���������ۺ����ϲ�IgA����һ��

w***8

���ߣ��У�16�ꡣ2003�����ʱ������λ�ġ�2009��������������ۺ���ֿ��ԡ���̵�����������β���Ⱦ��2011�꿪ʼ�������顢������

2013��6��֮���γ�����ʹ�����ȣ�����ʹ������Ѫ����ˮ�׼���Ѫѹ��

2013��10�²�Ѫ������Alb39g/L��Scr127umol/L��59~104umol/L)��BUN9.92mmol/L��24h��3.56g���棺Pro1.0g/L��RBC983��/(jd�����κ�ϸ��ռ95%��ESR44mm/h������C3��C4δ���쳣��ANA����ds-DNA����������ϸ�����ʿ���(ANCA)�����ԡ�

�ĵ�ͼ���ز���λƬΪ���;�����λ�ı��֣���ͼ1��ͼ2��

�����Ķ�ͼδ��������ṹ�������쳣���ز����������貿CT��ʾȫ������תλ���������Ҷ���ҷ���Ҷ֧�������ţ���ͼ3�����ʾ˫����ʷ��

���壺Ѫѹ100/60mmHg������������������45kg�����165cm��BMI16.5kg/m2��ȫ��Ƥ���Ĥ����˫�������I���״��ļⲫ��λ���Ҳ��5�߼����������߽�����0.5cm������Ĥ������δ�ż��������β�δ�������쳣��������ѹʹ����Ƣ����δ������ȫ��δ�������˫��֫��ˮ�ס�

�������첡������ӫ����ʾϵĤ��IgA(2+)��C3(+)������������ϵĤϸ��������ϵĤ�������������࣬��ͼ5��

�ڶ����֣����������

��ϣ����������ۺ�����IgA����������**45mg/d�ڷ�����IgA�������������ù��Ԥ���β���Ⱦ�������������֧���ܡ����ᰱ������̵��ϸ���ܽ��������棩��ǿ�����������ơ�

1���º�������Ѫ����ʧ��δ�ٳ��ֱ��顢���������Լ���̵��4���¸��Scr93umol/L��BUN7.29mmol/L��24h��0.26g������ά��Ŀǰ���ؼ�����Ԥ����Ⱦ���ƣ�����������

����

���������ۺ�����Kartagenersyndrome)�������Ա���ס�֧�������š�ȫ����תλ������Ϊ�ص�ij�Ⱦɫ�������Ŵ�����

��������ԭ������ë�˶��ϰ�(primaryciliarydyskinesia��PCD)��һ�����ͣ�ԼռPCD���ߵ�һ�룬��Ⱥ������Լ1/22000�����׽��ķ������������ӣ���Ů���������޲��졣

������ë�㷺�������Ϻ��������º���������ͻǻ�������ҡ��ʹĹܡ����ѹ�.��**��ë�����ҵȣ���Щ��λ����ë���ڶ���ë��motilecilia)������ɰڶ��ƶ�Һ�������������������ã�PCD�����������ë��A����װ��Щ��A�Ļ���ȱ�ݵ�����ë�ṹ�����쳣.������Ӧ�ٴ�֢״��

PCD���߶���15��ǰ�������������ֱ���ף��ж��ף�֧������.��չΪ���Ա����.��Ϣ�⣬�����ж��ף�֧�������ţ�������&����Ⱦ�ȡ�

����**��ëʧ�ڶ���������ë�쳣���������޷���֤���ӵ���������.�������Բ�����Ů�ԣ�������λ�����������С�ĸ������10~15dʱ����̥�쳣����ë�޷�������̥����������ת������Ķ���תλ��Ϊ���תλ����˹���Լ50%��PCD���߿ɣ���������תλ��

ͨ������תλ�������ٴ�֢״����6%��PCD���ߺϲ���������������ȱ�ݣ��緿���ȱ���Ҽ��ȱ��Ƣ����Ƣ�ȡ�

Լ20%~25%����תλ���ߺϲ���֧�������źͱ���������ٴ����ְ����Ի�ˮ������Ĥ�ף�������խ������ѡ����ѡ����Ƶȣ�����PCD֮��Ĺ�ϵ��ȱ����ʶ���������׷�������ף��β���Ⱦ��Ӱ��ѧҲ��ʾ֧�������ţ�˫�����ף�ȫ���ྵ��תλ�����Ͽ��������ۺ�����ϡ�

���������ۺ����ϲ���С�����׽�Ϊ��������Ŀǰ�������������������ϲ�ϵĤ��������С�����ף�����ӫ��ΪIgG��������ëϸѪ������������С�����ף���δ���ֺϲ�IgA�����IJ���������IgA������һ�ֳ�����ԭ������С�����ף��û���δ���̷ּ���������IgA������������ಡ����ԭ����IgA��������Lee�Ϸּ�����

IgA����Ϊ�������༲�������������ۺ������߷����Ϻ�������Ⱦ�����շ�IgA������ʹ�ü������Ƶ�ͬʱ���ܼ��غ�������Ⱦ���û��߸��輤�����Ƶ�ͬʱ�Ϻõؿ����˺�������Ⱦ��ʹ��IgA�����õ����Ի��⡣�ɼ��Դ��໼�ߣ�����Ƥ�ʼ������������⣬Ԥ����������Ⱦ�����׵Ŀ���Ҳ����һ�����á�

�л����ಡ��־2014��4�µ�30���4��

b****4

��л֧�֣�{MOD}��