主诉

患者女性，14岁
乏力11个月，肝区胀痛4个月

现病史

患者9月无明显诱因出现发热，Tmax38.5℃，每日午后至夜间为著，用对乙酰胺基酚3——4片/日可退热，伴乏力、恶心及呕吐，呕吐物为胃内容物及胆汁，不伴寒颤、咽痛、咳嗽、泌尿系**症状和腹泻。当地医院查血常规：Hb95g/L,WBC16×109/L,肝功正常，腹B超示“脂肪肝”,予红霉素、阿奇霉素、头孢氨苄等抗感染，2周后低热，Tmax37.4℃，继续用阿莫西林治疗，4周后体温正常。4个月前曾出现肝区胀痛，无放射，与进食无关。家人发现其右上腹部膨隆，未予重视。次年7月当地医院查血丙氨酸转氨酶（ALT）185U/L,天冬氨酸转氨酶（AST）211U/L,胆红素正常。来我院门诊，肝B超发现肝内巨大实性占位病变，性质待定，有雷诺现象。病人体重1年来下降10kg,偏食。大、小便正常。

既往史

患者9月无明显诱因出现发热，Tmax38.5℃，每日午后至夜间为著，用对乙酰胺基酚3——4片/日可退热，伴乏力、恶心及呕吐，呕吐物为胃内容物及胆汁，不伴寒颤、咽痛、咳嗽、泌尿系**症状和腹泻。当地医院查血常规：Hb95g/L,WBC16×109/L,肝功正常，腹B超示“脂肪肝”,予红霉素、阿奇霉素、头孢氨苄等抗感染，2周后低热，Tmax37.4℃，继续用阿莫西林治疗，4周后体温正常。4个月前曾出现肝区胀痛，无放射，与进食无关。家人发现其右上腹部膨隆，未予重视。次年7月当地医院查血丙氨酸转氨酶（ALT）185U/L,天冬氨酸转氨酶（AST）211U/L,胆红素正常。来我院门诊，肝B超发现肝内巨大实性占位病变，性质待定，有雷诺现象。病人体重1年来下降10kg,偏食。大、小便正常。

查体

轻度贫血貌，对答切题。右颈侧可及皮下引流管，心肺（-），腹平坦、韧，上腹部及胸壁静脉显露，血流方向向上，脐右上可见8cm手术瘢痕，移动性浊音（-）。肝右肋下4cm,剑下4cm,质韧、光滑、无触痛；脾左肋下未及。全腹无压痛、反跳痛。肛检未见异常。左侧肢体肌力IV级，右侧V级，肌张力双侧正常，左侧腱反射略亢进，左霍夫曼征（+），左巴氏征（+）。
血常规：WBC14×109/L,N85%,Hb77g/L,Plt574×109/L.血生化：ALT160U/L,AST163U/L,碱性磷酸酶（ALP）878U/L,白蛋白4.1g/dl,总胆红素（Tbil）0.28mg/dl,肌酐（Cr）2.0mg/dl,尿酸11.3mg/dl,.类风湿因子（RF）-,抗可提取核抗原（ENA）（-），自身抗体ANA（+）S1160,乙肝五项、甲肝、戊肝、丙肝抗体均阴性，甲胎蛋白（AFP）14ng/ml（正常值14ng/ml）ESR140mm/第1h末凝血酶原时间及其活动度（PT+A）正常，蛋白电泳正常。肝血流血池显像：99mTc-RBC显像可除外血管瘤；肝网状内皮细胞显像：99mTc-Sc硫化锝胶体:可见肝右叶巨大的充盈缺损，约13cm×14cm.腹部CT平扫+增强:肝内多发的实性占位，最大直径为13cm×14cm,增强后肿物的中心可见星形的放射状低密度灶，病变符合局灶性结节增生（FNH,见图1）。在B超引导下行第1次肝穿，见少许正常肝组织及纤维组织。

患者9月无明显诱因出现发热，Tmax38.5℃，每日午后至夜间为著，用对乙酰胺基酚3——4片/日可退热，伴乏力、恶心及呕吐，呕吐物为胃内容物及胆汁，不伴寒颤、咽痛、咳嗽、泌尿系**症状和腹泻。当地医院查血常规：Hb95g/L,WBC16×109/L,肝功正常，腹B超示“脂肪肝”,予红霉素、阿奇霉素、头孢氨苄等抗感染，2周后低热，Tmax37.4℃，继续用阿莫西林治疗，4周后体温正常。4个月前曾出现肝区胀痛，无放射，与进食无关。家人发现其右上腹部膨隆，未予重视。次年7月当地医院查血丙氨酸转氨酶（ALT）185U/L,天冬氨酸转氨酶（AST）211U/L,胆红素正常。来我院门诊，肝B超发现肝内巨大实性占位病变，性质待定，有雷诺现象。病人体重1年来下降10kg,偏食。大、小便正常。