�����ۺ���

��**��

�������ۺ���(Stiff-person syndrome SPS ��Stiff-man syndrome SMS)��һ�� �ټ���������ϵͳ��������1956�� Moersch��Woltman�״α�������������������ѱ��� �������ң�����һ�����������Ჿλ��������ԡ������Խ�Ӳ�����Ծ���Ϊ�����ļ����� ������ѧ�ķ�չ�����ǶԸò�����ʶҲ�������롣

����1������

����SPS�IJ��������Բ�̫�����Ŀǰ�о���Ϊ�ò����������߷�Ӧ�йء� ����������Ⱦɫ�����Լ��壬�ò���Ϊɢ������Ů��������ͬ�����˷���SPS���˳����ж� ��ƶѪ����״���ס������ٹ��ܲ��㡢�װ߼����ȣ���ʾ�����������쳣�Ļ��������� ����SPS���˷���ǰ���и�Ⱦʷ���Լ�Һϸ���������׻����������������ʾ����Ϊ�� Ⱦ�շ����������쳣��1988����1��SPS����Ѫ����Լ�Һ�з��ֹȰ�������ø��glutam ic a cid decarboxylase GAD)���壬ĿǰGAD��������60%��70% SPS�����еõ�֤ʵ��Layzer R B ��ΪSPS������������ϵͳ���ø�������������¼�������GAD���岻��Ψһ���塣Schm ierer�ȷ����е�GAD�������Ե�SPS�����п�amphiphysin(һ��λ����Ԫͻ��ǰĤ��128- kd���ף����塣��Antoine JC��ָ���ÿ�����������ϵͳ����������������Ҳ�з��֣��� �����Բ���GAD���塣���ں��ֿ������ٴ����֡���ѧ���������쳣�IJ�ͬ�仯�кι� ����Ŀǰ���������Folli��֤ʵ��3����amphiphysin���Ե�SPS���˺ϲ����ٰ������SPS ����Ϊ�������ۺ�����һ�����֡���Schimierer �ȷ���1����������SPS���˾���MRI��ʾһ ���Ը߾��財�䣬��Ҳ֧��SPS�����뼹�����֢�����������йء�

����2����������

����Howard��Ϊ��������SPS����Ч����������ʾSPS���-�������ᣨGABA����ص����� ����ͨ·�ϰ��йء�1998��GAD����ķ���֧������һ������GADΪGABA����ĩ��Ũ�� �İ�����ø���ɽ��Ȱ���ת��ΪGABA��GABA�ϳɼ��ٻ����ϰ������˶���Ԫ�������� �ü��ᣬ��Schmidt����ΪSPS�ķ����������ڶ���Ӱ���ϵͳ���Ԧ��˶���ԪΪ�� �˷����ã��������������ǿ��Ϊ���������ͣ���GABA����Ԫϵͳ�۶Ԧ��� ����ԪΪ���������ã���Ϊ�ȱ������ᣨ���ȷ�baclofen)����ǿ��֮��ʧȥƽ�� �����³����Խ�Ӳ�����Լ����Ρ�Floeter��ͨ������ͼH���������������Լ���ͨ·���� ��SPS������ѡ���Լ���GABA�����ʼ������µļ�˵�����Ƿ��ֶ�������Hmax/Mmax���� ������Ia�໥���������������յ���H�������Ƽ�����������ҪΪIa ������ά��GABA��ͻ ��ǰĤ�鵼����֧�ּ�˵����H������������ҿɱ������������ಡ��Ӱ�죬Ҳ������ ���Լ����˶�ˮƽӰ�죬�ʸ�ʵ���н����Ծ����ԡ�Mamoli�ȴӵ�����ѧ�о����������ķ� �������Ǽ����������ಡ��������Ħ��˶���Ԫ�˷ܹ������ͻ���������������¡����� Ҳ��ѧ����Ϊ����Ӳ�������Ϊ��1���������м���Ԫ�����ƣ���2���˷����м���Ԫ�� �������ͷţ���3�����˶���Ԫ�������

��������������SPS����һ���Ŀ�����ؼ������Ƕ����ض�Ԫ��������临�ӵķ����� ���д���һ���о���

����3���ٴ�����

���������Ǽ��Ի���������ǰ������ȸ�Ⱦʷ������Ϊ5�졫4���£�ͻ������Ϊ���ɡ� �����֫�弡������Ի��Խ�Ӳ,������ʹ�Ի���ʹ�Լ����Σ�����**���������� ���շ�ʹ�Ծ��Ρ������׿���ͬʱ����ʹ�����˶����ޣ�����ʱ�ؽڱ��̶�Ϊ���������ơ� ǿ���ļ�����������Ϊ�����˷��������ʿ��������Ҫ�ۼ����Լ����֫�壬�ɳ��־�ת�� �� �ޣ�������Ӳ���״����Ƣ�޷�����еĸк������ѻ����ƣ��漡���ۿɳ����ſں����� ���ѣ�˵��������ʱ�����������ʹ��������ʱ�ɱ��⡣����Ӳ��Ϊȫ�������ԣ�Ҳ �ɾ��������ۡ�����������δ�����ͻ���������������,С��ǰ����Ⱥ�����Ⱥ�� ���� ��,�ʳ�����ֺ�����ڷ����Σ���������������������������,��ʱ��ɳ��ǹ��ۡ�˯��ʱ�� ��Ӳ����ʧ��ҩЧѧʵ�飨�����͡�ȫ�������뾲����ע���ɼ�����Ӳ��ʧ��

������ϵͳ��������Ӳ���ɴ�������˶��ϰ������쳣�������������ɺϲ������ϰ��� ��㳡�ֲ�֢������֢����ѧҩ����������Ƶȡ�

����4��ʵ���Ҽ��

�����������Ϊ�������еĿɼ�����ά���͸�������ԡ���øѧ������������ߡ� �Լ�Һϸ���������׻������׿�������ߡ� �еIJ���MRI�����Ըɻ�߾���һ������֢���ı��ή�����������û���쳣���֡� Ѫ�������������е��м�״�ٹ����쳣��Ѫ���쳣����������ϲ������йء� ����ͼʾ�׿���Ⱥͬʱ���ֳ��������˶���λ��λ��������,������о�**���˶��� ���Է�������ͻȻ����,��������˯���ư�����ȫ���������Novocaine����� ���ͺ������ʧ��������**���賦��H�����Ƥ�ʲ�Ӧ�ڿ�������������������� ��������,�����˷��Լ�ǿ,��˲Ŀ������ǿ��

����5����Ϻͼ������

���������ٴ����ּ�ʵ���Ҽ�������ϱ�������Ӧ�������¼���:���˷硢�������Լ� ǿֱ��Isaacs�ۺ��������Լ�ǿֱ��׶����ϵ�������෢�Լ��ס��ؽ�������׵���ȡ�

����6�����ƺ�Ԥ��

����ҩ����ѡ��������, ��Howard(1963)�״�Ӧ�ð���ȡ������Ч������,�����ѱ��㷺�� ��,����Ч��������ܴ�,ÿ������15��180 mg���ȡ���������������������������Ч����Ŀ ǰ������SPS�����������Լ���,�����б������������Ƽ�(�����û�������)��Ƥ�ʼ��ء��� �������� �׻�Ѫ�������Ʒ�����SPS��Ч�����ȷ�Ϊ��-GABA������,�����Ƽ��赥ͻ���Ͷ�ͻ ����Ԫ�䴫��,�Ը�λ������ԪҲ����������,�������ļ������á�Silbert PL����3��S PS��������ע����ȷ�75 ��g��100 ��g��֤��,���ȷҶ�SPS�����Ե�����ѧ����,��֢״�� ���� �����������Ʋ�����ͬ,���ڼ���ijЩSPS���ߵĽ�ֱ�;��ο�����Ч������ѧ����Ϊ���� ���ؿɼ��ػ��շ�SPS���˵�֢״����,��ʱ���������,ʹ��ȷ��ҩ�������ӳ�,��Ӧ�ر� �衣���������ѧ�����ͨ�����硢��Ѫ������ҩ������Ч�� ƽʱע����������**,��ֹ���������������Ⱦ������ijЩ�����о׽��������� ��,��Ӧ��֤Ӫ��,ά������ˮ�������ƽ�⡣ ���޲���֢��Ԥ�����á��и�������ʹ�Ծ��η���ʱ���������˷���������ͣ ����Ϣ�ȡ�

��**��

��������������һ�����Ƚ��ټ���������ҿ�����

t****o

ͷ����˵`~��
ϣ���õ��������ʵ����~��
�ٴ�����Ϊʲô���֡���ơ���С��Ҳ�Ⱦƣ�

[Last edited by tszhengtao on 2005-5-17 at 11:49 PM]

d****2

��֪ʶ��лл��