【分享】梅克尔细胞癌

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一、临床表现
有可疑的病损时：病史和体格检查；全面的皮肤检查。

二、主要检查
活检：病史和体检；免疫学系列检查。
确诊为梅克尔细胞癌a后，需要做胸部X线检查、LDH（选择性）检测、有临床指征的其它检查。

三、临床分期
（一）、临床N0期：初始治疗和辅助放疗a
1、可以局部较宽范围切除的病例b，行局部较宽范围切除，然后作放疗c。
2、无法局部较宽范围且除，要做前哨淋巴结（SLN）活检d，然后再行切除e。
（1）如果切缘阴性而SLN阳性的话：治疗性淋巴结切除和/或放疗c,f。
（2）如果切缘阴性且SLN阴性的话：放疗g或考虑观察病情变化h。
3、本期病人的随访观察j：
观察：检查方法：物理检查包括全面皮肤检查和局部淋巴结检查；胸部X        线检查（可选择）；LDH（可选择做）。
随访时间应用：开始每1-3个月一次检查持续一年；然后每3-6个月一次检查持续2年；以后每年一次检查。
4、复发病人的处理：
1、局限性复发：个体化治疗。
2、区域性复发：个体化治疗。
3、扩散性复发：详细治疗见临床M1期治疗。
（二）、临床N+期：　行细针吸取细胞学检查（FNA）
1、阳性：行胸部/腹部CT检查；有临床指征的其它影像学检查。
（1）M0：手术切除病灶，然后作治疗性淋巴结切除和/或放疗。
（2）M1：见M1期病人的处理。
2、阴性：切开活检
（1）结果阳性：处理方法同上。
（2）结果阴性：遵循适当的临床N0期处理方法。

3、临床N+病人的随访j：观察或考虑行辅助化疗i,k
随访观察：检查方法：物理检查包括全面皮肤检查和局部淋巴结检查；胸部X        线检查（可选择）；LDH（可选择做）。
随访时间应用：开始每1-3个月一次检查持续一年；然后每3-6个月一次检查持续2年；以后每年一次检查。
（三）临床M1期：肿瘤内科治疗+多学科会诊
系统性化疗i±手术（有指征时）±放疗（有指征时）和最佳支持治疗（见NCCN姑息治疗指南）
随访：检查方法：物理检查包括全面皮肤检查和局部淋巴结检查；胸部X        线检查（可选择）；LDH（可选择做）。
随访时间应用：开始每1-3个月一次检查持续一年；然后每3-6个月一次检查持续2年；以后每年一次检查。

注释：
a，见不利的预后因素
b，在局部宽范围切除后，尽管结果的精确性可能模棱两可，还是应该在选择的病人中做前哨淋巴结活检。
c，在淋巴引流区域（可行的话）和引流的淋巴结区域以及原发灶（3—5cm切缘）行放疗。总剂量4500—5000cGy/180—200cGy分割放疗。
d，在行切除之前，最好做前哨淋巴结活检。
e，见手术原则
f，对于仅仅通过免疫组织化学方法而不是常规苏木素+伊红染色证实的阳性淋巴结结节，看了仅对原发区域行放疗。
g，大多数病例中，仅仅对原发部位行放疗。
h，对于小的肿瘤，已经宽范围切除且无其它不利危险因素，考虑观察。
i，见化疗药物
j，其它活检或前哨淋巴结活检的组织病理学情况
k，在控制研究中，辅助化疗的利益还没有得到证实。

四、潜在的不利预后因素：
●进展期疾病（区域性转移性疾病）
●＞2cm的病损
●不利的病理特征
　◆高度有丝分裂率
　◆小细胞类型
●有其它并发症
●做组织或器官移植/免疫抑制的情况下

五、手术切除原则
目标
●        尽量达到阴性的外科切缘

各种治疗手段
●        Mohs技术
●        改良的Mohs＝附加最终切缘组织学评估的Mohs技术
●        CCPDMA＝彻底的周缘和表面的深切缘评估
●        临床可行时，1-2cm的切缘包括筋膜或骨膜，以达到阴性病理切缘。

重建
●        大多数病例立即重建
●        扩大性深范围切除或做皮瓣，病理上证实切缘阴性，可以行延期重建。
●        当无法行一期缝合时，考虑行厚皮瓣移植(STSG)，并要检测复**况。

六、化疗药物选择
小细胞癌的方案（以铂为基础行同时或序贯应用放疗）

化疗药物：
●        顺铂或卡铂
●        依托泊苷
●        托普替康
●        多索卢比辛

七、指南
本指南随着更新的规则系统做出了相应的更新。NCCN认为加速接近到新的更新规则系统是很重要的。本指南提供了更新规则系统以前的老版本。因为大量的背景信息是有相关性的。我们希望本指南能有助于大家。请察看以前的版本来了解新的指南。
梅克尔细胞癌的2005.1版本和2004.1版本的主要变更包括：
●在选择的病人中，较宽范围局限切除后，本指南增加了新的关于前哨淋巴结活检应用的脚注“b”
●        初始治疗和辅助放疗后，所有的临床N0期病人都要进行随访观察。
●        对于临床N+期的病人及FNA阳性的病人，治疗规则作了重大的变更
●        本指南增加了新的脚注“c”，关于原发部位放疗的应用。
●        对于N0期病人，本指南推荐“观察”
●        对于N+期病人，本指南推荐“观察或考虑辅助化疗。”
●        本指南推出的随访时间表为1—2年。
●        N0,N+期的随访和M1期的随访包括区域淋巴结的检查。
●        对于N0,N+期病人的组织病理学情况，本指南增加了脚注“j”
●        本指南增加了脚注“k”，关于N+期病人的辅助化疗应用。

八、概述
MCC是一种侵袭性的皮肤肿瘤，它兼有了浸润性非黑色素肿瘤的区域性局部复发率和浸润较深的黑色素瘤的远处转移率。几项较大规模的回顾性研究表明，所有的MCC病例中，局部复发率由25％进展到了33％，区域性病变达到了25％，远处转移病变在33％。MCC的死亡率已经超过了恶性黑色素瘤。.
NCCN非黑色素瘤皮肤癌小组已经发展更新了MCC的治疗指南，并补充它到了鳞状细胞癌和基底细胞皮肤癌指南中。MCC是一个罕见的肿瘤，因此，无法预期并在统计学上无大量的数据来证实其任何一个预后特征或治疗结果的有效性。治疗小组依赖于小规模、个体化的研究和梅塔分析及他们的集体经验来进行治疗。

九、诊断
如果临床上怀疑MCC的话，要通过活检来证实。还要行免疫学染色检查，两者来确定诊断并同时排除肺小细胞癌。经典的确证染色包括神经特异性烯醇化酶，嗜铬素A，全套细胞角蛋白，神经丝蛋白，以及细胞角蛋白20和甲状腺转录因子1。电子显微镜可能会对本诊断有帮助。
本指南结尾列举了几个可能在MCC中出现的不利的预后因子。在一些生物医学回顾研究中，最一致的报道的不利预后特征是肿瘤的分期，其后是肿瘤的大小。本指南的MCC的分期和美国联合抗癌协会（AJCC）相似，并将临床表现划分为局限期，区域性期和扩散期疾病。
MCC患者的检查和生物医学文献中这样的病人的大多数检查方法类似。额外的一个诊断性实验就是应用促生长抑素类似物标记的放射性标记扫描。

十、治疗
由于MCC病史中的高度局部复发率的风险，我们的外科切除原则就是，保障初次治疗时彻底切除肿瘤。在指南的末尾附有一览表。

十一、前哨淋巴结活检
在个别临床学家和NCCN研究机构中，关于以下方法的应用有较大的变异性。
1、前哨淋巴结活检或临床正常淋巴结引流区域选择性行淋巴结切除；2、对于原发肿瘤、引流淋巴管和区域性淋巴结引流区的术后放疗；3、对于局限或区域性疾病的辅助化疗。
因此，指南中的MCC治疗路径适应性较宽，适用于参与实验机构的所有方法中。
尽管治疗能否带来生存效益还有争议，几项研究认为选择性淋巴结切除可以降低MCC区域性复发率。此外，大多数检测MCC中应用SLNB的研究认为其有积极的效益，但是这不包括短期的随访。尽管如此，基本上来说，所有参与研究的NCCN的机构都常规应用了SLNB技术在MCC病人中，也有用于黑色素瘤中。全体成员一致认为，应用显微镜来确证镜下结节阳性和做全淋巴结切除来最大限度的治疗区域性疾病。切除的前哨淋巴结作病理诊断时应用CK-20        免疫学染色助于诊断。最后，在确定做局部手术之前，当合并有黑色素瘤时，最好要作SLNB。

十二、放疗
总的来说，在减少MCC的局部复发率上，尽管结果有些争议，研究仍支持应用术后放疗。
因此，局限性疾病中，全体成员推荐对于仅仅做过彻底原发肿瘤切除的病人中（就是说，如果该病人没有作SLNB），术后对原发肿瘤部位以及淋巴结合其引流区域行放疗。
如果SLNB显示结果阴性的话，全体成员推荐仅仅对于原发肿瘤部位行放疗。
最后，如果区域性淋巴结切除并证实SLNB阳性的话，可选择对于原发肿瘤部位行扩大范围放疗。如果一个区域淋巴结切除并证实阳性结节的话，要建议行放疗。

十三、化疗
大多数NCCN机构推荐远处转移疾病中应用化疗，而只有少数推荐局限性疾病中应用化疗。然而，在成员机构中，对于阳性的区域性疾病中是否应用化疗，其意见分歧，正负各占50％。在MCC远处转移病人中评估化疗方案能否提高缓解期或总体生存期，其数据资料还不充分。临床上已经证实区域性或转移性疾病中，推荐作全面的影像学检查。总之，对于远处转移的病人必须行个体化的治疗。

十四、随访
最后，在生物医学文献报道中，诊断和治疗后，推荐对于MCC病人立即进行密切的临床观察随访。我们的建议也反映了这样一个事实，就是MCC病人中，局限/区域性疾病复发进展的中位时间为8个月左右。远处转移进展的平均时间为18个月。

医**卒

多谢楼主，学习了。

l****6

多谢,有 过这样一个病人 很难遇到的啊,