UID
3492741
�Ķ�Ȩ��
200
רҵ��
����
��ҽ��
�ʻ�
ע��ʱ��
2012-6-28
|
����ע�ᣬ�ύ������ѣ����ø���ܣ�����������ת������
����Ҫ��¼�ſ������ػ�鿴��û���ʺţ�ע��
x
��������� guijinqiang �� 2014-7-14 08:58 �༭
������һ����ֲ��䣬���ǵ����ʲ�ͬ�����Ƶķ�������������ЧҲ�в��졣���Ҫ���������Ч�IJ�����ϣ��Ӷ���֤ʩ�Ρ� �������������ϵ���Ҫ��Ϸ�������ϱ����ڹ���Ҳ������ͬ���ų��Լ�������������ϰ���ƶѪ���˼·������Ҫ��һ���� ��ֹ** һ.�������ϰ���ƶѪ����
���ݲ�����࣬���������ϰ������������Լ����ɷ�Ϊ��������������������࣬�������ٴ��Ͻ϶����ǰ�߽�Ϊ�ټ�.���ݹ���ϸ�������ϰ���������࣬�ɷ�Ϊһϵ�����ϰ�������Ĵ���ϸ�������ϰ���ƶѪ��PRCA��������д���ϸ�������ϰ����൱����ϸ��ȱ��֢���ʹ���ϸ�������ϰ����൱����ϸ����ѪС������������������������ټ����ڹ��ڲ�������ϡ���ϵ����ϵ���ϵ����ϵ���ϸ��ϵ���ϵ���ϸ��ϵ�������ϰ���һ����Ϊ���������������ϰ���ƶѪ�������ܻᷢչΪ��ϵ�����ϰ����ʹ���һ�㲻������ϡ���ϵ����ϵ����ϵ����ϸ��ϵ�������ϰ����������ϰ���ƶѪ��aplastic anemia��AA������������Ľ����ܻ���������ϰ���ƶѪ�������������ϰ���ƶѪ���緶����ƶѪ������ټ��ݲ������ܡ�AA����ϱ������ٴ����֡�������ظ�����鼰�����������ϡ�����ȷ���ǰӦ��ȷ���¹����������µļ̷���AA��ԭ�������Դ���µļ��Թ������ˡ�������ũҩ���ǰ�ҩ��ijЩ����ʪҩ�ȣ��Լ�������AA�����緶����ƶѪ�������Խǻ������ȡ���ˣ�������ȫ��ļ���Ա�����������ϣ���1������������Ѫ����֯��ϸ��������������༰�����������ļ�顣
��1 �����ϰ���ƶѪ��ϼ��
����1. ȫѪϸ����������֯��ϸ������ ����2. ѪͿƬϸ��ѧ���� ����3. ̥��Ѫ�쵰��(HbF)�ⶨ ����4. �Ǵ�ϸ��ѧ���ࡢ�����켰Ⱦɫ����� ����5. 35������������Ѫϸ���Ŵ�ѧ�����ų�������ƶѪ ����6. ����Ѫ�����/��ʽϸ��ѧ���PIGê������ ����7. �������Ѫ�������Ի�PIGê������ȱ�����������Ѫ���� ����8. ���ά����B12��Ҷ�� ����9. �ι��ܼ�� ����10. ����ѧ��飺���ײ���A��B��C��EB��������ϸ������ ����11. ���˿���Ϳ�˫��DNA���� ����12. �ز�X���� ����13. ������������� ����PIG����֬����������
���������AA��ͳһ��Ϊ������ϣ���1��Hb��100g/L����2��ѪС�壼50��109/L����3��������ϸ����1.5��109/L��������ϵ��3ϵ����,δ���������������AA��Ӧֱ������伲����չΪAAʱ������ϡ�����AA���ͱ�����ȥ����ר�ҽ�AA ��Ϊ����������AA���ͣ����������Ϊ����AA��������AA��������AA����2����
��2 �����ϰ���ƶѪ���ͱ�
��������AA ������Camitta�ȣ�1976�� ����1. ������ϸ����1.5��109/L ����2. ѪС�壼20��109/L ����3. ��֯��ϸ����15��109/L(<1%) ����������AA ����(Bacigalupo��,1988) ����������AA �����к�ϸ��������25%����25%��30%�������в�����Ѫϸ��������30%�������ٴ�������3�����е�������
��ͬ����AA,��������ϸ����0.2��109/L
���������AA��������AA��
�������Ľ����й�ҽѧ��ѧԺ�й�Э��ҽ�ƴ�ѧѪҺѧ�о���ѪҺ��ҽԺ�����õ�AA���ͱ�(������)��
��. ���������ϰ���ƶѪ
һ��ָ���������ϰ���ƶѪ-���ͣ�SAA-���ͣ����������ϰ���ƶѪ��AAA����������AA(CAA)��չΪAAA��,��SAA-���͡�
����2.1.1�������磬ƶѪ�ʽ����Լ��أ������Ѫ����������Ⱦ��
����2.1.2Ѫ��Ѫ�쵰���ٽϿ죬���������е�����仯��
����2.1.2.1��֯��ϸ������1%������ֵ��15��109/L��
����2.1.2.2��ϸ�����Լ��٣�������ϸ������ֵ��0.5��109/L��
����2.1.2.3ѪС�壼20��109/L��
����2.1.3.������
����2.1.3.1�ಿλ�������ͣ���ϵ��Ѫϸ�����Լ��٣�����Ѫϸ�����࣬��������Ծ���ܰ�ϸ�����ࡣ
���� 2.1.3.2����С���з���Ѫϸ����֬��ϸ�����ࡣ ���� �������� �������� �������� 2.2�������첡���ص�
�ٹ����������ȼ��ͣ�����֬��ϸ������ټ�, ��ɢ������ƫ�����������ϵϸ�����ܰ�ϸ������ϸ�����۲�����ϸ��������ˮ�ף�Ѫ�����, ��ż�ɼ�����Ѫ���س��ż���Ⱦɫ���ԡ�
����2.2.1 ���財�����: ��Ѫ�����١�����AA�ı�����֯��ϸ������1%������ֵ��15��109/L���ڹ����������ȼ��ͣ�֬��ϸ��������,�۹�����֯ɢ������ƫ�����������ϵϸ������ϸ�������ܰ�ϸ������ϸ��������࣬�ݼ���ˮ�ף�Ѫ�����,��Ⱦɫ�����ԡ�
������. ���������ϰ���ƶѪ
3.1�ٴ�����
����3.1.1����������ƶѪ����Ѫ��Ⱦ����SAA-�����ᡣ
����3.1.2Ѫ������Ѫ3ϵϸ�����٣���Ѫ�쵰���½���������֯��ϸ������ϸ����������ϸ����ѪС��ֵ������SAA-���ͣ���AAA����
����3.1.3������
����3.1.3.1 3ϵ��2ϵ ���٣�����һ����λ�������ͣ����������ã���ϵ����ϸ�������ߣ���ϸ�����Լ��١�
����3.1.3.2����С������Ѫϸ����֬��ϸ�����ࡣ
����3.1.3.3�粡����ٴ����֡�Ѫ��������AAA���ƣ��ֳ�SAA-���͡�
����3.2�����첡���ص�
�����ٹ��������ϵ��£�ż�����ȵ��£�������Ѫϸ���Խϳ���ε�������ϵϸ��Ϊ������ϸ������ ���٣�ÿ����Ƭ����3��������֬��ϸ�����������������ܰ�ϸ������ϸ����������ࡣ�ݾ�������к���Ѫ���س��ţ���Ⱦɫ�����ԣ��ɴ�80%��
����3.3�������
���� �������ģ� ���Լ��������ϵ��ٴ���������ϱ�����Ϥ��û�У��Ƚ�������֢������֢״���м�����ϣ�������ܸ��õض����ϵ���ϱ����м�������⡣
������Ѫ�����١�����AA�ı�����֯��ϸ������1%������ֵ��15��109/L���ڹ��������ϵ��£�֬��ϸ�����������ԣ����Խϳ���ε�������ϵϸ��Ϊ������ϸ���������٣�ÿ����Ƭ����3�������ܺ���Ѫ���س��Ż���Ⱦɫ�����ԡ�
�����������ģ� ���Լ��������ϵ��ٴ���������ϱ�����Ϥ��û�У��Ƚ�������֢������֢״���м�����ϣ�������ܸ��õض����ϵ���ϱ����м�������⡣
��. �����ϰ���ƶѪ�ļ������
������Ϊ�����ϰ���ƶѪ�ض�ȫѪ���٣���ȫѪ���ٲ�һ�����������ϰ���ƶѪ���������ٴ��ĽǶȿ��Ǽ�����ϳ��������Լ����������ϰ����⣬�������ܶ����������Լ���������������Ȼ�Ծ�������ά�������¹Ǵ��������ѣ���ɳ飩������Ѫ��ȫѪ�����ߣ���������ά����ǹ���Ӳ���������ܰ�ϸ����Ѫ����ëϸ����Ѫ�����ܰ����ַ����裬����ת�ư������������������ԣ�������ѿ�ף�������������ѿ�ף��绹״��ѿ�ȣ������������쳣�ۺ���(MDS)�ȡ����ӹ����첡����֯ѧ�ĽǶȿ��ǣ���Щ���������״̬�ļ������������Ե���̬�ı䣬�Ƚ�����������ȷ��ϣ�������ȡ��̫�ټ�������������һ�⣬û�п�����������ϵı�Ҫ��ֻ��Բ������Ĺ�����м�����ϡ�
1. CAA���������MDS�ļ���
��������MDS�Ĺ��������̶���20%��30%֮��ʱ������CAA����,�ٵ���������MDS�Ĺ���ϸ���ɷ���ƫ���ɽε�����ϵϸ��Ϊ��, �ڳ��ɼ�ALIP����,������������Բ�˾�ϸ��, ����״��άȾɫ����(+��++),����˫����ϸ�������˺�ϸ��������ϸ����˷�������Щ����CAA��ͬ�����Լ���
2. CAA��������Լ��Ե���ϸ����Ѫ���ļ���
�����ͱ����¶�����������߱����µ������Լ��Ե���ϸ����Ѫ��������֯��֬��ϸ����Ϊ��̬��һ�����ɵ���ϸ��ɢ�ڻ�С��״�ֲ��������������ϸ������ȱ������CAA��SAA��ȫ��ͬ����������
3. CAA��SAA�ļ���
����CAA��SAA���߳��ٴ����֣�����Ѫ�Ǵ��������֯��ϸ��������ͬ�⣬������֯ѧҲ�в��3��
��3 ���������ϰ���ƶѪ�����������ϰ���ƶѪ������֯ѧ����
�ص� CAA SAA ���������̶ȣ�vol%�� ������ϸ������/��Ƭ�� �����ܰ�ϸ������ϸ�� ����֬��ϸ������ ��������Ѫ���س��� ������Ⱦɫ ��������ˮ�� ����Ѫ����� 20��30 ��3 ���Ի�������� ���Ի����� ���� ������+��++++�� ������ ����� ��20 �� ���������� ���� �� ����-�� ���� ������
4. AA������˯����Ѫ�쵰����PNH��-AA�ۺ����ļ���
����AA��PNH -AA�����ڹ�����֯ѧ�ϼ����Ƿdz����ѵģ���Ϊ����˯����Ѫ�쵰����-AA�Ĺ�����֯������ȫ��ϸ���ɷ֣����� 20%��25%AA�����������ȶ���PNH��¡ϸ���������ۼ���ϵ�͵���ϸ��ϵʱ������Ѫʵ�鲻�ܼ������������Ѫʷ����Ѫʵ��Ҳ���ԡ�����ֻ�ܸ�������������(����4)
���� ��4 �����ϰ���ƶѪ������˯����Ѫ�쵰����PNH���ۺ����ļ���
�����Ŀ �����ϰ���ƶѪ ����˯����Ѫ�쵰���� ������ʽϸ���� �����������Ѫ���� ������֯��ϸ������ ����Ѫ�嵨���� ����ת��ø ������������ø CD55-��CD59- - �� �� �� �� CD55+��CD59+ + �� �� �� ��
5���������������ϰ���ƶѪ�����������뷶����ƶѪ�������Խǻ������ۺ���������Ҫ�����ٴ����ֺ�ϸ���Ŵ�ѧ�ͷ����Ŵ�ѧ����
����6�� AA�������Թ�����֯ѧ�ı�Ӧע���������������һ���ֵĵ������Ըı����
�����������첡����Ƭ�����������ȼ��ͣ�����Ѫһϵ����ϵ����ϵ���ͻ�����ʱ������Ҫ�����е����ϣ�����ͨ�����ٴ���ϵ���ų�������֯��������һ���⡣��ǰ���������ס��AA�ض���ȫѪ���٣���ȫѪ���ٲ�һ����AA������ʱ��������������Ҫ�ļ���������ã���һ���棬�����ס��AA�ض��ǹ�����֯�������ͻȼ��ͣ���������֯�������ͻȼ��Ͳ�һ����AA������ʱ����֯��ϸ������������Ѫ�Ǵ�����Ҫ����������á���������������ͻȼ��ͣ��뻼������Ѫ������Ľ��ֻҪ��һ�����AA����ϱ��Ͳ������AA�������ٴ���һ������Ա���ȷ��� ��
��������
�ڷ��������ɳ���������ϰ���ƶѪ1��
����1 ���� �������ߣ���ij���У�51�꣬2003��3��������Ժ�����Ϊ�˺����ڷ��������ɳ��Ƭ��3d����֢״���⣬����ά��37.6-38.4��֮�䣬��5dʱ����Ȼ����η�������ȡ�������ճĤ��Ѫ��Ѫ���棺Ѫ�쵰��73g/L����ϸ��2��2��1012 /L����ϸ��2��9��109/L��ѪС��60��109 /L������ͿƬ�������������ȼ��ͣ�֬���������ࡣ���Ϊ�̷��������ϰ���ƶѪ��������ֹѪ����Һ������Ⱦ�ȶ�֢���ơ�
����2 ����
�����������ɳ�������ŵͪ��ҩ���Ҫͨ������ϸ����DNA����ø������DNA�ĺϳɣ��ǽ�����I�ٴ����������˺�����Чҩ�������Ӧ�ж��ġ�Ż�¡���ʹ��Ƥ��ؽ�ʹ��������ϵͳ��Ӧ������ͷ�衢��˯��ʧ�۵ȡ������������Իǰ���ҩ��������ʷ���˴μ̷������ϰ���ƶѪ����������������йأ�����ٴ�ʹ�ü������ɳ��Ƭ�����˺���������������ʱ��Ӧ��ϸѯ�ʲ��˵���ҩʷ������ʷ���Թ�����������ҩ�����飬��ҩʱ����ע��۲죬���ⷢ�����������[/hide] |
�յ�3��
|