主诉

患者，男，72岁，农民

现病史

2006年患原发性高血压，口服卡托普利、硝苯地平等药物治疗，血压控制不佳。2011年10月14日以头晕、胸腹部撕裂样疼痛，伴活动后心慌20d为主诉入院。

查体

体温36．5℃，脉搏22次/min，血压150/90mmHg(1mmHg=0．133kPa)。中度贫血貌，神志清；双侧呼吸音弱，未闻及干湿性哕音。心前区无隆起，心浊音界轻度扩大，心律ll4次/min，心律不齐，听诊第一心音强弱变化不定，二尖瓣、三尖瓣听诊区可闻及收缩期吹风样杂音，主动脉瓣听诊区可闻及舒张期隆隆样杂音。腹软，全腹无压痛及反跳痛，肝脾肋缘下可触及，双下肢轻度水肿。
2011年10月15日血常规示：白细胞(WBC)83．7×10。/L，血红蛋白(Hb)70g/L，血小板(Pit)299X10。/L，外周血分类可见大量幼稚细胞；骨髓细胞形态学分析：有核细胞增生明显活跃，原始细胞O．364；免疫分型：表达CD3、CDmCDCDCD38，强表达CDCD；染色体核型：46，XY；心脏超声：心包少量积液、升主动脉瘤样增宽并弹性差；胸腹部64排增强CT结果：升主动脉根部可见多发线样低密度内膜瓣影，升主动脉根部为两腔；升主动脉显示增宽、扩张，管径约73mm；主动脉弓至所见腹主动脉可见多发线样低密度内膜瓣影，分主动脉为大、小两腔，其中较大腔显影程度高，显影时间早，较小腔显影时间较晚，显影程度较低，局部累及头臂干、左侧颈总动脉与左侧锁骨下动脉，头臂干、所见右侧颈总动脉近段与左锁骨下动脉起始部显影程度、时间与上述大腔相近，内可见低密度内膜瓣分为两腔；左侧锁骨下动脉、左侧颈总动脉显示浅淡，显影程度、时间与上述小腔相近。两肺透亮度增加，可见多发小片状低密度透光区与多发条索状略高密度影；升主动脉扩张；两肺间质纤维化伴弥漫性肺气肿；肝脏、脾脏明显增大；腹主动脉近段至左肾动脉开口上缘可见撕裂的内膜及多个破裂口，将腹主动脉分为真、假腔，真腔相对较小、假腔相对较大；腹腔干由假腔供血，肠系膜上动脉由真假腔同时供血；肾脏各期强化良好；腹主动脉可见钙斑。

【确定诊断】 DeBakeyI型AD合并急性非淋巴细胞白血病(M4)。
【治疗经过及转归】 由于患者年龄较大、体质较差，合并高血压、心功能不全、AD累积广泛，化疗方案选择上避开蒽环类药物，予以HAG预激方案1个周期嘀三尖杉酯碱(HHT)2mg/d第1天至第14天，阿糖胞苷(Ara-C)20mg/d每12h第1天至第14天；粒细胞集落**因子(G-CSF)150mg/d第1天至第14天，当WBC>20X10^9/L时，停用G-CSF1，辅以倍他乐克、硝苯地平控释片口服，以求降低左心室负荷，使血压稳定在120/70mmHg左右，心律稳定在80次/min左右。化疗期间每2d患者腹部撕裂样酸痛不适1～2次，休息或皮下注射盐酸**后缓解。化疗后15d骨髓象：骨髓增生减低，原始细胞0．0135，提示骨髓象缓解。于2Ol1年u月21日予以HA方案巩固1个周期(HHT4mg第1天至第7天；Ara-C100mg第1天至第7天)；化疗结束后频繁出现胸背部、腹部撕裂样酸痛，难以忍受。每天胸背部或腹部撕裂样疼痛2～5次，每次约5-30rain后逐渐缓解。于2012年01月22日患者出现腹部撕裂样酸痛，难以忍受，应用**后症状不能缓解，家属为减轻患者痛苦放弃治疗，出院后1周死亡。
【讨论】 AD系由各种原因所致主动脉壁中膜弹力组织和平滑肌病变，在高血压和其他血流动力学变化的促发下，内膜撕裂致血液破人中膜，将主动脉壁分为双层，形成真假腔两个通道。AD年发病率约为(530)/100万，男女发病比例约为3：1，主动脉近端撕裂好发于50-55岁，远端撕裂好发年龄为6070岁。慢性高血压是AD最常见的诱因，约62%～78%AD患者伴有高血压，且主动脉近端撕裂较远端撕裂患者更易伴发高血压。熊光仲等报道AD合并高血压占86．5%，有研究发现，血压高度不是发生动脉夹层的直接原因，而与血压波动幅度有关。其他主动脉病变，包括主动脉扩张、主动脉瘤、染色体异常、主动脉弓发育不良、主动脉缩窄、主动脉瓣畸形、遗传性结缔组织疾病等，都是AD好发因素。本例患者既往患原发性高血压，因血压控制不佳，导致主动脉壁弹力纤维和胶原纤维的形态和比例发生改变增加了血管壁的应力，使得其僵硬度增加，血管内膜容易撕裂而引起动脉夹层。后合并急性髓系白血病，是否由于白血病细胞或化疗药物致白血病细胞溶解后释放细胞因子，导致动脉夹层进一步进展，有待进一步研究证实。DeBakeyI型AD病变范围为升主动脉至远侧腹主动脉，以至更远；II型病变仅涉及升主动脉。AD治疗的主要方案有药物治疗、血管内支架介入、外科手术治疗。本例患者DeBakeyI型AD合并急性白血病，临床鲜见报道，由于患者年龄较大、合并急性白血病，无血管内支架植入或手术适应证。患者化疗期间给予硝苯地平控释片与B受体阻滞剂联合应用控制血压及减弱左心室收缩力，使血压平稳。根据血压、心律调整剂量，使心律维持在60-7O次/min，化疗3个周期后急性白血病虽达缓解，但最终死于AD破裂。综上所述，我们认为，导致患者AD进一步发展的原因可能是由于化疗药物损伤动脉内膜、血压不稳定所致。本例患者诊断AD早于急性白血病，如果患者在确诊急性白血病前积极控制高血压，尽早行血管内支架介入或外科手术治疗，为急性白血病的巩固化疗创造有利条件，可进一步延长生患者存期。