UID
741362
�Ķ�Ȩ��
200
רҵ��
����
��ҽ��
�ʻ�
ע��ʱ��
2008-7-13
|
����ע�ᣬ�ύ������ѣ����ø���ܣ�����������ת������
����Ҫ��¼�ſ������ػ�鿴��û���ʺţ�ע��
x
��ͯ����������ϰ���ƶѪ���ƽ��� ԭ�� 2016 ���ƿռ� ѡ���л�������־, 2014,52(02)
�����ϰ���ƶѪ(aplastic anemia��AA)��һ���Թ����к�ϸ���������ͺ�����ȫѪϸ������Ϊ�����Ĺ���˥���Լ���[1,2,3]�����ݹ����Ϲ���˥���ۺ���������о���չ[4]������ҹ���ͯAA�ٴ�����ʵ�����[5,6]���л�ҽѧ�����ѧ����ѪҺѧ��͡��л�������־���༭ίԱ����֯�й�ר���ƶ����潨�飬�Թ淶�ҹ���ͯ�����AA��������Ϊ���������ˮƽ�� AA��Ϊ�����Ժͻ���������ࡣ������AA��Ҫ����FanconiƶѪ�������Խǻ�������Shwachman-Diamond�ۺ�����Diamond-BlackfanƶѪ����������ϸ����ѪС�����֢�ȡ�������ȷ����(��ҩ��������ˡ�������Ⱦ��)���»����AA��Ϊ�̷��Ի����AA������ȷ�²����صĻ����AA��Ϊ�ط��Ի����AA����������Ҫ�������ط��Ի����AA�� һ����Ϻͷ��ͱ�
(һ)��ϱ�
1���ٴ����֣�
��Ҫ����ΪƶѪ����Ѫ����Ⱦ��Ѫϸ�����ٵ���Ӧ�ٴ����֡�һ���Ρ�Ƣ���ܰͽ��״� 2��ʵ���Ҽ�飺
(1)Ѫ�����飺��ϸ������ϸ����ѪС����٣�У�������֯��ϸ��<1%�����ٷ�������3���е�2���Ѫ�쵰��<100 g/ L����ѪС��<100��109/L����������ϸ������ֵ<1.5��109/L(��Ϊ��ϵ������������ѪС�����)[2,7]��(2)���贩�̼�飺�����к�ϸ�������̶Ȼ�Ծ����ͣ�����С����Ѫϸ�����٣�����Ѫϸ��(�ܰ�ϸ������״ϸ������ϸ�����ʴ�ϸ����)�������ߣ���ϸ�����Լ��ٻ�ȱ�磬��ϵ����ϵ�����Լ��١����ڶ�ͯ��ͬ��λ��Ѫ�̶ȴ��ڽϴ���죬���贩�̲�λ�Ƽ���ѡ�Ĺǻ��ֹ�(����С��1����)[1,8,9,10,11,12]��(3)�����죺�����к�ϸ���������ͣ���ϸ�����ٻ�ȱ�磬��Ѫ��֯���٣�֬����(��)����Ѫϸ�����࣬����ά��֯��������״��άȾɫ���ԣ����쳣ϸ����������������ѿ��й������鲡����[13,14,15]�� 3���������ȫѪϸ�����ٵ�����������
(��)������ϱ�
��������AA��ϱ��ߣ����ݹ��財������Ѫϸ����������[4,11,12,13]�� 1������AA(severe aplastic anemia��SAA)��
(1)�����к�ϸ�������̶�25%��50%��������Ѫϸ������30%���к�ϸ�������̶ȵ���25%��(2)����Ѫ�����ٷ�������3���е�2���������ϸ������ֵ<0.5��109/L����ѪС�����<20��109/L������֯��ϸ������ֵ<20��109/L����У�������֯��ϸ��<1%�� 2��������AA(very severe aplastic anemia��vSAA)��
������SAA�����⣬������ϸ������ֵ<0.2��109/L�� 3��������AA(non-severe aplastic anemia��NSAA)��
δ�ﵽSAA��vSAA��ϱ��� �����������
�����AAӦ�뵼��ȫѪϸ�����ٵ���������������������Թ���˥���Լ����������Լ���(����������Ѫ�����ܰ�����������������ת�Ƶ�)�����������쳣�ۺ�����ԭ����������ά������Ѫ�Լ���(�Ŵ�����Ѫ��ƶѪ��������������Ѫ��ƶѪ������˯����Ѫ�쵰����֢��)����������(�β���Ӫ����ƶѪ��������Ⱦ�������֯����)[16,17,18,19]�� ������AA�Ļ������Ƽ���������ʵ���Һ��������Ŀ�����ų��̷���AA��(1)ѪҺ�����ͿƬ���(������֯��ϸ������)��(2)���贩��ͿƬ�����죬�������������߲���ѧ��飻(3)����ϸ���Ŵ�ѧ��飺������Ѫ�ܰ�ϸ��Ⱦɫ�����(˿��ù��C�յ�)��������Ⱦɫ����飬ӫ��ԭλ�ӽ�����쳣Ⱦɫ��(�ر���5�š�7��Ⱦɫ��)��(4)�����飺���������ɽ��������Թ���˥���Լ�����صĻ����飻(5)����Ѫ�����PNH��¡��⣻(6)����Ѫ�������飻(7)����Ѫ�쵰�����ⶨ��(8)�ܰ�ϸ����Ⱥ��⣻(9)�������ܼ�飻(10)����ѧ��飺����������EB��������ϸ����������������ȱ�ݲ�������С����B19�ȣ�(11)���������Լ�����ؿ����⣻(12)�ز�������X��飻(13)����/����B����顣
��������
(һ)��֢֧������
1��һ���ʩ��
������һ����ֹ���˼���Ѫ����������Ӵ��Թ������������õ�ҩ�ע����ʳ�Ϳ�ǻ����������Ӧ��������(������������ˮ����ˮ��)����ǻ�� 2����Ⱦ��ֹ��
���ַ���ʱ��Ӧ��"������ϸ�����ٰ鷢��"�����ƴ���[20]�� 3���ɷ�Ѫ��ע��
��������ί2000��6�°䲼�ġ��ٴ���Ѫ�����淶���ڿ���Ѫָ�ϣ���ϸ����עָ��ΪѪ�쵰��<60 g/L��������������(���Ⱦ�����ȡ���ʹ��)ʱ�ɷſ��ϸ����עָ����Ԥ����ѪС����עָ��ΪѪС��<10��109/L������ѪС������Σ�������߿ɷſ���ע��ֵ�������س�Ѫ��Ӧ��������ɷ�Ѫ��ע��ʹѪ�쵰��ѪС��ﵽ���ȫ��ˮƽ��ѪС����ע��Ч���Ƽ�HLA�������ѪС����ע��ǿ���ɷ�Ѫ��ע��������ʱ�����ѪҺ��Ʒ���й��˺�(��)���䡣 4����Ѫ�������ӵ�Ӧ�ã�
������ϸ��ȱ�������ظ�Ⱦ�߿�Ӧ����ϸ������**���ӡ� 5�������ص����ƣ�
���ڷ�����Ѫ���������أ���Ѫ��������>1000 ��g/Lʱ�ɿ�����������[21,22]�� 6��������֣�
�Ƽ�������������(immunosuppressive therapy��IST)�ڼ估ͣҩ�����ڱ������һ�����硣ͣ��IST����������߹��ָֻܴ�������ָ��ɽ��ֱ�Ҫ�������������[23]�� (��)��Ѫ��ϸ����ֲ����
��Ѫ��ϸ����ֲ������AA����Ч������������Ч�졢��Ч���ס�Զ�ڸ����Ϳ�¡�Լ���ת������С���ص�[24]����ֲʱ���뼲�����س̶ȡ�������Դ��HLA��϶�������أ�Ӧ�ϸ�����ָ���� 1����Ӧ֤��
SAA��vSAA��IST������Ч����Ѫ������NSAA�� 2����ֲʱ�������ߵ�ѡ��
SAA��vSAA��������ͬ����Ϲ��ߣ�Ӧ���������Ѫ��ϸ����ֲ����[4]��Ԥ���ڶ���(1��2����)�����ҵ�9��10/10λ����ϵķ�ѪԵ��ع��߲���ɹ�������SAA��vSAA���������ڽ��ܲ�����ATG��IST���ƺ�ֱ�ӽ�����Ѫ��ϸ����ֲ[23,24,25,26]����������ڽ����˰���ATG���ڵ�IST����3��6������Ч���ٽ�����Ѫ��ϸ����ֲ����[4,27,28]��Ӧ������ѡ����϶ȸߵķ�ѪԵ����Ե��صĹ���[25,29,30]������ֲ�� 3����Ѫ��ϸ������Դ��
���������������Ѫ��ϸ����Դ������Ѫ��ϸ����֮����Ѫ��ֲ����AA��ʧ���ʽϸߣ�Ӧ����ѡ��[31,32,33]�� 4��ע�����
(1)SAA��vSAA����һ��ȷ��Ӧ�������HLA����[4]��(2)��Ѫ������NSAA����ֲ����ͬSAA[4]��(3)��������ϸ��ȱ����ʹSAA��������vSAA�����������Կ��Ƶĸ�Ⱦ���һ�Ը�Ⱦ������ֲ�ľ��Խ���֤������ֲ����ϸ���ؽ��Ͽ죬ͨ����ֲ�ؽ���������ϸ�������Ƹ�Ⱦ����������Щ���������Ψһϣ��[4]��Ȼ��������������ֲ�ķ����Ըߣ���ˣ������ھ����൱��ֲ�����ҽԺ�Ի����ļ���״̬�����ϸ������������ȡ�üҳ�������ϵ�ǰ���½��С�(4)��ֲǰ�������ע��ԵѪҺ��������עȥ����ϸ����ѪҺ��Ʒ�Լ�����ֲʧ�ܵļ���[4]�� (��)IST
IST�����ʹ������AA����Ч���Ʒ�����Ŀǰ���÷�������������/�ܰ�ϸ����(antithymocyte/lymphocyte globulin��ATG/ALG)�ͻ��߾���A(Cyclosporine��CsA)�� 1��ATG/ALG��
(1)��Ӧ֤������HLA���ͬ�����ߵ�SAA��vSAA����Ѫ��ָ������һ���SAA����NSAA����Ѫ������NSAA������HLA���ͬ������[34]���۵�һ��ATG/ALG���ƺ�3��6������Ч�������ʹ�������Ѫ��ϸ����ֲ�Ļ�����ATG/ALG����Ӧ����Ⱦ���Ⱦ���ƺ�Ѫ�쵰��80 g/L���Ϻ�ѪС��20��109/L����ʱ���С�(2)ҩ�������������ٴ���ATG��Ӧ����Ա�ALG���࣬����Ч������Դ��Ʒ�ƵIJ�ͬ�����ڲ��졣ҩ�����������Ӧ��Ʒ˵���顣(3)������Ӧ��ע�������ATG/ALG���Բ�����Ӧ����������Ӧ�����ȡ���ֱ��Ƥ���Ѫѹ���Ѫѹ��Һ�������ȣ�Ӧ����**1��2 mg/(kg��d)����Ӧ����������Ƥ�ʼ��ؽ���Ԥ������Ѫ�岡�������ؽ�ʹ����ʹ��Ƥ���ȵ������ѪС����ٵȣ�һ�㷢����ATG/ALG���ƺ�1�����ң���Ƥ�ʼ���Ӧ����Ӧ�������ƺ�15 d����������һ��2�ܼ���(���Ƴ�4��)����Ѫ�岡���أ���Ƥ�ʼ��ؼ������ݻ���������е����� 2��CsA��
(1)��Ӧ֤���� ATG/ALG���Ƶ�SAA/vSAA��������NSAA������(2)ʹ�÷�����һ��ȷ�Ӧ��������[7,35,36]���ڷ���ʼ����Ϊ5 mg/(kg��d)����ҩ2�ܺ���CsAѪҩŨ�ȣ�����ȫѪ��Ũ��ά����100��200 ��g/L���ڱ��ֹ�Ũ�ȵ�ǰ���¾�������Ũ��ά����300��400 ��g/L[37]����Ч��ƽ̨�ں�12���·��ɼ�����Ӧ��ԭ������10%��20%�ݼ���ÿ3���¼���1�Ρ������ڼ����й۲�Ѫ�����в��������ؼ�����һ��CsA���Ƴ�Ӧ��2��3�꣬��������������Ӹ������ա�(3)������Ӧ�봦����Ҫ������ӦΪ������֢״������������ɫ�س��š�������������������������������ɷ���ͷʹ��Ѫѹ���ߣ������֢״�����֢�������ᣬ��Ҫʱ�ɵ���CsA���ͻ�ѡ�������������Ƽ�����ҩ�ڼ�Ӧ���ڼ��ѪҩŨ�ȡ��������ܺ�Ѫѹ�ȡ� 3������IST��
(1)�������������(HD-CTX)[38,39,40]��(2)���ֿɸ�(FK506)[40]��(3)��CD52�������������Ρ�������SAA����������Ч��Ӧ�þ������Դ�ڳ���SAA������Ϊ̽���������ֶ�[41]�� (��)����ҩ������
�ۼ����д���Ѫ���ã���Ҫ����ӦΪ���Ի������ܱ������ͼҳ��������Ƽ�ȫ��Ӧ�á���ҩ�ڼ�Ӧ���ڸ���������ܡ� �������̼�ͼ2��
ͼ2 ��ͯ����������ϰ���ƶѪ��������ͼ �ġ���Ч��
1����ȫ����(CR)��
������ϸ������ֵ>1.5��109/L��Ѫ�쵰��>110 g/L��ѪС��>100��109/L�������ϸ����ѪС����ע����ά��3�������ϡ� 2�����ֻ���(PR)��
������ϸ������ֵ>0.5��109/L��Ѫ�쵰��>80 g/L��ѪС��>20��109/L�������ϸ����ѪС����ע����ά��3�������ϡ� 3��δ����(NR)��
δ�ﵽPR��CR��[42]�� �塢���
������ù۲��Ϊ��IST��ʼ��3��6��9���£�1��1.5��2��3��4��5��10�ꡣ���ƺ�6������Ѫ��������ÿ1��2�ܼ��1�Σ�����6���º�Ѫ��������ÿ�¼��1�Σ�������������ÿ�¼��1�Ρ�Ѫ�쵰��>120 g/L��ת��ά�����ơ����黼��ÿ�����PNH��¡ɸ�顣 (�¾�����������ִ��) ���뱾��������Ա
���뱾��������Ա(�����ϱʻ�Ϊ��)���ڽࡡ�����������С������ࡡ¬���졡���ľ��������桡�����������١���־�⡡��������������ࡡ�λ�����־���������κ����������¡����������������¾���֣���ޡ���Ⱥ���������ֲ��ɡ�����誡��߾١������ڡ�ʢ��ҫ������֮��л�����ۡ������� ���ο����ף��ԣ�
|
�յ�1��
|