以说是非常罕见的。这种治疗结果是合理地、综合地使用手术、化疗的方法所取得的成果。
【总结】 最佳治疗方案：ENKTL的最佳治疗方案还需要进一步探索，目前选择非蒽环类药物的化疗是主要趋势。胃肠道NK/T细胞淋巴瘤的早期症状缺乏特征性，早期误诊率高，后期发生出血、穿孔或全身进展后生存期极短。治疗亮点：本例患者的治疗亮点在于基于消化内科、病理、肿瘤、血液内科、胃肠外科及核医学科等多学科的协助，在病变相对早期就明确诊断，并且在合适的时间接受手术和化疗等一系列治疗取得了比较满意的治疗效果，值得思考借鉴。

查体

【既往史及治疗史】 2005年患者出现咽部不适，入院诊断为“韦氏环NK/T细胞淋巴瘤IEA期”。行放疗4100cGy/21f及CHOP方案化疗4次后，病变完全缓解。此后规律复查未见复发转移。2009年患者反复出现便血，肠镜示一长约3cm大溃疡及散在多发溃疡。遂行根治性右半结肠切除，术后病理检查结果为肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（WHO，侵袭性），侵及浆膜，淋巴结未累及。术后4个月共行LVP（左旋门冬酰胺酶10000Ud1~5+长春新碱2mgd1+**45mgd1~5，q3w）方案化疗6次。2011年8月患者再次出现鲜血便，肠镜示数个小溃疡，活检证实为“NK/T细胞淋巴瘤”，全身正电子发射体层摄影（PET-CT）及骨髓检查未见异常。2011年9月行GLIDE方案化疗1个疗程（吉西他滨1600mgd1；左旋门冬酰胺酶10000Ud4、6、8、10、12；异环磷酰胺1500mgd1~3；**20mgd1~4；依托泊苷150mgd1~3），第2~5周期因门冬酰胺酶过敏未使用此药。化疗后未再有便血，化疗2周期后复查肠镜，病灶完全缓解，5个周期后拟行自体造血干细胞移植。2012年4月复查肠镜，再次发现“距肛68~20cm见4处0.2~0.3cm灶性充血糜烂”，活检证实为淋巴瘤复发，患者停止化疗及中药等治疗。6月，反复出现发热，体温最高40℃，间断出现黑便，遂就诊。
【入院检查及诊断】 鼻咽纤维镜未见新生物；胸部CT未见异常；腹部CT示胃底部及胃窦部胃壁阶段性对称均匀增厚，左半横结肠及结肠肝区肠壁对称性增厚，近段结肠轻度扩张，周围系膜根部淋巴结轻度肿大；肠镜示距肛50cm至吻合口可见散在分布约0.4~1cm不规则地图样溃疡，周围黏膜充血肿胀；余所见直肠和结肠黏膜光滑；骨髓穿刺及活检未见淋巴瘤累及。
【讨论荟萃】 ENKTL简述结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）是一种特殊类型的非霍奇金淋巴瘤，发病率在西方国家低于1%，而在我国较高，在T细胞淋巴瘤中发病率占第2位。上呼吸道是最常见的始发部位，其他常见累及部位还有消化道、皮肤、睾丸、中枢神经系统等。此例患者在原发咽部韦氏环治愈后，反复出现肠道的累及，这种情况在ENKTL的自然病程中并不少见。ENKTL的放化疗：ENKTL的最佳治疗模式仍在探索中，CHOP类似的化疗方案被认为疗效不甚理想，非蒽环类药物如左旋门冬酰胺酶（L-asp）、足叶乙甙（VP-16）、吉西他滨（Gem）、糖皮质激素、异环磷酰胺（IFO）、顺铂（DDP）等药物，在目前越来越多地得到应用。放疗疗效确实在局部肿瘤的治疗中有非常重要的地位。对于上呼吸道的ENKTL，放疗及非蒽环类药物化疗的联合使用是2012年美国**综合癌症网络（NCCN）推荐的治疗模式。ENKTL化疗方案分析：左旋门冬酰胺酶（L-asp）是目前治疗ENKTL药物中，单药有效率最高的药物之一，在一线和二线治疗中被广泛应用。但是，此药引起的过敏反应概率较高，常常影响了药物的使用。培门冬酶是聚乙二醇与天冬酰胺酶的共价结合物，明显降低了L-asp的免疫原性，使发生过敏反应的概率降低，并具有更长的半衰期，在L-asp过敏的患者中可谨慎使用。本例患者先后应用3种含门冬酰胺酶的化疗方案都取得了较好效果，在发生L-asp过敏后换用培门冬酶耐受情况良好。多学科治疗ENKTL：发生于肠道的ENK-TL具有穿孔出血等并发症发生率高、多病灶、一般状况差、进展快、预后差的特点，并且因肠道部位使得放疗的使用受限，目前没有标准治疗，在绝大部分回顾性研究中，患者的生存期都非常短。我院既往10年的回顾性资料显示，ENKTL患者的中位生存时间仅2个多月，只有极少数疾病分期早并且在发生穿孔前进行手术切除的患者，预后相对较好。本例患者在发生肠道累及后，生存期已达3年以上，并且目前可以处于无瘤状态，这可以说是非常罕见的。这种治疗结果是合理地、综合地使用手术、化疗的方法所取得的成果。
【总结】 最佳治疗方案：ENKTL的最佳治疗方案还需要进一步探索，目前选择非蒽环类药物的化疗是主要趋势。胃肠道NK/T细胞淋巴瘤的早期症状缺乏特征性，早期误诊率高，后期发生出血、穿孔或全身进展后生存期极短。治疗亮点：本例患者的治疗亮点在于基于消化内科、病理、肿瘤、血液内科、胃肠外科及核医学科等多学科的协助，在病变相对早期就明确诊断，并且在合适的时间接受手术和化疗等一系列治疗取得了比较满意的治疗效果，值得思考借鉴。

诊断结果

【既往史及治疗史】 2005年患者出现咽部不适，入院诊断为“韦氏环NK/T细胞淋巴瘤IEA期”。行放疗4100cGy/21f及CHOP方案化疗4次后，病变完全缓解。此后规律复查未见复发转移。2009年患者反复出现便血，肠镜示一长约3cm大溃疡及散在多发溃疡。遂行根治性右半结肠切除，术后病理检查结果为肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（WHO，侵袭性），侵及浆膜，淋巴结未累及。术后4个月共行LVP（左旋门冬酰胺酶10000Ud1~5+长春新碱2mgd1+**45mgd1~5，q3w）方案化疗6次。2011年8月患者再次出现鲜血便，肠镜示数个小溃疡，活检证实为“NK/T细胞淋巴瘤”，全身正电子发射体层摄影（PET-CT）及骨髓检查未见异常。2011年9月行GLIDE方案化疗1个疗程（吉西他滨1600mgd1；左旋门冬酰胺酶10000Ud4、6、8、10、12；异环磷酰胺1500mgd1~3；**20mgd1~4；依托泊苷150mgd1~3），第2~5周期因门冬酰胺酶过敏未使用此药。化疗后未再有便血，化疗2周期后复查肠镜，病灶完全缓解，5个周期后拟行自体造血干细胞移植。2012年4月复查肠镜，再次发现“距肛68~20cm见4处0.2~0.3cm灶性充血糜烂”，活检证实为淋巴瘤复发，患者停止化疗及中药等治疗。6月，反复出现发热，体温最高40℃，间断出现黑便，遂就诊。
【入院检查及诊断】 鼻咽纤维镜未见新生物；胸部CT未见异常；腹部CT示胃底部及胃窦部胃壁阶段性对称均匀增厚，左半横结肠及结肠肝区肠壁对称性增厚，近段结肠轻度扩张，周围系膜根部淋巴结轻度肿大；肠镜示距肛50cm至吻合口可见散在分布约0.4~1cm不规则地图样溃疡，周围黏膜充血肿胀；余所见直肠和结肠黏膜光滑；骨髓穿刺及活检未见淋巴瘤累及。
【讨论荟萃】 ENKTL简述结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）是一种特殊类型的非霍奇金淋巴瘤，发病率在西方国家低于1%，而在我国较高，在T细胞淋巴瘤中发病率占第2位。上呼吸道是最常见的始发部位，其他常见累及部位还有消化道、皮肤、睾丸、中枢神经系统等。此例患者在原发咽部韦氏环治愈后，反复出现肠道的累及，这种情况在ENKTL的自然病程中并不少见。ENKTL的放化疗：ENKTL的最佳治疗模式仍在探索中，CHOP类似的化疗方案被认为疗效不甚理想，非蒽环类药物如左旋门冬酰胺酶（L-asp）、足叶乙甙（VP-16）、吉西他滨（Gem）、糖皮质激素、异环磷酰胺（IFO）、顺铂（DDP）等药物，在目前越来越多地得到应用。放疗疗效确实在局部肿瘤的治疗中有非常重要的地位。对于上呼吸道的ENKTL，放疗及非蒽环类药物化疗的联合使用是2012年美国**综合癌症网络（NCCN）推荐的治疗模式。ENKTL化疗方案分析：左旋门冬酰胺酶（L-asp）是目前治疗ENKTL药物中，单药有效率最高的药物之一，在一线和二线治疗中被广泛应用。但是，此药引起的过敏反应概率较高，常常影响了药物的使用。培门冬酶是聚乙二醇与天冬酰胺酶的共价结合物，明显降低了L-asp的免疫原性，使发生过敏反应的概率降低，并具有更长的半衰期，在L-asp过敏的患者中可谨慎使用。本例患者先后应用3种含门冬酰胺酶的化疗方案都取得了较好效果，在发生L-asp过敏后换用培门冬酶耐受情况良好。多学科治疗ENKTL：发生于肠道的ENK-TL具有穿孔出血等并发症发生率高、多病灶、一般状况差、进展快、预后差的特点，并且因肠道部位使得放疗的使用受限，目前没有标准治疗，在绝大部分回顾性研究中，患者的生存期都非常短。我院既往10年的回顾性资料显示，ENKTL患者的中位生存时间仅2个多月，只有极少数疾病分期早并且在发生穿孔前进行手术切除的患者，预后相对较好。本例患者在发生肠道累及后，生存期已达3年以上，并且目前可以处于无瘤状态，这可以说是非常罕见的。这种治疗结果是合理地、综合地使用手术、化疗的方法所取得的成果。
【总结】 最佳治疗方案：ENKTL的最佳治疗方案还需要进一步探索，目前选择非蒽环类药物的化疗是主要趋势。胃肠道NK/T细胞淋巴瘤的早期症状缺乏特征性，早期误诊率高，后期发生出血、穿孔或全身进展后生存期极短。治疗亮点：本例患者的治疗亮点在于基于消化内科、病理、肿瘤、血液内科、胃肠外科及核医学科等多学科的协助，在病变相对早期就明确诊断，并且在合适的时间接受手术和化疗等一系列治疗取得了比较满意的治疗效果，值得思考借鉴。

【既往史及治疗史】 2005年患者出现咽部不适，入院诊断为“韦氏环NK/T细胞淋巴瘤IEA期”。行放疗4100cGy/21f及CHOP方案化疗4次后，病变完全缓解。此后规律复查未见复发转移。2009年患者反复出现便血，肠镜示一长约3cm大溃疡及散在多发溃疡。遂行根治性右半结肠切除，术后病理检查结果为肠道结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（WHO，侵袭性），侵及浆膜，淋巴结未累及。术后4个月共行LVP（左旋门冬酰胺酶10000Ud1~5+长春新碱2mgd1+**45mgd1~5，q3w）方案化疗6次。2011年8月患者再次出现鲜血便，肠镜示数个小溃疡，活检证实为“NK/T细胞淋巴瘤”，全身正电子发射体层摄影（PET-CT）及骨髓检查未见异常。2011年9月行GLIDE方案化疗1个疗程（吉西他滨1600mgd1；左旋门冬酰胺酶10000Ud4、6、8、10、12；异环磷酰胺1500mgd1~3；**20mgd1~4；依托泊苷150mgd1~3），第2~5周期因门冬酰胺酶过敏未使用此药。化疗后未再有便血，化疗2周期后复查肠镜，病灶完全缓解，5个周期后拟行自体造血干细胞移植。2012年4月复查肠镜，再次发现“距肛68~20cm见4处0.2~0.3cm灶性充血糜烂”，活检证实为淋巴瘤复发，患者停止化疗及中药等治疗。6月，反复出现发热，体温最高40℃，间断出现黑便，遂就诊。
【入院检查及诊断】 鼻咽纤维镜未见新生物；胸部CT未见异常；腹部CT示胃底部及胃窦部胃壁阶段性对称均匀增厚，左半横结肠及结肠肝区肠壁对称性增厚，近段结肠轻度扩张，周围系膜根部淋巴结轻度肿大；肠镜示距肛50cm至吻合口可见散在分布约0.4~1cm不规则地图样溃疡，周围黏膜充血肿胀；余所见直肠和结肠黏膜光滑；骨髓穿刺及活检未见淋巴瘤累及。
【讨论荟萃】 ENKTL简述结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤（ENKTL）是一种特殊类型的非霍奇金淋巴瘤，发病率在西方国家低于1%，而在我国较高，在T细胞淋巴瘤中发病率占第2位。上呼吸道是最常见的始发部位，其他常见累及部位还有消化道、皮肤、睾丸、中枢神经系统等。此例患者在原发咽部韦氏环治愈后，反复出现肠道的累及，这种情况在ENKTL的自然病程中并不少见。ENKTL的放化疗：ENKTL的最佳治疗模式仍在探索中，CHOP类似的化疗方案被认为疗效不甚理想，非蒽环类药物如左旋门冬酰胺酶（L-asp）、足叶乙甙（VP-16）、吉西他滨（Gem）、糖皮质激素、异环磷酰胺（IFO）、顺铂（DDP）等药物，在目前越来越多地得到应用。放疗疗效确实在局部肿瘤的治疗中有非常重要的地位。对于上呼吸道的ENKTL，放疗及非蒽环类药物化疗的联合使用是2012年美国**综合癌症网络（NCCN）推荐的治疗模式。ENKTL化疗方案分析：左旋门冬酰胺酶（L-asp）是目前治疗ENKTL药物中，单药有效率最高的药物之一，在一线和二线治疗中被广泛应用。但是，此药引起的过敏反应概率较高，常常影响了药物的使用。培门冬酶是聚乙二醇与天冬酰胺酶的共价结合物，明显降低了L-asp的免疫原性，使发生过敏反应的概率降低，并具有更长的半衰期，在L-asp过敏的患者中可谨慎使用。本例患者先后应用3种含门冬酰胺酶的化疗方案都取得了较好效果，在发生L-asp过敏后换用培门冬酶耐受情况良好。多学科治疗ENKTL：发生于肠道的ENK-TL具有穿孔出血等并发症发生率高、多病灶、一般状况差、进展快、预后差的特点，并且因肠道部位使得放疗的使用受限，目前没有标准治疗，在绝大部分回顾性研究中，患者的生存期都非常短。我院既往10年的回顾性资料显示，ENKTL患者的中位生存时间仅2个多月，只有极少数疾病分期早并且在发生穿孔前进行手术切除的患者，预后相对较好。本例患者在发生肠道累及后，生存期已达3年以上，并且目前可以处于无瘤状态，这可以说是非常罕见的。这种治疗结果是合理地、综合地使用手术、化疗的方法所取得的成果。
【总结】 最佳治疗方案：ENKTL的最佳治疗方案还需要进一步探索，目前选择非蒽环类药物的化疗是主要趋势。胃肠道NK/T细胞淋巴瘤的早期症状缺乏特征性，早期误诊率高，后期发生出血、穿孔或全身进展后生存期极短。治疗亮点：本例患者的治疗亮点在于基于消化内科、病理、肿瘤、血液内科、胃肠外科及核医学科等多学科的协助，在病变相对早期就明确诊断，并且在合适的时间接受手术和化疗等一系列治疗取得了比较满意的治疗效果，值得思考借鉴。