�������ϲ�Ĥ������һ��

t****n

�У�61�꣬�����漰˫��֫ˮ��4�����࣬����쳣1�����ࡱΪ��������Ժ������4����ǰ����������������沿��˫��֫ˮ�ף�δ�����ơ�

1����ǰ��ˮ�׼��أ�������ҽԺ�����Ѫ��׵���20.5g/L��Ѫ����99^mol/L���ܵ��̴�7.43mmol/L��24h����4.73g���ʳ�����������

2dǰ������3+�������彡�����ϼ����Ŵ���ʷ��

���壺Ѫѹ135/89mmHg���ķ�����δ���쳣����Ƣδ�����������޵ֿ�����ѹʹ������ʹ����ˮ����+)��������ߵ��ʹ���ɴ��������״����࣬˫��֫������ˮ�ס�

������飺�棺��3+����ϸ��0~1/HR��Ѫ���棺��ϸ��6.8x10VL����ϸ��3.56x1012/L��Ѫ�쵰��111g/L��ѪС��90X107L����ϸ��ѹ��0.33��Ѫ��׵���14.1g/L���ܵ��̣�7.02mmol/L���������1.57mmol/L�����ؚ�9.3mmol/L��Ѫ��܎100|xmol/L������268|xmol/L��24h��11.6g������1.7L/24h��Ѫ�����߹̶���Ӿδ���쳣�����ܵ��׵�Ӿ���ԣ�ANA��ds-DNA��p-ANCA��c-ANCA��MPO-ANCA��Ϊ���ԣ��Ҹ����濹ԭ�����壬�Ҹ�e��ԭ�����壬�Ҹκ��Ŀ�ԭ�����壬���������Ϊ���ԣ�

�ʳ���˫�������������135mmx56mmx70mm������163mmx72mmx85mm�����氼͹��ƽ���ڲ��ɼ������С�����޻������ϴ���Լ66mmx61mm�����ڿɼ�������Ի������ϴ���Լ15mmxl4mm����ʾ���ڶ෢���ס���������������ǻ��Һ��

CT��������������෢���ס�Ϊ��ȷ���������CT���������̻��������ͼ1��

����������ͼ2������ӫ�⣺IgG(+~2+)��C3(+~2+)��IgM(2+)��ëϸѪ�ܱڼ�ϵĤ������״������

�⾵����С�����Ĥ���������׶ζ�ͻ�γɣ���Ƥ���ȸ��쵰�׳�������С�ܣ���Ƥϸ�����ݡ��������ԣ���״��ǻ���ţ�ϸ����ƽ��ˢ״Ե���䣬С��״ή���������ʣ���״�ܰ͡�����ϸ�����������ά����С����δ�����Բ��䡣

�羵���ɼ�1����С����С�������Ƥ��ͻ�㷺�ںϣ���Ƥ�¶�����״�����������������С����Ƥ��ø�����࣬�����������Բ��䣬�������ΪI~����Ĥ��������

���ݼ�������ų�ϵͳ������Ǵ����Ҹ�����������������ȼ̷���Ĥ�����������Ϊ�ط���Ĥ������������**60mgqd�ڷ���

1���º����︴�飺Ѫ��׵���19.8g/L����2+��24h��5g��Ѫ����86|xmol/L�����߲��鲿�ֻ��⡣

����

�����˶�������Ϊ��Ⱦɫ�������Ŵ�������(autosomal dominant polycystic kidney disease��ADPKD)��ͻ�������3������PKD1��PKD2��PKD3��Լ85%����������PKD1����ͻ����ɣ�Լ15%��PKD2��ɣ�������1/1000~1/400����������Ŵ�������������ĩ�����ಡ��4λ����Լ40%��������ȷ�ļ���ʷ��

ADPKD������Դ����С�ܣ�������ֿ�Ϊ����Ѫ������Ϊ����������Ѫ��)��鵰����������С��1g/24h��������ADPKD���߱���Ϊ�����ۺ�������Ϊ�ϲ���С�䡣

Ŀǰ�ѱ���ADPKD���Ժϲ�IgA������΢С��������������׶�����С��Ӳ��֢��Ĥ����������������䡢ϵͳ�Ժ���Ǵ������������ȡ����й��ⱨ��ADPKD�ϲ�Ĥ������5��[m��Ŀǰ����������ر�����

�����о���ΪADPKD��һ����[������ط����������]���Լ������²�����PKD1��PKD2����Ķ��ҵ���1�Ͷ��ҵ���2�����ǹ�ͬ�������С����Ƥ��ë���γɶ��ҵ��׸����壬��ʹ������ë�ṹ�͹����쳣������ADPKD�����γɺͷ�չ��������ѧ����Ϊ�䲻�ǵ�����������Ψһ;������������ͬ�����룬����δ���������幦�ܲ���ȡ�

�ط���Ĥ��������ȷ�з��������в���ȷ����Ҫ��IgG����С����ϸ������Ĥ��Ĺ��п�ԭ��ϣ���һ������嵼�����߸�������γ��йأ���֤ʵ������ԭ����PLA2R��SOD2��AR��a-enolasem��ADPKD��Ĥ�������ķ������ƹ������в������

ĿǰADPKD������������Ч��Ԥ��ʩ�������ص����ڿ��Ʋ���֢������֢״�����������ܡ�ADPKD�ϲ������ۺ�����Ԥ��ȡ���������ۺ����IJ������ͼ������Ƶķ�Ӧ��

���ױ���ADPKD�ϲ������ۺ���δ���⻼�߽�չ��ESRDʱ���������̣������������������ƣ�����ȷ�������Ͳ�������Ч�Ļ��ߣ������ܶ����ӻ�������Ԥ��Ϻ�p'7]�������߲������ΪI~II��Ĥ�������������ƺ���ﵽ���ֻ��⡣

��������������ȷ���ಡ�����ͣ�������ָ�����ơ���������ADPKD��������ṹ�ƻ��������̷��ռ����ҽ��ѻ������IJ�����֯����ˣ�����������Ϊ��Ƥ�����̻�����Ľ���֤Ŀǰ�ϲ���С���Ķ��������߽���һС������ͨ����Ƥ�����̻����ȡ��ȷ��ģ�����Ϊ������������������*����ѹ����ʱ�������֯��ϵġ�

Ŀǰ�ٴ�����õľ�Ƥ�����̻����Ϊ�ʳ�������������.��������.�۸����.Ӧ�ù㷺��ȡ�ijɹ���95.8%�������ز���֢�ķ�����Ϊ0~0.3%����΢����֢0~9.5%mCT���ڷֱ��ʸߣ�ͼ����������λ��Ϊ׼ȷ���ܸ��������ʾ����Ĵ�С����̬��λ�ã������ڷΣ����������ռλ��ʵ�ʲ�����.��������Ӧ�á�

���ױ�����CT�����¾�Ƥ���ഩ��.����ȡ�ijɹ���99.2%����֯ѧ׼ȷ��100%������Ѫ������4.23%������Ĥ�³�Ѫ5.12%��

���ݶ��������ڱ�׼���û�����Ѫ������Ѫѹ�������ܾ�λ��������Χ�ڣ�Ϊ���������ڣ���CT�����¿ɼ������¼������������֯����ȡCT�����������̣�����˳����ȡ�����ã�������Ѫ���������ѵȲ���֢��

���Ƕ��������ڶ��������ߣ����ߴ��ڽϴ����׵Ļ��ߣ���Ƥ���������ǽ��ɵġ���������ADPKD�������ۺ����Ļ��ߣ����������ɣ�Ӧ�����ܿ�չ����죬�Ա���ȷ���ಡ�����ͣ���һ��ָ�����ơ�

�л����ಡ��־2015��1�µ�31���1��

b****4

��л���ṩ��ѧϰ���ᣡ