【原创】胃肠道间质瘤 要求加分!!!!

m****g

最近遇到很多的胃间质瘤的患者,现将本病的简单概况介绍一下,希望各位指正:

1. 胃肠道间质瘤(Gastrointestinal stromal tumor, Gist)定义：
Gist是原发于消化道，表达c-kit基因（CD117蛋白），富于细胞的梭形、上皮样、偶或多形性的间叶源性肿瘤。
2. 胃肠道间叶源性肿瘤(gastrointestinal mesenchymal tumor, GIMT) 新分类：
①胃肠道间质瘤，占70%；②平滑肌肿瘤；③神经源性肿瘤；④少见未分化肿瘤。
3. Gist最常见临床症状：
①中上腹部不适和腹部肿块50%-70%；②消化道出血20%-50%；③小肠间质瘤：疼痛,便血,肠梗阻；④钡餐、内镜、内镜超声、CT等检查能明确肿瘤的部位和大小，但不能完全定性。
4. Gist根据肿瘤主**置分型：
腔内型、壁内型、腔内-腔外型(哑铃型)、腔外型、腹内胃肠道外型。
5. Gist依据细胞比例分型：
①梭型细胞型，占70%；②上皮样细胞型，占20%；③二者混合型，占10%。
6. Gist免疫组织学表现：
CD117(+):约100%，CD34(+):70%，SMA(+):20%-40%，MSA、S-100、结蛋白呈局灶弱阳性。
7. Gist高度恶性征象：
a. 手术时肿瘤已浸润到邻近器官，或出现网膜，肠系膜，腹膜，肝脏，淋巴结等处转移；
b. 肿瘤侵犯粘膜固有层或肌层浸润；
c. 肿瘤组织核分裂数>10/HPF；肿瘤>10cm；
d. 脉管浸润或瘤栓形成。
8. Gist潜在恶性指标：
a. 肿瘤直径，胃>5cm,肠>4cm；
b. 核分裂数，胃>5/50 HPF ,肠>1/50 HPF；
c. 肿瘤坏死；
d. 核异型明显；
e. 瘤细胞丰富，生长活跃；
f. 细胞小，胞浆少，核浆比例增大，呈片巢状或腺泡样排列；
g. 非整倍体DNA含量高，PCNA、Ki67表达增高。
9. Gist恶性程度判断:
a. 具有一项肯定高度恶性或多项潜在恶性指标者为高度恶性；
b. 具有一项潜在性指标者为中度恶性；
c. 无一项潜在性指标者为低度恶性。
10.胃间质瘤切除范围：
a. 肿瘤<3cm，局部切除或楔形切除；
b. 肿瘤在3-5cm，楔形切除或大部切除；
c. 肿瘤>5cm，根治性大部切除，切缘大于5cm，清扫大网膜。
11. 小肠间质瘤切除范围：
淋巴转移率为7-14%，切除肠管10cm以外，清扫相应系膜淋巴结。上腹部要考虑清扫大网膜。
12. Gist治疗原则：
首选外科手术治疗，尤其是原发性肿瘤。完整切除肿瘤极为重要。放化疗未证实有效。
13. 基因靶向治疗药物——格列卫适应证：
a. 肿瘤未能切除，转移性c-kit阳性病例,800mg/d；
b. 肿瘤完整切除后400mg/d，应用1年。
c. 作用机理：通过抑制和对抗酪氨酸激酶(KIT受体)的激活达到阻止肿瘤的发生发展。