ANCA�����Ѫ���׺ϲ�����

̤**ţ

����ժҪ

���ߣ�Ů��72�꣬���ȣ���������4d����2015��4��25������Ժ����Ժ4��ǰ������������ԣ�����ɫ�̵���������ȣ�T38�� ���������ѽ����Լ��أ��з�CT���ǡ�˫���ס�,��ICU ��һ�����Ρ���������ʷ8�ꡣ�������: WBC11.21��109/L�� Neut% 77.91%��RBC 2.83��1012/L,Hb86g/L��LDH335IU/L�� HBDH270IU /L���ܵ���58g/L��ALB32g/L��BUN 8.6mmol/L��SCr111��mol/L��CRP161.53 mg /L����( + + ) ����������( + + ) ��Ѫ������: FiO2 41% ʱ�� pH7. 51�� PaO2 43 mm Hg��PaCO234 mm Hg��HCO3��27.1mmol /L�� Glu10.3 mmol /L��SaO281% ���� CT��˫��Ƭ״��ĥ������Ӱ�����粻�壬�ܶȲ������ɼ�֧���ܳ�������̵����ʾ: �����ϲ����˾����ԣ� �⻬��������ԡ���Ժ���: �ٺ���˥��( ���Ժ��������ۺ���) ���ڷ��ף��� 2�������������������ף�����ͨ�������ǣ���֢֧�����ơ���Ժ��4d�������Ѽ��ᣬ��CT�������ܶ��Լ��͡�BUN 12.4 mmol/L�� ����Ѫ ( + + + ) ����ϸ��476.20 /ul��ת��ͨ�������ƣ������ȵ��ء���Ժ��13�������֢״���ƣ�ż��ͷʹ��׷�ʲ�ʷ����֪�����ؽ��ײ�ʷ�����в�������ҩʷ����B ��: ��Ƥ�ʻ�����ǿ��RF(��) �� MPO��ANCA(+) ���� CT�����ڲ��������Ա仯�������ڼ������״��ܰͽᣬ��˫����ǻ��Һ������ ANCA �����СѪ���ף������߾ܾ�����졣��Ժ�� 21�첡���ٴζ�תICU��Ӧ�ü������� 500 mg/d���������3�죻 �������: WBC17.63��109/L��Neut 90.1% ��RBC 2.78 �� 1012/L��Hb87g/L��LDH1430IU/L��HBDH 760IU/L�� AST1899U/L�� ALT1834U/L��BUN17.4mmol/L��SCr 155��mol/l�����߲����չѸ�٣�Ԥ����Ժ�� 29 ��ʱ���������ѭ��˥�ߣ������ٴ�������

2.����

��������ϸ����������( ANCA) �����Ѫ����(AASV) ��һ��СѪ�ܱ���֢����ά�������������ϵͳ���������߲����䷢�������в���ȷ���о��������������ø( MPO) ��������ϸ������( MPO��ANCA) ��Ҫ����΢���¶�Ѫ����(MPA)��أ����� MPO��AASV ���߿��ɸ�Ⱦ��ҩ����շ���AASV �÷����������ˣ�����İ�����Ϊ��(61%)����(87.1%)���ٴ��ϲ���ԭ��ķ��ȡ�����������ؽ���ʹ��ƶѪ�����ؼ��ᡢƤ����������ٴ�ҽʦ�߶����ӡ��û�δ����ԭ�������¼���: ��AASV ����������ѣ�֢״���ӣ���չѸ�٣������ʸߡ�����ѧ����� 426 �� AASV����ͳ�Ʒ��ִӷ�����ȷ����λʱ��ԼΪ 60 d���粻�ܼ�ʱ���ƣ���������γ�Ѫ����˥�ߵ�Σ���������û� 21d ȷ��AASV������Ч�����ѿ��Ǵ���������ʱ�����ڱ���ȱ�������ԣ������ʸߡ�����ʱ��Լ 1��16���¡�����Ժ�����֢״�׷����������ƺ��к�ת�����ڳ���Ѫ�� ͷ�εȣ� ��ʹ������������������ױ��������Էμ��� (ILD) ����������������ǰ 7 �꼴�ɳ����� AASV���ߡ��ž���ᵽ���� MPO��ANCA ���Ի��ߺϲ� ILD ���ոߡ����� ILD ���߳����� ANCA���۸û��β���Ⱦ�أ�δ�ų��ν�ˣ��������Ⱦǰ����äĿʹ�ü��ء�������ȷ�����ϲ���������˥�ߵȻ����������޷���֤���ص�Զ����Ч��������� �� �� ëϸ Ѫ �� �� ���� �� �� �� ���� �� ��AASV ȷ�������֤�ݣ������߼������ܾ���һ����飬�����������Ρ�Ŀǰ��Ƥ�ʼ��غͻ��������Ա���Ϊ�� AASV ��ѡ���Ʒ�������֢���߿ɿ���Ѫ���û��������ױ���70%����AASV ����ʹ����Ƥ�ʼ������ϻ���������ù��������ɻ��棬������������Ч���ʹ�������������������档ĿǰAASV ����������ͳһ��׼������׷ױ��� TNF�����׿������������Ҿ��ص�ҩ��� AASV ������Ч����ø��Ĥ����2(LAMP��2)��ANCA�ķ��֣����ƶ�AASV�������ơ�����չ��