���ڿơ�ԭ����ѪС������֢�ٴ�·��

��****ҽ

ԭ����ѪС������֢�ٴ�·��

��2016��棩

һ��ԭ����ѪС������֢��ET���ٴ�·����׼סԺ����

��һ�����ö���

��һ���Ϊԭ����ѪС������֢��ICD-M99500/1����

�������������

���ݡ�World Health Organization Classificationof Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and LymphoidTissue.����2008������Response criteria for essential thrombocythemia and polycythemiavera: result of a European LeukemiaNet consensus conference����Blood,2009;113:4829-4833��

������������������׼��

������ѪС�������450��109/L��

������ʾ�޺�ϸ���߶���������Ҫ�ʴ��͵ij���޺�ϸ�������࣬��ϵ���ϵ���������������ơ�

�����������Ժ�ϸ������֢��������ϸ�� ��Ѫ���������ط��� ������ά�������������쳣�ۺ���������ϵ�ͺ�ϵ��̬��Ѫ����������ϵ ������WHO��׼��

��JAK2V617Fͻ���������¡�Ա�־����û��һ����¡�Ա�־������֪��Ӧ��ѪС�������֤�ݣ�����ȱ����Ƣ�г�������������� ��Ⱦ����֢�� �����֯����ת�������ܰ�ϸ����ֳ�Լ����ȣ���

��������׼סԺ��Ϊ10���ڡ�

���ģ�����·����׼��

1.��һ��ϱ������ICD-M99500/1ԭ����ѪС������֢�������롣

2.������ͬʱ��������������ϣ���סԺ�ڼ䲻��Ҫ���⴦��Ҳ��Ӱ���һ��ϵ��ٴ�·������ʵʩʱ�����Խ���·����

���壩סԺ�ڼ�����Ŀ��

1.��������Ŀ��

��1��Ѫ���漰���ࡢ�桢��㳣��+DZѪ��

��2������ϸ����̬ѧ��顢�����켰����Ⱦɫ��������֯ϸ����ѧȾɫ��N-ALP����Ⱦɫ��CD41�޺�ϸ��ø�꣩��ϸ���Ŵ�ѧ��JAK2/V617F��BCR/ABL��P190��P210��P230������ͻ���⣻

��3���������ܡ�����ʡ��ļ�ø�ס���������ø��ͬ��ø��Ѫ�͡���Ѫǰ��飨HIV-Ab��TP-Ab�� ����ȫ���Ѫ���������Ѫ���ܣ�

��4����Ƭ���ĵ�ͼ������B����

2.���ݻ��������ѡ�������ס�ENA�����ס������׶�����ѪС���;ۼ����顢����C������S��Ҷ�ᡢά����B12���ܰ�ϸ����Ⱥ��ϸ�����ӡ�ת�����׼����塢**��sEPO����JAK2exon12��MPLW515L/K��CALR exon9����ͻ��ɸ�顣

�����������ƿ�ʼ����ϵ�һ�졣

���ߣ������Ʒ�����ҩ��ѡ��

��1����Σ�����䣼60������Ѫ˨��ʷ��

��2����Σ�������60���/�����Ѫ˨��ʷ��

2.����Ŀ�꣺

��1������Ѫ˨���Ѫ�ķ��գ�

��2���������Ѫ������ ����ά��ת���ķ��ա�

3.���Ʒ�����

3.1 ��Σ�飺

��1������ѪС�����1000��109/L�߸���ͼ�����˾ƥ��75-100mg/d�ڷ����������г�Ѫ��ʷ��ѪС��>1000��109/L�߱���Ӧ�ã�

��2�����������շ�Ѫ˨�γɵ���Ѫ��Σ�����أ������̡� ��Ѫѹ���ߵ��̴�Ѫ֢�����ֵȣ�

3.2 ��Σ�飺

��1��С������˾ƥ�֣�75-100mg/d���ڷ����������г�Ѫ��ʷ��ѪС��>1000��109/L�߱���Ӧ�ã�

��2�����������շ�Ѫ˨�γɵ���Ѫ��Σ�����أ������̡���Ѫѹ���ߵ��̴�Ѫ֢�����ֵȣ�

��3����������ҩ�����ƣ�

��3.1������<40�꣬һ������Ϊ������300wu iHÿ�����Σ��������ƿ���Ӧ���ǻ��壬��ʼ����30mg/kg/d�ڷ���һ�ܺ����5-20 mg/kg/d����Ѫ�������ҩ��������Ը����ء��ǻ������Ʋ������ܻ���ҩ�ߣ���Ӧ�ð��Ǹ��ס�

��3.2������40-75�꣬һ������Ϊ�ǻ��壬�������ƿ�Ӧ�ø����ء����Ǹ��ס�

���ˣ���Ժ��׼��

1.һ��������á�

2.û����ҪסԺ����IJ���֢��/��ϲ�֢��

���ţ����켰ԭ�������

1.�����л����ƺ���Ѫ˨����Ѫ�������ϲ�֢�ߣ�������ص���Ϻ����ƣ����ʵ��ӳ�סԺʱ����˳�·����

2.������չ�ڵĻ����˳�·����

����ԭ����ѪС������֢ �ٴ�·����

���ö�����һ���Ϊԭ����ѪС������֢

���������� �Ա� ���䣺����ţ� סԺ�ţ�

סԺ���ڣ������ճ�Ժ���ڣ������ձ�׼סԺ�գ�10����

ʱ��	סԺ��1��	סԺ��2��
�� Ҫ �� �� �� ��	�� ѯ�ʲ�ʷ������� �� ���������д �� �����鵥 �� ��֢ ֧������ �� �����֪����Ҫʱ���߼����没�ػ�Σ֪ͨ����ǩ���ػ�Σ֪ͨ�� �� ���߼���ǩ��Ǵ�ͬ����	�� �ϼ�ҽʦ�鷿 �� �����Ժ��� �� ���贩���� �� ���� ��֢ ֧������ �� ��ɱ�Ҫ����ؿ��һ��� �� ����ϼ�ҽʦ�鷿��¼�Ȳ�����д �� ���߼������������鼰ע������
�� �� ҽ ��	����ҽ���� ��ѪҺ�������� �� �������� �� ��ʳ �� �Ӳ���֪ͨ���ػ�Σ �� ����ҽ�� ��ʱҽ�� �� �� Ѫ���棨�����ࣩ���桢��㳣�棫��Ѫ �� Ѫ�͡���Ѫǰ��顢�������ܡ�����ʡ���Ѫ���ܡ�Ѫ�������� �� ��Ƭ���ĵ�ͼ������B�� �� ͷCT��Ѫ�����������ƶ�������Ѫ˨ʱ�� �� ����ҽ��	����ҽ�� �� �� ���߼���������ҩ �� ����ҽ�� ��ʱҽ���� �� Ѫ���� �� �Ǵ�������� �� ������̬ѧ��ϸ��/�����Ŵ�ѧ�����財����������Ⱦɫ�����黯 �� ���� ҽ��
��Ҫ���� ����	�� ���ܲ�����������ʩ���豸 �� ��Ժ�������� �� ����	�� �۲컼�߲���仯
������� ��¼	���� ���У�ԭ�� 1. 2.	���� ���У�ԭ�� 1. 2.
��ʿ ǩ��
ҽʦ ǩ��

ʱ��	סԺ��3�C9��	סԺ��10�� ����Ժ�գ�
�� Ҫ �� �� �� ��	�� �ϼ�ҽʦ�鷿 �� ����Ѫ���� �� ������������������ͼ������ϣ����м�����Ϻ�ȷ����� �� ����������������м�����ϣ��ж��Ƿ�ϲ��������� �� ��ʼ���� �� ������Ҫ�������� �� ע��۲�ҩ��ĸ����ã�����֢���� �� ��ɲ��̼�¼	�� �ϼ�ҽʦ�鷿������������ȷ�����޲���֢�������ȷ�Ƿ��Ժ �� ��ɳ�Ժ��¼��������ҳ����Ժ֤����� �� ���߽�����Ժ���ע������磺��Ժ�����ʱ�䡢�ص㣬�����������ʱ�Ĵ����
�� �� ҽ ��	����ҽ����������ɵڶ�����ʼ���ƣ�������ѪС��ˮƽ���� �� �ǻ��� �� ������ �� ��˾ƥ�� �� ���Ǹ��� �� ����ҽ�� ��ʱҽ���� �� ����Ѫ���� �� ����Ѫ����������� �� ��֢֧�� �� ����ҽ��	��Ժҽ���� �� ��Ժ��ҩ �� ����������� �� �� ��Ѫ����
��Ҫ���� ����	�� �۲컼�߲���仯	�� ָ�����߰����Ժ����
���� ���� ��¼	���� ���У�ԭ�� 1. 2.	���� ���У�ԭ�� 1. 2.
��ʿ ǩ��
ҽʦ ǩ��

f****5

������ѧϰѧϰ