主诉

患者男，21岁
因左耳闷塞、搏动性耳鸣伴听力下降，5个月入院。

查体

左鼓膜呈蓝色。纯音电测听示：左耳中度传导性耳聋。左鼓室压图示B型曲线。耳内镜检查见左耳鼓膜为蓝色，呈外膨状。颞骨螺旋CT及三维重建观察：左鼓室乳突不同软组织密度影，听骨链被包裹，提示左侧慢性化脓性中耳乳突炎（肉芽肿型）。

诊断结果

中耳胆脂瘤伴蓝鼓膜征一例。

【既往病史】 无耳溢液，无眩晕、头痛、无畏寒、发热病史。
【手术治疗】 2011年7月7日全身麻醉下，按完壁式手术进路，开放鼓窦和上鼓室见乳突气房发育尚可，但多呈暗褐色（即黑乳突），可见棕褐色积液和暗红色肉芽组织。上鼓室及鼓窦入口区有2个约0.5×0.7cm大小的胆脂瘤团块，堵塞鼓窦入口，位于并侵及锤骨头和砧骨体（图③）。磨除外耳道后壁，行乳突轮廓化，彻底清除胆脂瘤及暗红色肉芽组织，中后鼓室及前庭窗黏膜完好。用硬膜外麻醉导管探查咽鼓管通畅。保留镫骨，安放部分听骨赝复物，行听骨链重建术，完成开放式鼓室成形术。术后病理报告为中耳胆脂瘤和胆固醇肉芽肿。1周后出院，4周干耳。术后随访发现患者存留的紧张部鼓膜仍为蓝色，随访10月未见复发迹象，搏动性耳鸣消失。复查纯音电测听，语频气导听力平均提高20dBHL。
【讨论】 中耳胆脂瘤并发蓝鼓膜鲜见报道，最近Jang等报道一例先天性胆脂瘤并发蓝鼓膜，认为咽鼓管功能障碍致使蓝鼓膜及胆固醇肉芽肿形成，同时认为，咽鼓管功能障碍导致胆脂瘤形成，胆脂瘤形成后亦可致乳突腔出血，加剧蓝鼓膜及胆固醇肉芽肿的形成。本例患者鼓膜完整为蓝色，术中发现“黑乳突”，上鼓室及鼓窦入口被胆脂瘤占据，初步认为本例胆脂瘤和胆固醇肉芽肿以及蓝鼓膜的发病机制可能与气流系统阻塞、引流障碍有关。气腔阻塞、引流障碍和出血是胆固醇肉芽肿发生的重要条件，也可以导致上鼓室负压，松弛部上皮内陷袋形成，最后发展为胆脂瘤。此外，胆脂瘤囊袋引起上鼓室—鼓窦含气系统的阻塞，亦可引起阻塞位置后方形成胆固醇肉芽肿。术中见中后鼓室黏膜正常，探查咽鼓管通畅，因此，该病例的主要原因可能是鼓室前后峡部被封闭所致。蓝鼓膜征的诊断应根据病史及临床特点并结合中耳乳突CT、MRI及听力学测试等检查，对病因明确的血鼓室或蓝鼓膜诊断不难，而对于特发性血鼓室、迁延不愈的分泌性中耳炎及慢性中耳乳突炎患者，应想到本病症的可能。中耳胆脂瘤和中耳胆固醇肉芽肿较难鉴别，颞骨CT缺乏分辨能力，MRI影像中胆固醇肉芽肿T1、T2加权相均为高信号表现，与胆脂瘤组织及一般积液不同，有一定鉴别意义，但最终的诊断依赖手术探查及术后病理。本病的治疗应以手术为主。有明确病因的蓝鼓膜征，应根据具体病因进行治疗。蓝鼓膜征并发胆脂瘤，可行完壁式或开放式鼓室成形术。对于中耳胆脂瘤与胆固醇肉芽肿并存时，在保证咽鼓管通畅的前提下，可以考虑在行乳突根治的同时行鼓室成形术并重建听骨链。本例患者术中探查发现咽鼓管通畅，在彻底清除病变，摘除受侵锤、砧骨，保留镫骨并行听骨链重建，行开放式鼓室成形术。术后1~3月听力改善，耳闷、耳鸣症状消失，随访10月临床疗效满意。因本病实属少见，在临床诊治蓝鼓膜征时，应注意考虑到中耳胆脂瘤。