�ζ�����ѹ

w****9

�ζ�����ѹ(pulmonary hypertension��PH)��һ���ٴ�������֢�������ӣ����ɶ����ġ��λ��Ѫ�ܼ�������PHʱ���ѭ���������ӣ����ĸ����������յ�������˥�ߣ��Ӷ�����һϵ���ٴ����֣�������PH���ʽ����Է�չ��

ĿǰPH����ϱ�׼Ϊ����ƽ�桢��Ϣ״̬�£����ĵ��ܲ�������ƽ���ζ���ѹ(mean pulmonary artery pressure��mPAP)>25mmHg�������˶�״̬��mPAP>30mmHg�����⣬��϶����Էζ�����ѹ(pulmonary arterial hypertension��PAH)����������������׼֮�⣬��Ӧ������ëϸѪ��Шѹ(pulmonary capillary wedge pressure��PCWP)������������ĩѹ<15mmHg���ζ�����ѹ�����س̶ȿɸ��ݾ�ϢmPAPˮƽ��Ϊ���ᡱ(26��35mmHg)�����С�(36��45mmHg)�����ء�(>45mmHg)���ȡ������Ķ�ͼ��ɸ��PH����Ҫ���޴��Լ�鷽���������Ķ�ͼ����PH���Ƽ���׼Ϊ�ζ�������ѹ��40mmHg��

��һ�� �ζ�����ѹ�ķ���

�ζ�����ѹ������ϰ���Եط�Ϊ��ԭ���ԡ��͡��̷��ԡ����࣬���Ŷ�PH��ʶ�������룬2003������������֯(WHO)���ζ�����ѹ���顱���ղ������������Ʒ�����Ԥ���ص㽫PH��Ϊ������࣬ÿһ������ݲ������˲�λ�IJ�ͬ�ֿɷ�Ϊ������࣬�÷��෽�������ƶ�PH���ߵ����Ʒ���������Ҫ��ָ�����塣�����ؿ�ҽʦѧԺ(ACCP)��ŷ����Ѫ�ܲ�ѧ��(ESC) 2004���ֶԴ˷��෨�������޶�(��2-9-1)��

�ζ�����ѹ(PH)�������Ƕ����Էζ�����ѹ(PAH)����DZ�������ԣ�������ȷ��ϡ���ʱ�淶�����ǻ�������Ч�Ĺؼ���������Ԥ������о�����������ط��Զ����Էζ�����ѹ(IPAH)���ڻ��߳���֢״��2�����Ҳ���ȷ���ȷ������Ȼ���̽�2.5��3.4�ꡣ

�ڶ��� �ط��Էζ�����ѹ

����������֯��ԭ���Էζ�����ѹ(primary pulmonary hypertension��PPH)�ij�Ϊ�ط��Էζ�����ѹ(idiopathic pulmonary hypertension��IPH)����һ�ֲ���ԭ��ķζ�����ѹ���ڲ�������Ҫ����Ϊ���´��Էζ�����(plexogenic pulmonary arteriopathy)�������ɶ����в�ʺ����Ļ�ƫ������Ĥ��������״�ͻ����Զ����׵ȹ��ɵļ�����

�����в�ѧ��

������ŷ����ͨ��Ⱥ�з�����ԼΪ(2��3)/100��Լÿ����300��1000�����ߡ���ѡ����ʬ���м����Ϊ0. 08�롫1.3�롣Ŀǰ�ҹ����޷����ʵ�ȷ��ͳ�����ϡ�IPH�ɷ������κ����䣬��������举Ů��ƽ����������Ϊ36�ꡣ

�������뷢�����ơ�

�ط��Էζ�����ѹ����������Ŀǰ��Ϊ�䷢�����Ŵ����ء��������߼���Ѫ�������������йء�

��һ���Ŵ�����

������IPH����ռ����IPH��6%����ϵ�о��������Ŵ�����Ϊ��Ⱦɫ�������Ŵ���

��������������

���ߵ������ÿ��ܲ���IPH�IJ�����̡���29%��IPH���߿��˿���ˮƽ�������ߣ���ȴȱ�������֯���������Կ��塣

��������Ѫ����Ƥ�����ϰ�

��Ѫ�������������ɷ�Ѫ����Ƥ���ڵ��������������ӹ�ͬ���أ�ǰ����ҪΪѪ˨��A��2 (TXA��2)����Ƥ��-1��ET-1����������Ҫ��ǰ�л��غ�һ������(NO)�������������ӱ��IJ�ƽ�⣬���·�Ѫ�ܴ�������״̬���Ӷ�����ζ�����ѹ��

���ģ�Ѫ�ܱ�ƽ����ϸ��������ͨ��ȱ��

IPH���ߴ��ڵ�ѹ�����Լ�����(K��+)ͨ��(K��v)����ȱ�ݣ�K��+�������٣�ϸ��Ĥ���ڳ���״̬��ʹCa����2+������ϸ���ڣ��Ӷ�ʹѪ�ܴ�������״̬��

���ٴ����֡�

��һ��֢״

IPH����ͨ����֢״�����ھ��һʱ�е����ʣ����ŷζ���ѹ�������ߣ�������ȫ��֢״��

1.�������� �����IPH�����Ի���������Ϊ�׷�֢״�������ų������١���ͨ��/Ѫ������ʧ���������йء�

2.��ʹ �������ĺ����ӡ����������༰��״������Ѫ���ٵ������ļ�ȱѪ���£����ڻ����������ʱ������

3.ͷ���������������ų������٣�����֯��ѪͻȻ�������¡����ڻʱ���֣���ʱ��ϢʱҲ���Է�����

4.��Ѫ ��Ѫ��ͨ�����٣���ʱҲ�����Ѫ��������

����֢״������ƣ����������10%�Ļ��߳�����ŵ�������ֵķζ���ѹ�Ⱥ�����������˻��(Ortner�ۺ���)��

����������

IPH����������ζ�����ѹ�������Ҹ��������йأ���ο��й��½ڣ���

��ʵ���Һ�������顿

�Ի��߽���ʵ���Ҽ���Ŀ�ģ���Ϊ���ų��ζ�����ѹ�ļ̷������ز��жϼ��������س̶ȡ�

1.ѪҺ��� �����ι��������HIV������⼰Ѫ��ѧ��飬�Գ�����Ӳ����HIV��Ⱦ������Ľ����֯����

2.�ĵ�ͼ �ĵ�ͼ����ֱ�ӷ�Ӧ�ζ���ѹ���ߣ�ֻ����ʾ�����������ʺ�

3.�ز�X�߼�� ��ʾ�ζ�����ѹ��X����������µ����ڡ�

4.�����Ķ�ͼ�Ͷ����ճ������ �ɷ�Ӧ�ζ�����ѹ������صı��֡�

5.�ι��ܲⶨ �������������ͨ���ϰ�����ɢ���ܼ��ͣ�������֢���߿ɳ��ֲ��������Ӽ����ͨ�������͡�

6.Ѫ������ �������еĻ��߾����ں����Լ��ж�������Ѫ����ѹ�������������Ų����ӳ������������ᡢ�жȵ���Ѫ֢��ϵ��ͨ��/Ѫ������ʧ�����£��ضȵ���Ѫ֢���������ų����½����ϲ��ζ���Ѫ˨����Բ�׿����йء�

7.�����Ժ��ط�ͨ��/��עɨ�� ���ų�����˨���Էζ�����ѹ����Ҫ�ֶΡ�IPH���߿ɳ�������ϡ������������

8.���ĵ����� ���ĵ��������ܹ�׼ȷ�ⶨ��Ѫ��Ѫ������ѧ״̬��Ψһ������IPH��Ѫ������ѧ��ϱ�׼Ϊ��ϢPAPm>20mmHg�����˶�PAPm> 30mmHg��PAWP����(��ϢʱΪ12��15mmHg)��

9.�λ�� ������ΪIPH�Ļ��ߣ��λ�����൱����洦�������Ĺ��ܲ�Ļ���Ӧ����λ������

������������ϡ�

IPH�����ڳ����������ζ�����ѹ�IJ����������ϣ���������ζ�����ѹ�ļ�����Ӧ��IPH���м���

�����ơ�

���ط��Էζ�����ѹ�IJ�������������Ҫ���Ѫ����������Ĥ���ˡ�Ѫ˨�γɼ��Ĺ��ܲ�ȫ�ȷ�����У�ּ�ڻָ���Ѫ�ܵ�������������ѹ���������Ĺ��ܣ��������ų������������������

��һ��ҩ������

1.Ѫ������ҩ

(1)���׿�ҩ�����׿�ҩ���Դ�Լ20%��IPH������Ч��ʹ�ü���ͨ���ϴ���������ƽ150mg/d��Ӧ��ʱҪ�ر�ע��ҩ��IJ�����Ӧ������Ѫ������ҩ��������������Ӧ�ø������׿������Ƶ�ָ����

(2)ǰ�л��أ�����������Ѫ�ܽ��ͷζ���ѹ������Ӧ���п���ת��Ѫ�ܸĽ��������õ�ǰ�л�������ǰ�д�(epoprostenol)��˥�ں̣ܶ������������ע���������а�˥�ڳ���Ƥ��ע�����ǰ�����(treprostinil)���ڷ��ı�ǰ����(beraprost)���ڷ������������ǰ����(iloprost)��

(3)һ������(NO)��NO������һ�ֽ�ѡ���Ե����ŷζ���������������ѭ�������Ʒ�������������NO������ʱ��̣�������Դ��NO�Ķ������⣬�Ӷ������������ٴ��ϵ�ʹ�á�

(4)��Ƥ�������׿����������ٴ���������֤ʵ�˸�ҩ�ɸ��Ʒζ�����ѹ���ߵ��ٴ�֢״��Ѫ������ѧָ�꣬����˶�������������������ʹ���ʣ����÷�ѡ������Ƥ�������׿�������̹(bosenten) 62.5��125mg��ÿ�����Ρ�

2.�������� �������Ʋ����ܸ��ƻ��ߵ�֢״������ijЩ������ӻ������Ľ��̣��Ӷ����ƻ��ߵ�Ԥ��������Ϊ��ѡ�Ŀ���ҩ��

3.�������� ����������˥�ߡ�����Ѫ����ˮʱ������ǿ�ġ�����ҩ���ơ�ʹ��***���Կ����׿��������ļ����������͵IJ�����Ӧ��

�������λ��ķ���ֲ

�������ڿ����зλ��ķ���ֲ���ơ�