UID
794559
�Ķ�Ȩ��
20
רҵ��
����
��ҽ��
�ʻ�
ע��ʱ��
2008-9-22
|
����ע�ᣬ�ύ������ѣ����ø���ܣ�����������ת������
����Ҫ��¼�ſ������ػ�鿴��û���ʺţ�ע��
x
�������ߣ�������ѧ������ɽҽԺ ���� ��СƽΪ�˸��õض��弲��ʵ�壬���ּ��������뼲��Ԥ��֮��������أ�WHO��2001��������Ѫ���ܰ�ϵͳ�����ķ������������һ���µķ��࣬�����������쳣/������ֳ�Լ�����MDS/MPD���� 2008��WHO��ϵ�����������MDS/MPD����Ϊ���������쳣/������ֳ��������MDS/MPN����ǿ��MDS/MPN��һ���¡����Ѫ��ϸ�����Լ����� MDS/MPN���ٴ���ѪҺѧ����MDS��MPN��˫���ص㣬��һϵ���ϵ��ϵϸ������MDS����Ч��Ѫ�Ͳ�̬��Ѫ������Ѫ������Ӧϵ��Ѫϸ�����٣��־�����һϵ���ϵ��ϵϸ������MPN����Ч��ֳ����������Ѫ��Ӧϵ��Ѫϸ�����ࡣ MDS/MPN����4��***�ļ�����������-����ϸ����Ѫ����CMML����������������ϸ����Ѫ����aCML������������-����ϸ����Ѫ����JMML����MDS/MPN���ܷ��ࣨMDS/MPN-U���� Ŀǰ�������MDS/MPN-U���о����١�Ϊ�˸��õ���ʶMDS/MPN-U��һ�µļ������࣬���ĶԽ�����MDS/MPN-U�����ν�չ���������� WHO��ϱ� 2008��WHO��ϵ�������������MDS/MPN-U����ϱ�Ϊ����MDS���ͣ�RCUD��RARS��RCMD��RAEB��֮һ���ٴ���ʵ���Ҽ���̬ѧ�ص㣬�ҹ��������Ѫԭʼϸ��<20%,ͬʱ�߱��������ԵĹ�����ֳ�Ա��֣���ѪС����>450x10VL,���ϸ�����࣬���ϸ��>13.0xlOVL;���л������Ե�Ƣ�״�����ǰDZ�ڵ�MPN��MDS��ʷ�����ڿ��Ե��¹��������쳣�������ֳ���ֵ�ϸ�������ϸ���������ƵIJ�ʷ����pHȾɫ���BCR/ABL�ںϻ�����PDGFRA��PDGFRB��FGFR1�������ţ�������del��5q����t��3;3����q21;q26����inv��3����q21;q26���� ��������й�����ֳ���������쳣��˫�ر��֣����Ҳ��ܹ����κ�һ��***���͵�MDS��MPN������3��MDS/MPN�У��������ΪMDS/MPN-U. ����ָ����2008��WHO��ϵ�����������Ȼǿ��MDS/MPN-U�������ڹ�ȥ��ȷ���ΪMPN�������Ϯ�Բ���ת�����з����쳣����������ʵ���ϣ�MDS/MPN-U�ܿ��ܰ������������ξ���������MPN������չ�εĻ��ߣ�ֻ��������Щ��������֢״����δ��ʱ�����ԭ��ȱ��MPN�����ȶ��ε�������ݣ���ˣ�Ҳ������MDS/MPN-U�����֮�С� ���⣬2008��WHO��ϵ����������н�������ƶѪ�黷״������ϸ����ѪС�����ࣨRARS-T����ʱ����MDS/MPN-U�У�����Ҫ��������Щ����MDS-RARS�ٴ���ѪҺѧ�����Ļ��߲�������������ԭ����ѪС������֢��ԭ����������ά������������ѪС������;�ϸ���쳣�����Ҵ����������JAK2V617Fͻ�䣬�������߿ɼ�MPLW515K/Lͻ�䡣 RARS-T�ٴ�����Ϊ�ټ���ȷ�з������в��������λ����������70�����ң��������Ա���졣�б�������JAK2ͻ��Ļ���Ԥ�������JAK2ͻ��Ļ��ߡ� 10%����25%��RARS-T���߿ɼ�����������ϸ���Ŵ�ѧ�쳣������RARS-T�ļ���������Ŀǰ�Դ��������С� ��ѧ�������RARS-T����һ��***�ļ���������MDS�������ͻ�MPN��������Ի���������ϸ������ļ̷��Բ�̬��Ѫ���֡� RARS-T����ϳ�ѪС�������450xlOVL�⣬Ҳ����BCR/ABL�ںϻ������ԡ���PDGFRA��PDGFRB��FGFR1�������ţ�������del��5q����t��3;3����q21;q26����inv��3����q21;q26���� �ٴ����� MDS/MPN-U�ķ����ʵͣ���һ�ֺ����ļ���ʵ�塣����������ˣ������߷�����Ϊ60����80�ꡣMDS/MPN-Uͨ���ۼ�����Ѫ���裬Ƣ�ࡢ���༰����������֯�����ۼ��� ���DZ�����8��MDS/MPN-U���ߣ���Ϊ�����ˣ�>60����ռ56.3%������Ҳ�����Ỽ�ߣ������о���������Ļ���Ϊ23�꣬��λ����Ϊ65.5��23����81���꣬����7����Ů��1����8�����߾���ԭ���Ϊ������3���������ȣ�2��������ϸ�����ߡ�������˫��֫ˮ��1���ȷ�������֢״�� �����״�2����Ƣ���״�4����2������ͬʱ���ڸ����Ƣ���״���λ����ʱ��Ϊ9.8��0.5?21.0���£�����ԭ���Ϊ����˥�ߺ���Ⱦ���Էβ���ȾΪ���� ����Wu�ȱ�����4��MDS/MPN-U���ߣ���λ����Ϊ68��57����84���꣬����2����Ů��2������Ҫ�Է�����75%�������ȣ�75%���ͳ�Ѫ��50%���� �����״�2����Ƣ���״�2����������ȱ�����6��MDS/MPN-U���ߣ���λ����Ϊ55.5��37����71���ꡣ�轨�Ƶȱ�����2��MDS/MPN-U���ߣ���Ů��1��������43���23�꣬�Է�����Ƥ��ƣ��������Ƣ�״�Kem�ȱ�����85��MDS/MPN-U��5��RARS-T�Ļ��ߣ���λ����75.1�꣨35.3?87.4�꣩����60����Ů31���� ��λ����ʱ��42.3��10����61���¡�Camiella�ȱ�����13��MDS/MPN-U���ߣ���λ����68��39?79���꣬��Ů����1.7:1,����6�������Է������2�������Ե��������λ����ʱ��21��10?61���¡� ʵ���Ҽ�� ϸ����̬ѧMDS/MPN-U�Ĺ���ϸ����̬ѧ�ص�Ϊһϵ���ϵ��ϵϸ������MDS����Ч��Ѫ�Ͳ�̬��Ѫ����ʱ�־�����һϵ���ϵ��ϵϸ������MPN����Ч��ֳ������з����쳣�� ʵ���Ҽ����ص������ͬ�̶ȵ�ƶѪ������ѪƬ�пɼ����ϸ�����ಢ����˫�κ�ϸ����ͬʱ����һϵ���ϵ��Ч��ֳ�Ա��֣�������ѪС�����ࣨ��450x109�������ϸ�����ࣨ��13.0><109/L���� ���������Ѫԭʼϸ��<20%.�����������Ѫԭʼϸ��>10%,��ʾ�������������Ϯ�Ľ�ת������������ʾ�������Ȼ�Ծ��ͬʱ����һϵϸ�����ڷ����쳣��ϸ����ѧȾɫ�ص���MDS��MPN���ơ� ���߱���MDS/MPN-U�����߱�����������о����١�Kem�Ȳ���MDS��ؿ�ԭ�Ķ������ʽ��⣨MFC���������Զ�����85��MDS/MPN-U��5��RARS-T�Ļ��߽��������߱����о���������λ����75.1�꣨35.3����87.4�꣩����60����Ů31���� ��58.8%��50/85����MDS/MPN-U���ߺ�66.7%��4/6����RARS-T���ߴ���MDS��ص����߱��͡������Ƿ����MDS������߱�����MDS/MPN-U���ߵ�Ԥ����������أ���Kern����ΪMFC�����ڽ�MDS/MPN-U���߽�һ���ֳ�MDS-like��MPN-like�飬�Ӷ�ָ��2�黼�߷�������ѧ���о��� ϸ�������Ŵ�ѧMDS/MPN-UĿǰ���������Ե�ϸ���Ŵ�ѧ�쳣��MDS/MPN-U����ϱ������pHȾɫ���BCR/ABL��PDGFRA��PDGFRB��FGFR1�ںϻ���del��5q����t��3;3����q21;q26����inv��3����q21;q26�����ڡ� ���DZ�����8��MDS/MPN-U�����У�Ⱦɫ������3����Ⱦɫ���쳣5����62.5%��������3��8��Ⱦɫ�������2�����Ӻ��͡�Wu�ȱ�����4��MDS/MPN-U���ߣ�2������Ⱦɫ���쳣��1��8��Ⱦɫ�������1�����Ӻ��ͣ�JAK2V617Fͻ����Ҳ��Ϊ���ԡ� Kem�ȱ�����86��MDS/MPN-U��5��RARS-T�Ļ��ߣ�73�����ߣ�80.2%��Ⱦɫ��������18�����ߣ�19.8%��Ⱦɫ���쳣�� Cannella�ȱ�����13��MDS/MPN-U���ߣ�6�����ߣ�46%������Ⱦɫ���쳣������3��7��Ⱦɫ�嵥�壬2������20q-,l��8��Ⱦɫ�����塣 8������JAK2V617Fͻ�����Ϊ���ԡ�Gondek�Ȳ��õ��������̬��оƬ��SNP-A����30��MDS/MPN-U���ߵ������壨uniparental disomy,UPD����DZ��Ⱦɫ���쳣�������о�������23����77%�����ߴ���UPD,����ͨ��ϸ����������Ⱦɫ����ⷽ����metaphase cytogenetics,MC��ֻ�ܼ���18����60%�����ߴ���UPD. ����JAK2V617Fͻ��Ľ����Gondek�Ƚ�30��MDS/MPN-U���߷�ΪJAK2V617Fͻ�������飨n=12����������n=18����SNP-A�о�����������UPD����ʸ��������飬��ʾMDS/MPN-U���ܴ��ڲ�ͬ��������ѧ���飬SNP-A����Ϊ���MDS/MPN-U����Ⱦɫ���쳣��һ����Ч�ķ����� ���Ʋ��� ĿǰMDS/MPN-U������������Ʒ�����Atal-lah�ȱ�����32��MDS/MPN-U�����У�8�����߸���ȥ���������ƣ�Ч�����ѣ�6�����߽�����֧�����ƣ�2�����߸���������ֲ������1���������ڴ���4�ꣻ��1���������ڼ�����ֲ�����������λ����ʱ��Ϊ19�¡� Carmellad�ȱ�����13��MDS/MPN-U���ߣ���������Ѫ�ȱ������ƣ�����5�����߷������صĸ�Ⱦ��3�����߷�����Ѫ��7��������Ϊ������ϵ��Ѫ������λ����ʱ��Ϊ21���¡� Bejanyan�ȱ�����һ��TADA������ɳ���Ȱ���***��**��ά����C������MDS/MPN��ԭ���Թ�����ά����PMF���Ķ�����2���ٴ��о�������MDS/MPN-U����15����CMML-1����8�������������λ���ʱ��5.7��3.3����9.0����ʱ��3�����12���Ƴ�TADA���Ƶ�MDS/MPN���ߣ�13%��������Ч������2������ú�ϵ���ƣ�1�������ѪС����ƣ���ʾ��������ҩ���������ƿ��ܶ�MDS/MPN��Ч�� ������Ѫ��ϸ����ֲ��HCT��������Ŀǰ����������Ѫϵͳ���Լ����ķ�������HCT����MDS/MPN-U���Ƶ��о����١� Lim�ȱ�����10������MDS/MPN���߽����������Ѫ��ϸ����ֲ���о������������Ժͷ�������Ԥ�������ĸ�5���� �����������ʣ�OS�������������ʣ�RFS�������¼������ʣ�EFS���ֱ�Ϊ42.2%,51.9%��46.7%.����MDS/MPN-U����1���������˷��������ع�����Ѫ��ϸ����ֲ��ֲ�˳ɹ���δ������ֲ���������GVHD����36.2�º�������2����ֲʧ�ܡ� �о����ֽ���������Ԥ���������5�����ߣ���4����1�����ڷǸ�������5�����ܷ�������Ԥ��������5�����ߣ�4�����ڸ�����1������ʾ��������Ԥ��������Ȼ���Խ���������ز����ʣ�����ֲ���ʸߡ� ����������MDS/MPN-U��һ�ັ���Ŀ�¡����Ѫ��ϸ������ʵ�塣MDS/MPN-U�������Ҫ�ۺ��ٴ�������ʵ���ҵ�ȫ���飬���߰���ϸ����ѧ�������黯��ϸ���Ŵ�ѧ�ͷ�������ѧ���ȡ� Ŀǰ����MDS/MPN-U����ʶ�����ޣ���Ҫ���۸��ಡ������MDS/MPN-U�ٴ��ص㡢���Ʋ��Լ�Ԥ�����ؽ��и�����о���
|
|