���˴���ϸ�������ϰ���ƶѪ�ٴ�·��
��2016��棩
��һ�����Ŀ�ĺͷ�Χ��
1.1Ŀ�ģ�ȷ������ϸ�������ϰ���ƶѪһ�����Ƶı�������̣�ȷ���������Ƶ���ȷ�Ժ淶��
1.2��Χ�����ô���ϸ�������ϰ���ƶѪ�����ơ�
��������Ϻͼ�����ϣ�
2.1��ϣ����ݡ�
ѪҺ����ϼ���Ч�����������棬��ѧ�����磩
2.2������ϣ�
2.2.1 Diamond-BlackfanƶѪ(DBA)������Ϊ�������Ŵ��Լ�������������ڳ�����1��������ƶѪ����֯��ϸ�����١������ϵ���������⣬�������Լ���ʷ��������Ρ�Ⱦɫ�������쳣�Լ���
2.2.2��ͯһ������ϸ������֢(TEC)�������1-3���������ͯ������ǰ��
��Ⱦǰ��֢״��������������С����B19�أ���ƶѪ����֯��ϸ�����١������ϵ���������⣬����������
�������ϵͳ�쳣�Ȳ���֢�������������ڿ��Է��ָ���
2.2.3һ��������Σ��(TAC)������������ˣ�����
��Ѫ��ƶѪ��ʷ�����Ϸ���С����B19��Ⱦ�����߿��е��������ߡ�
������ʷ������ͿƬ�ɼ���Ϊ����ľ����ɺ�ϸ����ʾС����B19��Ⱦ�����̳�������ʱ�䣬�������ԡ�
2.2.4�����̷��Դ������ϣ��������Ͽɼ̷�����������Tϸ��������ܰ�ϸ��
��Ѫ���������ܰ�ϸ����Ѫ����Ѫ�ܽ�ԭ����ҩ�ABO�����
������ֲ��EPO���������
�����ȣ���ϸ�IJ�ʷѯ�ʣ������������ʵ������Ŀ��������
��������Ժ��飺
3.1��Ҫ��飺
3.1.1���棺Ѫ����(����֯��ϸ����������ϸ������)����+��Rous����㳣��+DZѪ��Ѫ��
3.1.2��Ѫ��
3.1.2.1����Ѫ�쵰�ס�����鵰��
3.1.2.2 Coombs���顢�ữѪ����Ѫ���飨Ham��s��
3.1.3����:
3.1.3.2Ⱦɫ����ͷ���
3.1.3.3 N-ALP��PAS����Ⱦɫ
3.1.3.4�����첡��
3.1.3.5��ϸ��������BFU-E��CFU-E��CFU-GM��CFU-Mix��
3.1.4����:
3.1.4.1�������ܡ��ո�Ѫ��
3.1.4.2���������
3.1.4.3Ѫ��������
3.1.5����ѧ:
3.1.5.2��������
3.1.5.3 ENA������
3.1.5.4
��ʪ����(ASO��RF��CRP)
3.1.5.5���˿���(ANA)��ѭ�����߸�����(CIC)
3.1.5.6ת����������
3.1.6��ʽϸ�������߱��ͷ���:
3.1.6.1 GPIê����(����Ѫ)
3.1.6.2������ܰ�ϸ�����߱���(����Ѫ)
3.1.6.3 TCR v��(����Ѫ)
3.1.7��������ѧ:
3.1.7.1 TCR/IgH�ںϻ���
3.1.8.1Ѫ��������
3.1.8.2Ҷ�ᡢά����B12ˮƽ
3.1.8.3**ˮƽ
3.1.9����Ѫ��
3.1.9.1��Ѫ����
3.1.10�����飺�ĵ�ͼ���ز�X��Ƭ������B��������ʳ�
3.2��Ҫ��飺
3.2.1С����B19��⣨B19��ԭ/���壬B19 DNA��
3.2.2����ʵ�顢MMCʵ�飨���ϸ������ʱ��ͬFanconiƶѪ����
3.2.3�ظ���CT�����Ǽ̷����ܰ�ϵͳ��ֳ�Լ�����ʵ����ʱ��
3.3��ѡ��飺
3.3.1�综�߷��û�������A�����ѪҩŨ��
3.3.2�������������
���ģ�
���ƣ�
1.֧�����ƣ�
Ѫ�쵰�ף�80g/L�����ƶѪ���֢״����עŨ����ϸ����
2.�������ƣ�
�������������������г�������ҩ���Ⱦ�����ֹͣһ�п���ҩ�ﲢ���Ƹ�Ⱦ������С����B19��Ⱦ��Ӧ�ñ����ף��̷����ܰ�ϵͳ��ֳ�Լ��������ƻ�������
3.�����������ƣ�
3.1��Ƥ�ʼ��أ�**��ʼ����1mg/kg/d�����ڼ����֯��ϸ��ˮƽ�ͺ�ϸ��ѹ��(Hct)��Hct��35%��������ά����С��Ч����������������2��3����Ч��Ӧ���Ǹ����������Ʒ��������⣬��Ƥ�ʼ�����Ч��������ά���߿��������������Ƽ������Լ�����Ƥ�ʼ���������
3.2���߾���A���Ƽ�ÿ�ռ���3~5mg/kg��ÿ�����θ�ҩ������ѪҩŨ�Ƚ�һ������������ά�ֹ�Ũ��200~300ng/ml���Ƴ̲�Ӧ����3���¡�
3.3ϸ������������ҩ���Ƥ�ʼ�����Ч��������ά���ſɻ��û�������(CTX)����������(6-MP)������С������Ƥ�ʼ���(**20-30mg/d)���������Ч����ʼ����50 mg /d��ÿ��(��ÿ����)����50 mg /d�����150 mg /d����Ч��������Ƥ�ʼ��ؿ�ʼ��ҩ��
4������
4.1���������ף�����B19��Ⱦ���߿�������Ӧ�ã�����0.4g/kg/d���Ƴ�5��10�졣
4.2������ϸ��������(ATG)������������
�Բ������ÿ���ATG��������3-5 mg/kg/d������Ӧ��5�죬����С������Ƥ�ʼ���(**20-30mg/d)��
4.2��CD20����¡���壨����������CD52����¡���塢��IL-2R����¡�����������Ƽ̷����ܰ�ϸ����ֳ�Լ����Ļ��ߣ����߶Գ�����������������Ч�ߡ�
4.3Ѫ���û������������������ƾ���Ч�߿����ã�ÿ�������û�3�Σ�����ά��2-3�ܣ�ֱ����Ч��
5�������ƣ�
������Ч���賤����ע��ϸ�����г��̷ּ���Ѫɫ�����ܡ����ڼ��������ˮƽ����Ҫʱ���������ơ�
��������PRCA�ٴ�·����
���ö���
��һ���Ϊ
����ϸ�������ϰ���ƶѪ����
�����������Ա����䣺 ����ţ� סԺ�ţ�
סԺ���ڣ������� ��Ժ���ڣ������� ��סԺ��
21����
ʱ��
|
|
|
��
Ҫ
��
��
��
��
|
�� ������没�ػ�Σ��ǩ���ػ�Σ֪ͨ��
�� ������ǩ��Ǵ�ͬ���顢��Ѫ֪��ͬ����
�� ѯ�ʲ�ʷ�������
�� �����鵥
�� �ϼ�ҽʦ�鷿
�� ����Ѫ����Ѫ������Ƿ�ɷ���Ѫ
|
�� �ϼ�ҽʦ�鷿
�� �����Ժ���
�� �Ǵ���������̬ѧ��顢ϸ���Ŵ�ѧ����֯��ѧ����ϸ��������GPI
�� ���ݹ��衢Ѫ����Ѫ������Ƿ�ɷ���Ѫ
�� ��ɱ�Ҫ����ؿ��һ���
�� סԺҽʦ����ϼ�ҽʦ�鷿��¼�Ȳ�����д
|
��
Ҫ
ҽ
��
|
����ҽ����
�� ѪҺ��һ��������
�� ��ʳ������ʳ��
������ʳ������
�� ��Һ���ƣ���Ҫʱ��
�� ����ҽ��
��ʱҽ����
�� Ѫ���㳣�桢Ѫ�͡�Ѫ����������ʡ���Ѫ���ܡ���Ѫǰ���
�� ��Ƭ���ĵ�ͼ������B��
��
�����Ķ����ӻ������������
�� ��Ѫҽ������Ҫʱ��
�� ����ҽ��
|
����ҽ����
�� ������������ҩ
�� ��Һ���ƣ���Ҫʱ��
�� ����ҽ��
��ʱҽ����
�� �Ǵ�
�� ������̬ѧ��顢ϸ���Ŵ�ѧ����֯��ѧ����ϸ��������GPI
�� Ѫ����
�� ��Ѫҽ������Ҫʱ��
�� ����ҽ��
|
��Ҫ������
|
�� ���ܲ�����������ʩ���豸
�� ��Ժ��������
|
|
��������¼
|
|
|
��ʿ
ǩ��
|
|
|
ҽʦ
ǩ��
|
|
|
ʱ��
|
|
��Ҫ
����
����
|
�����ݳ����������ƶ����Ʒ���
��������ǩ������֪��ͬ����
����Ҫ��������
���ϼ�ҽʦ�鷿
��סԺҽʦ��ɲ��̼�¼
|
��
Ҫ
ҽ
��
|
����ҽ����
�� ������������
�� ÿ����Ѫѹ
�� ��Һ���ƣ���Ҫʱ��
�� ��Ҫ�������ܱ��������ε�
�� ����ҽ��
��ʱҽ����
�� ��Ѫҽ������Ҫʱ��
�� �ĵ�����Ҫʱ��
�� ÿ�ܸ���Ѫ�����������
�� ÿ�츴��Ѫ����
�� ������ܼ�ά������ҩ������Ҫ��
�� ����ҽ��
|
��Ҫ
����
����
|
�� ��ʱ�۲컼�߲���仯
�� �����������
�� �����ڼ������߶���ˮ
|
����
����
��¼
|
�� �� ����
ԭ����
1��
2��
|
��ʿ
ǩ��
|
|
ҽʦ
ǩ��
|
|
ʱ��
|
|
|
��
Ҫ
��
��
��
��
|
�� �ϼ�ҽʦ�鷿��ע�ⲡ��仯
�� סԺҽʦ��ɲ�����д
�� ÿ�ջ���ո���Ѫ����
�� ע��۲����¡�Ѫѹ�����ص�
�� �ɷ���Ѫ����Ҫʱ��
�� ���û������أ�ע���������AŨ��
|
���ϼ�ҽʦ�鷿��������Ч������ȷ��������֢�������ȷ�Ƿ��Ժ
����ɳ�Ժ��¼��������ҳ����Ժ֤�����
�����߽�����Ժ���ע������磺��Ժ�����ʱ�䡢�ص㣬�����������ʱ�Ĵ����
|
��
Ҫ
ҽ
��
|
����ҽ����
�� �ྻ��ʳ
�� ����ҽ��
��ʱҽ����
�� ������������ҽ��
�� Ѫ���㳣��
�� Ѫ�����������
�� ��Ѫҽ������Ҫʱ��
�� Ӱ��ѧ��飨��Ҫ��
�� �������ά������ҩ
�� ����ҽ��
|
��Ժҽ����
�� ��Ժ��ҩ
�� �����������
�� ���Ѫ���桢Ѫ����������ʡ�Ѫѹ
|
����
����
|
�� ��ʱ�۲컼�����
�� �����������
|
|
����
����
��¼
|
|
�� �� ����
ԭ����
1��
2��
|
��ʿ
ǩ��
|
|
|
ҽʦ
ǩ��
|
|
|