��������
��̳��ҳ �Ƽ����� ����ר�� ��ҽ��ѵ ��ҽ��־ ǩԼ���� ����ѫ�� ���а� �ҵ���ҳ
�鿴: 2662 | �ظ�: 2
��ӡ ��һ���� ��һ����

[רҵ��Դ]��ͯ����������ϰ���ƶѪ���ƽ���

[��������]
��ת��ָ��¥��
1# ¥��
������ 2014-12-6 20:36 | ֻ�������� �������� | ������� | �Ķ�ģʽ

����ע�ᣬ�ύ������ѣ����ø��๦�ܣ�����������ת������

����Ҫ��¼�ſ������ػ�鿴��û���ʺţ�ע��

x
�л�ҽѧ�����ѧ����ѪҺѧ�顶�л�������־���༭ίԱ��

�����ϰ���ƶѪ(AA)��һ���Թ����к�ϸ���������ͺ�����ȫѪϸ������Ϊ�����Ĺ���˥���Լ��������ݹ����Ϲ���˥���ۺ���������о���չ������ҹ���ͯAA�ٴ�����ʵ��������л�ҽѧ�����ѧ�ֻ�ѪҺѧ��͡��л�������־���༭ίԱ����֯�й�ר���ƶ����潨�飬�Թ淶�ҹ���ͯ�����AA��������Ϊ���������ˮƽ��
AA��Ϊ�����Ժͻ���������ࡣ������AA��Ҫ����FaneoniƶѪ�������Խǻ�������Shwachman-Diamond�ۺ�����
Diamond-BlaekfanƶѪ���������޾޺�ϸ����ѪС�����֢�ȡ�������ȷ����(��ҩ��������ˡ�������Ⱦ��)���»�
����AA��Ϊ�̷��Ի����AA������ȷ�²����صĻ����AA��Ϊ�ط��Ի����AA����������Ҫ�������ط��Ի����AA��

һ����Ϻͷ��ͱ�׼
(һ)��ϱ�׼
1���ٴ����֣���Ҫ����ΪƶѪ����Ѫ����Ⱦ��Ѫϸ�����ٵ���Ӧ�ٴ����֡�һ���޸Ρ�Ƣ���ܰͽ��״�
2��ʵ���Ҽ�飺
(1)Ѫ�����飺��ϸ������ϸ����ѪС����٣�У�������֯��ϸ��<1�������ٷ�������3���е�2�
��Ѫ�쵰��<100 g��L��
��ѪС��<100��109��L��
��������ϸ������ֵ<1��5��109��L(��Ϊ��ϵ������������ѪС�����)��
(2)���贩�̼�飺�����к�ϸ�������̶Ȼ�Ծ����ͣ�����С����Ѫϸ�����٣�����Ѫϸ��(�ܰ�ϸ������״ϸ������ϸ�����ʴ�ϸ����)�������ߣ��޺�ϸ�����Լ��ٻ�ȱ�磬��ϵ����ϵ�����Լ��١����ڶ�ͯ��ͬ��λ��Ѫ�̶ȴ��ڽϴ���죬���贩�̲�λ�Ƽ���ѡ�Ĺǻ��ֹ�(����С��1����)��
(3)�����죺�����к�ϸ���������ͣ��޺�ϸ�����ٻ�ȱ�磬��Ѫ��֯���٣�֬����(��)����Ѫϸ�����࣬����ά��֯��������״��άȾɫ���ԣ����쳣ϸ����������������ѿ��й������鲡���顣
3���������ȫѪϸ�����ٵ�����������
(��)������ϱ�׼
��������AA��ϱ�׼�ߣ����ݹ��財������Ѫϸ���������͡�
1������AA(SAA)��
(1)�����к�ϸ�������̶�25����50����������Ѫϸ������30�����к�ϸ�������̶ȵ���25����
(2)����Ѫ�����ٷ�������3���е�2�
��������ϸ������ֵ<0��5��109/L
��ѪС�����<20��109/L��
����֯��ϸ������ֵ<20��109��L����У�������֯��ϸ��<1����
2��������AA(vSAA)��������SAA�����⣬������ϸ������ֵ<0��2��109��L��
3��������AA(NSAA)��δ�ﵽSAA��vSAA��ϱ�׼��

�����������
�����AAӦ�뵼��ȫѪϸ�����ٵ���������������������Թ���˥���Լ����������Լ���(����������Ѫ�����ܰ�����������������ת�Ƶ�)�����������쳣�ۺ�����ԭ����������ά������Ѫ�Լ���(�Ŵ�����Ѫ��ƶѪ��������������Ѫ��ƶѪ������˯����Ѫ�쵰����֢��)����������(�β���Ӫ����ƶѪ��������Ⱦ�������֯����)��
������AA�Ļ������Ƽ���������ʵ���Һ͸��������Ŀ�����ų��̷���AA��
(1)ѪҺ�����ͿƬ���(������֯��ϸ������)��
(2)���贩��ͿƬ�͹����죬�������������߲���ѧ��飻
(3)����ϸ���Ŵ�ѧ��飺
������Ѫ�ܰ�ϸ��Ⱦɫ�����(˿��ù��C�յ�)������
��Ⱦɫ����飬ӫ��ԭλ�ӽ�����쳣Ⱦɫ��(�ر���5�š�7��Ⱦɫ��)��
(4)�����飺���������ɽ��������Թ���˥���Լ�����صĻ����飻
(5)����Ѫ�����PNH��¡��⣻
(6)����Ѫ�������飻
(7)����Ѫ�쵰�׺����ⶨ��
(8)�ܰ�ϸ����Ⱥ��⣻
(9)�������ܼ�飻
(10)����ѧ��飺����������EB��������ϸ����������������ȱ�ݲ�������΢С����B19�ȣ�
(11)���������Լ�����ؿ����⣻
(12)�ز�������x�߼�飻
(13)���࣯����B����顣

�������ͼ��ͼ1��

2# ɳ��
������ 2014-12-6 20:37 | ֻ��������
��������
(һ)��֢֧������
1��һ���ʩ��������һ����ֹ���˼���Ѫ����������Ӵ��Թ������������õ�ҩ�ע����ʳ�Ϳ�ǻ����������Ӧ��������(������������ˮ����ˮ��)����ǻ��
2����Ⱦ��ֹ�����ַ���ʱ��Ӧ����������ϸ�����ٰ鷢�ȡ������ƴ���
3���ɷ�Ѫ��ע����������ί2000��6�°䲼�ġ��ٴ���Ѫ�����淶���ڿ���Ѫָ�ϣ���ϸ����עָ��ΪѪ�쵰��
<60g/L��������������(���Ⱦ�����ȡ���ʹ��)ʱ�ɷſ��ϸ����עָ����Ԥ����ѪС����עָ��ΪѪС��<10��109��L������ѪС������Σ�������߿ɷſ���ע��ֵ�������س�Ѫ��Ӧ��������ɷ�Ѫ��ע��ʹѪ�쵰�׺�ѪС��ﵽ��԰�ȫ��ˮƽ��ѪС����ע��Ч���Ƽ�HLA�������ѪС����ע��ǿ���ɷ�Ѫ��ע��������ʱ�����ѪҺ��Ʒ���й��˺�(��)���䡣
4����Ѫ�������ӵ�Ӧ�ã�������ϸ��ȱ�������ظ�Ⱦ�߿�Ӧ����ϸ������**���ӡ�
5�������ص����ƣ����ڷ�����Ѫ���������أ���Ѫ��������>1000ug/Lʱ�ɿ����������ơ�
6��������֣��Ƽ�������������(IST)�ڼ估ͣҩ�����ڱ������һ�����硣ͣ��IST����������߹��ָֻܴ�������ָ��ɽ��ֱ�Ҫ������������硣
(��)��Ѫ��ϸ����ֲ����
��Ѫ��ϸ����ֲ������AA����Ч������������Ч�졢��Ч���ס�Զ�ڸ����Ϳ�¡�Լ���ת������С���ص㡣��ֲʱ���뼲�����س̶ȡ�������Դ��HLA��϶�������أ�Ӧ�ϸ�����ָ����
1����Ӧ֤��SAA��vSAA��IST������Ч����Ѫ������
NSAA��
2����ֲʱ�������ߵ�ѡ��SAA��vSAA��������ͬ����Ϲ��ߣ�Ӧ���������Ѫʮϸ����ֲ���ƣ�Ԥ���ڶ���(1��2����)�����ҵ�9��10��10λ����ϵķ�ѪԵ��ع��߲���ɹ��������SAA��vSAA���������ڽ��ܲ�����ATG��IST���ƺ�ֱ�ӽ�����Ѫʮϸ����ֲ�����໼��L�����ڽ����˰���ATG���ڵ�IST����3��6������Ч���ٽ�����Ѫ��ϸ�հ���ֲ���ƣ�Ӧ������ѡ����϶ȸߵķ�ѪԵ����Ե��صĹ��߽�����ֲ��
3����Ѫ��ϸ������Դ�����������������Ѫ��ϸ����Դ������Ѫ��ϸ����֮����Ѫ��ֲ����AA��ʧ���ʽϸߣ�Ӧ����ѡ��
4��ע�����
(1) SAA��vSAA����һ��ȷ��Ӧ�������HLA���͡�
(2) ��Ѫ������NSAA����ֲ����ͬSAA��(3)��������ϸ��ȱ����ʹSAA��������vSAA�����������Կ��Ƶĸ�Ⱦ���һ�Ը�Ⱦ������ֲ�ľ��Խ���֤������ֲ����ϸ���ؽ��Ͽ죬ͨ����ֲ�ؽ���������ϸ�������Ƹ�Ⱦ����������Щ���������Ψһϣ��һ��Ȼ��������������ֲ�ķ����Ըߣ���ˣ������ھ����൱��ֲ�����ҽԺ�Ի����ļ���״̬�����ϸ������������ȡ�üҳ�������ϵ�ǰ���½��С�(4)��ֲǰ�������ע��ԵѪҺ��������עȥ����ϸ����ѪҺ��Ʒ�Լ�����ֲʧ�ܵļ��ʡ�
(��)IST
IST���޺��ʹ��߻����AA����Ч���Ʒ�����Ŀǰ���÷������������٣��ܰ�ϸ����(ATG��ALG)�ͻ��߾���A(CsA)��
1��ATG��ALG��
(1) ��Ӧ֤��
�� ��HLA���ͬ�����ߵ�SAA��vSAA��
�� Ѫ��ָ������һ���SAA��׼��NSAA����Ѫ������NSAA������HLA���ͬ�����ߣ�
�� ��һ��ATG��ALG���ƺ�3��6������Ч�����޺��ʹ�������Ѫ��ϸ����ֲ�Ļ�����ATG��ALG����Ӧ���޸�Ⱦ���Ⱦ���ƺ�Ѫ�쵰��80 g��L���Ϻ�ѪС��20��109��L����ʱ���С�
(2)ҩ�������������ٴ���ATG��Ӧ����Ա�ALG���࣬����Ч������Դ��Ʒ�ƵIJ�ͬ�����ڲ��졣ҩ�������
����Ӧ��Ʒ˵���顣
(3)������Ӧ��ע�����
�� ATG��ALG���Բ�����Ӧ����������Ӧ�����ȡ���ֱ��Ƥ���Ѫѹ���Ѫѹ��Һ�������ȣ�Ӧ����**1��2 mg��(kg-d)����Ӧ����������Ƥ�ʼ��ؽ���Ԥ����
�� Ѫ�岡�������ؽ�ʹ����ʹ��Ƥ���ȵ������ѪС����ٵȣ�һ�㷢����ATG��ALG���ƺ�1�����ң���Ƥ�ʼ���Ӧ����Ӧ�������ƺ�15 d����������һ��2�ܼ���(���Ƴ�4��)����Ѫ�岡���أ���Ƥ�ʼ��ؼ������ݻ���������е�����

2��CsA��
(1)��Ӧ֤��
�� ATG��ALG���Ƶ�SAA��vSAA������
�� NSAA������
(2) ʹ�÷�����һ��ȷ�Ӧ�������ơ��ڷ���ʼ����Ϊ5 mg��(kg��d)����ҩ2�ܺ���CsAѪҩŨ�ȣ�����ȫѪ��Ũ��ά����100��200ugL���ڱ��ֹ�Ũ�ȵ�ǰ���¾�������Ũ��ά����300��400ug��L����Ч��ƽ̨�ں�12���·��ɼ�����Ӧ��ԭ������10����20���ݼ���ÿ3���¼���1�Ρ������ڼ����й۲�Ѫ�����в��������ؼ�����һ��CsA���Ƴ�Ӧ��2��3�꣬��������������Ӹ������ա�
(3)������Ӧ�봦����Ҫ������ӦΪ������֢״������������ɫ�س��š�������������������������������ɷ���ͷʹ��Ѫѹ���ߣ������֢״��΢���֢�������ᣬ��Ҫʱ�ɵ���CsA���ͻ�ѡ�������������Ƽ�����ҩ�ڼ�Ӧ���ڼ��ѪҩŨ�ȡ��������ܺ�Ѫѹ�ȡ�

3������IST��
(1)�������������(HD-CTX)��
(2)���ֿɸ�(FK506)��
(3)��CD52�������������Ρ�������SAA����������Ч��Ӧ�þ������Դ�ڳ���SAA������Ϊ̽���������ֶΡ�

(��)����ҩ������
�ۼ����д���Ѫ���ã���Ҫ����ӦΪ���Ի������ܱ������ͼҳ��������Ƽ�ȫ��Ӧ�á���ҩ�ڼ�Ӧ���ڸ���Ρ���
���ܡ�
�������̼�ͼ2��
3# ���
������ 2014-12-6 20:38 | ֻ��������
�ġ���Ч��׼
1����ȫ����(CR)��������ϸ������ֵ>1��5 X109��L��Ѫ�쵰��>110 g��L��ѪС��>100 X 109��L�������ϸ����ѪС����ע����ά��3�������ϡ�
2�����ֻ���(PR)��������ϸ������ֵ>0��5��109��L��Ѫ�쵰��>80 g��L��ѪС��>20��109��L�������ϸ����ѪС����ע����ά��3�������ϡ�
3��δ����(NR)��δ�ﵽPR��CR��׼��

�塢���
������ù۲��Ϊ��IST��ʼ��3��6��9���£�1��1��5��2��3��4��5��10�ꡣ���ƺ�6������Ѫ��������ÿ1��2�ܼ��1�Σ�����6���º�Ѫ��������ÿ�¼��1�Σ�������������ÿ�¼��1�Ρ�Ѫ�쵰��>120 g��L��ת��ά�����ơ�����
����ÿ�����PNH��¡ɸ�顣
(�¾�������ִ��)


�л�������־2014.2
����Ҫ��¼��ſ��Ի��� ��¼| ע��

������ֹ���

Archiver|�ֻ���|��������|��˽����|��Ȩ����|С����|����ҽ(��ICP��2023094852��)

GMT+8, 2024-9-7 22:25

Powered byDiscuz!X3.1

© 2001-2013Comsenz Inc.

Baidu
map