主诉

患者，女性，43岁
发热2个月

查体

体温37.5℃,脉率72次/分,呼吸18次/分,血压15/11kPa(1kPa=7.5mmHg)；慢性病容,轻度贫血,全身皮肤散在褐色结节性红斑直径1～2cm,以下肢为著,无压痛；右锁骨上淋巴结0.5cm×0.7cm,质软活动光滑无压痛；心肺无异常；腹软,肝肋缘下2cm,质中等,边缘光滑,脾未触及；关节未见畸形及红肿热痛
血象:Hb55～107g/L(曾共计输血800ml)RBC(2.24～3.34)×1012/LWBC(10.8～22.0)×109/L,原始粒细胞0.004～0.126,早幼粒细胞0.024～0.070中性粒细胞碱性磷酸酶染色(NAP)阳性率95%,积分286分查痰3次耐酸杆菌均阴性,OT试验(++)胸部X线摄片显示右侧纵隔淋巴结肿,20天后复查双肺布满粟粒样阴影,边缘模糊胸部CT示纵隔及右肺门淋巴结肿,两侧胸腔中等量积液胸水黄色,混浊,雷氏试验(++),相对密度(旧称比重)1.021,RBC2.84×1012/L,WBC0.70×109/L,其中中性粒细胞0.05,淋巴细胞0.86,原幼细胞0.04,间皮细胞0.05

诊治经过

入院后口服**30mg/d,高热时用氟美松5mg/d静滴,可暂时降温；住院20天后右锁骨上淋巴结活检显示淋巴结结核(渗出坏死型),给予静注雷米封肌注链霉素及口服利福平,40天后体温降至38℃以下,Hb140g/L,胸水消失而于10月12日出院患者出院后继续抗结核治疗2个月，1月出现视物模糊,膝关节肿痛,血尿酸升高,肝功能异常停止抗痨治疗上述症状即好转,但仍发热同年4月右锁骨上淋巴结又肿,质转硬,用利福平后又缩小,随之出现**性咳嗽胸闷气短能平卧。于5月再次入院发病8个月以来体重下降约20kg查体:体温37.8℃,脉率112次/分,呼吸18次/分,血压18/11kPa；慢性病容,营养欠佳,强迫坐位,呼吸呈三凹征;两肺下部叩诊有浊音呼吸音减弱右侧可闻及中小水泡音心脏无异常肝肋下5cm,脾未及,无腹水征；双下肢水肿(++)血象:Hb40～50g/L,WBC(47.6～69.4)×109/L,原始+早幼粒细胞0.37,BPC(30～48)×109/L。骨髓穿刺两次均干抽骨髓活检示纤维组织弥漫性增,伴胶原纤维形成,少量造血灶粒红巨核系减少,可见幼稚前体细胞异常定位。胸水涂片镜检可见幼稚粒细胞,染色体检查亚二倍体8/10超二倍体1/10胸水抗酸染色(-)聚合酶链反应(PCR)检查结核菌(-)。继续给予抗痨及用泰能等抗菌治疗均无效于入院后第14天死亡。

【现病史及既往史】 患者2个月前午后低热(37.2～38.0℃),血沉88mm/h,抗链“O”阳性,拟诊结缔组织病变异性血管炎口服**30～50mg/d后体温在38℃以下入院前4天Hb94g/L,WBC9.4×109/L,原始及早幼粒细胞0.15～0.20,诊断为骨髓增异常综合征(MDS)患者5年前曾有皮肤结节性红斑伴关节游走性疼痛,2年前类风湿因子阳性有β射线及苯接触史