UID
3492741
�Ķ�Ȩ��
200
רҵ��
����
��ҽ��
�ʻ�
ע��ʱ��
2012-6-28
|
����ע�ᣬ�ύ������ѣ����ø���ܣ�����������ת������
����Ҫ��¼�ſ������ػ�鿴��û���ʺţ�ע��
x
���Ժ�ϸ������֢(polycythemia vera ��PV)��һ��ԭ��δ������Ѫ��ϸ����¡�Լ�������������ֳ�Լ������롣�ٴ��Ժ�ϸ������������������Ϊ�ص㣬���ֶ�Ѫ�ʼ������Ѫ֢���µı��֣�����Ƣ��PV����Ϯ����չ���������ڿɷ�������ת����PV�ķ���������δ����������֪��ϸ��������(EPO)�ͷ����أ���Ѫ��EPOˮƽ���ͻ��������⡣�����ϲ�����Ҫ�ۼ����衢Ƣ���Ρ������к�ϸ��ϵ�������࣬����Ƣ���γ������������������ֻ����γ��ž�����ѹ֢�� ���������䣬�����������������֢״�ڣ�����Ѫ������ʱ�����֡��еIJ����ڳ���Ѫ˨�γɺͳ�Ѫ֢״�����ȷ��ϡ��ܶ�֢״��������Ѫ������ѪҺ��Ͷ������йء�������ֵ�֢״��ΪѪҺѭ���ϰ�����ϵͳ������й�֢״����Ҫ�ٴ����������¼������档 ����1.Ƥ���ı� �������ԡ�����ΪƤ����죬�ر������桢������֫�˲�λ���Ĥ��Ѫ���ʵ���ɫ��Osler������֢״Ϊ��������õ��죬�������������������ëϸѪ�����ţ�������Ѫ�ͱ�����Ҳ��Ƥ����礡������㡢����Ѫ���س����������ͳ��μס�50%������ˮԴ��������������ԡ����ԡ�ٷ��������������Ȼ�����С�ͨ������30��60min����ˮ���ء�Ҳ�ɷ�����ˮ�ص�������Ѫ�к�Ƥ�����鰷���ߡ� ����2.��ϵͳͷʹ��Ϊ������50%���˾��д˱��֣��ɰ�ͷ�衢ѣ�κͶ�����ƣ����������֫����ľ���ູ�ȡ������߿ɳ���ä�㡢���Ӻ�����ģ�����Ӿ��쳣��Ҳ�����Ľ�ʹ�ͼ�Ъ�����С�������������Ѫ������Ϊ�����־������֢״��Ҫ�����ϸ�������ӡ�ȫѪ���������Ѫ�����߶����µ�Ѫ�����š�Ѫ���������ͺ���֯ȱ������ġ� ����3.��Ѫ �����ʣ�10%����Ҫ������Ѫ�ܳ�Ѫ��Ѫ����Ĥ���ˡ�ѪС���3���Ӽ��ٵȣ�ѪС�幦�����Ҽ���Ѫ�����쳣���³�Ѫ������Ϊ�dz�Ѫ��������Ѫ��Ƥ���Ĥ�ϵ��ٵ���ٰߡ�Ҳ�ɱ�����������Ѫ���������Ѫ���¾�����ȡ� ����4.�鰷���ߵı��� ��֢�����ϸ�����ӣ��ȼ���ϸ��Ҳ���࣬���߸����鰷���鰷�ͷ����ӿ������������ʱ���������������������Ϊ10%��16%���������˸�4��5�����������µ������������Ѫ���������в������Ƥ������Ҳ������40%��������ˮԡ֮��10%�ɰ�ݡ������ ����5.���� ���������ϸ��������ֳ��ʹ�����л���ߣ�ѪҺ����Ũ�����ߣ��������˿ɷ�����������������Ϊ���ʯ������ʹ��ʹ�����ؽ���֢״����Щ���˿ɷ�������ʯ�������������͵���ʹ������������Ƕ�Ѫ������沿���ǡ������������ƺͽ�Ĥ��Ѫ����筺�ɫ�������״������Ĥ�Ϳ�ǻ�ĤҲ��ʾ��Ѫ��Լ70%���ϻ��߶���Ѫѹ���ߡ�Լ75%���ϵĻ��߿���Ƣ���״�ͨ��Ϊ�С��ض��״���̷��Ժ�ϸ������֢��һ���ļ���������塣Լ40%���߿����иδ��漲���ķ�չ���״������ԡ� 2 ��ҩ���� �������ƹ����ϵϸ���쳣����������Ѫ����������Ѫ�ȡ�������ϸ���������µĸ���֢״������������Ѫ˨˨������Ѫ�Բ���֢����������������ӳ�������������PV��Ŀ�ꡣ ����1.������Ѫ ÿ�ܾ�����Ѫ2��3�Σ�ÿ��400ml��ֱ��HCT���������������ֶγ���Ѹ�ٻ���֢״�����ͺ�ϸ��������������ʹ���ߵİ�ϸ����ѪС���½�Ҳ���ܻ�����̵�Ƥ��������ʹ�緢�������ġ���Ѫ�ܲ�����Ѫ˨ʷ�ߣ���Ѫ�����أ�ÿ����250mlΪ�ã�ÿ������2�Σ�Ŀ��ΪHCTά����42%��45%��Ϊ��ֹѪ˨�γɣ���Ѫ��ɾ�����ע��������40(�ͷ�����������)500ml��������Ѫ�߿���ȱ�������ʵ�����֮�� �����ҹ����ڴ�ͳϰ�ߵ�ԭ��Ѫ�Ʒ�ʼ�����Թ㷺��չ��������ÿ�ܾ����Ѫ�����ױ����ܡ���ˣ����������������Ƿ�Ѫ�Ʒ�����Ҫ��ɲ��֡�����Ӧǿ���䷢����Ѫ��ת��(��1.5%)���̷�ʵ�����ı�����ͣ��Լ�������Ӧ���٣������������ں������Ʒ������Ϊ12.6�ꡣ��������Ѫ�Ʒ���ǰ3���Ѫ˨˨���Բ���֢�����ʽϸߣ��˺�鷢������ά����Ҳ�϶ࡣ����ǿ������ʹ������Ѫ�����ߣ��䷢����Ѫ��ת���������Ʒ�Ϊ�ͣ��������Ը�����ƥ���������Ⱥ��Ŀǰ��һ�µĿ����ǣ������ȶ������Ỽ�߽��ʺ��з�Ѫ���ƣ������Եͼ�����˾ƥ�����ơ� ����2.�������������� ����(1)�����Ժ������ƣ�32Pʹ����࣬��ͨ���ͷŦ�������ֹ������Ѫϸ���ĺ˷��ѣ��Ӷ�������Ѫ����������ע��2��3mci/m2����������4��8����Ѫ��ָ���������3���º�Ѫ��δ�ܾ����ߣ��ɵ�2�θ�ҩ������������25%�������������3�θ�ҩ����1�����ܼ�����Ӧ��15mci��32PҲ�ɿڷ���ҩ��������Ӧ����25%����2�Σ����1�ܸ��衣32P���ƵĻ����ʿɴ�75%��85%����Ч�ɳ������������꣬���ɽ���Ѫ˨˨���Բ���֢�����ʡ���ȱ��Ϊ����������ղ������������ɹ������ơ����Ϊ���ƺ���Ѫ����ʵ�����ķ��������Ը��ھ�����Ѫ�ߣ�������Զ�ڼ���Ѫ���ķ����ʸߴ�10.3%����32P���ƺ��ٲ��û����ߣ�����Ѫ���ķ����ʸ��ߡ���������ԭ��Ŀǰ32P��Ҫ�������껼�ߡ�32P�����ߵ�����������Ϊ10.9�ꡣ ����(2)��ѧҩ�����ƣ� �������ǻ���(Hydroxyurea��HU)��HU��ŷ��Ӧ�����ձ飬����Ϊ1.5��2g/d��������Ѫ��ɴ�������Χ������0.5��1.0g/dά�֡�HU��Ч���ݣ�ͣҩ��Ѹ�ٷ��������������ҩ��һ�������������ƣ���ͣҩ�����������ܼ��ɻָ�������HU�����ߣ�5.4%��������Ѫ������Ȼ�Ը��ھ�����Ѫ�ߣ�����ȫ����ԽϺá�HU����������ά���������ʺ;�����Ѫ�����ƣ���Ѫ˨˨���Բ���֢�����Խ��ͣ���6%�� �������黯����������(Busulfan��myeleukon)�ڹ���Ӧ����࣬����Ϊ4��6mg/d��ͨ����ҩ1�����Ҳ��ܿ���Ѫ�����ó���ʱ�����Գ���HU����˿ɼ�ϸ�ҩ�����ֲ���ͣҩ�����£���������Ѫ����ά�ֻ������������������ڿɴ�4�ꡣ�����ҩ�ɼ���Զ�ڼ���Ѫ���ķ����ʣ��б�����2%����һ�黯�������ᵪ��(Chlorambucil��CBl348)���ýϰ�����������������������Ϊ9.1�ꡣ�伱��Ѫ����ת����17%������3.5%�Ļ��߲�����ϸ���ܰ�������Ŀǰ�ѽ���Ӧ�á� ����������ɼ���ࣺΪ�ҹ��״��Ŀ���Ѫ��ҩ��Լ���������ϸ����Ѫ������Ч��20����80���Ӧ����PV�����нϺõ���Ч������ҩ���������ɼ�������ɼ���������Ϊ2mg/d��������ע����ע�䣬10��14��Ϊ1�Ƴ̡�һ����ͣҩ��1��2����Ѫ������������Ч���ά��3��6���£�������ά��1�����ϡ��������ٴ���ҩͨ������Ч���������������Ƴ���ҩ������������߲������������ƣ������Ҳ�ټ���Զ���Ƿ���ʹת��Ϊ��Ѫ��������ȷ�����ϡ����б��棬����ÿ��2��4mg������ע���������Ъ������ϸ����Ѫ�쵰�����������ӳ������ڴ�10�������ϣ������ֲ��˿ɰ��ϸ����(��)ѪС����١� ����3.�����鷢�������������ѡ����ÿ��鰷ҩ������������व������������涡����Ӧ�á������簢˾ƥ�ֺ�PUVA���Ӧ�á� ����4.�������� �����б���Ӧ�û�������ĸ����ئ�(IFN-��)����PV����50 3 ��ʳ���� ����1��ʳ�Ʊ��� ����1.) �����˶�;�������;��������ĵط����ſ������������£���ϸ����������; ����2) �������; ����3. )����˯��; ����4. )������ʳ����ֲ����Ӫ��Ϊ������ʱ�������������˲�ֻ��7�ֱ�; ����5. )�����̲衢��֥�������塢���ѡ������ʹ��������ۡ������������ۡ�������ɽ髵ȡ� ����6. )������������Ƣ��ʪ���١���Ƣθ��ɽ髡���ѿ�������ڽ�ȡ���ʪ�û�ɽ�����ס����ߡ��������õģ� 4 Ԥ������ �����������ڹ�����ֳ�Լ�����Ŀǰ��δ����ȷ��Ԥ����ʩ�� 5 ������ ���������IJ����в��������������˵�Ѫ��������EPOˮƽ���������ӣ������������١�ϸ��������ʾPV���ߺ�ϵ��ϸ��EPO�������Ŀ�������ͱ�������������죬�Ա���EPO����������з���Ҳδ�����쳣�����������ʾ�ò��ķ�����EPO������һ���ڡ������о�����PV����������ϸ���Ĺ��������������ɵ�һϸ����Դ���쳣��¡����ֳ���¡� 6 ������� ����1.�̷��Ժ�����Ժ�ϸ������֢ �̷��Ժ�ϸ�����ೣ�����������������һ����֯ȱ�������ֲ�ȱѪȱ������EPO�������ӣ����º�ϸ�����������࣬�ɼ��ڸ�ɽ��������������������������ಡ�������β�����������Ѫ�쵰��֢�����������̼��Ѫ�쵰����֢�ȣ����ߵ�Ѫ�����Ͷȴ�ཱུ�͡���һ�����������������ڷ������������������ں�ϸ�������ػ��ϸ�����������������µĺ�ϸ������֢��������ĸϸ�������ΰ���С���������������������ӹ����ȡ�����Ժ�ϸ������֢������Ѫ���������٣�ʹ��ϸ����������������¡�������Ѫ��ϸ����Ѫ�쵰��Ѫϸ���������࣬��ȫ��Ѫϸ��������������������ˮ�����˵���ʱ����Һ��ʧ�������̡����ơ����Ǻ���Ѫѹ������������Ժ�ϸ������(Gaisbock�ۺ���)������������1�� ����2.������ϸ����Ѫ��(CML) PV���߳���Ƣ�����ϸ�����ߣ���������Ѫ������ϸ�������࣬������CML���м���PV����������ϸ����������ø�������ߣ�Ph1Ⱦɫ���bcr/abl mRNA�����ԣ������������෴�������о�������������Ҳ���Է�CFU-E�γɣ�����Դ��CFU-E�������ڼ���PV�������� ����3.������ά��PV�ٴ�����������������ά������֮�� PV����Ҳ�ɼ̷�������ά����������Ҫ�����Dz�ʷ�����죬������ά�����財��ʾ��ά��֯�������࣬��PV��Ҫ����Ϊ������Ѫ����ֻ�����ڲźϲ�������ά�����Ҳ��䷶ΧС���̶Ƚ��ᡣ 7 ��鷽�� ����ʵ���Ҽ�飺 ����1.��ϸ�� ����(1)��ϸ��������Ѫ�쵰�����ߣ���μ����ϸ������6.5��1012/L(����)��6.0��1012/L(Ů��)��Ѫ�쵰�ף�180g/L(����)��170g/L(Ů��)�� ����(2)Ѫϸ���������ߣ����ԡ�54%��Ů�ԡ�50%�����߳���55%��80%�� ����(3)��51Cr��Ƿ��ⶨѪϸ��������������ֵ�����ԣ�36ml/kg��Ů�ԣ�32ml/kg�� ����(4)��ϸ����̬�ı䣺��ϸ����̬�漲����չ���仯�����ں�ϸ����̬�����������ȴ�С��������������չ����Ƣ��߶��״���Ծ������Ѫʱ������Ѫ�����к˺�ϸ������ϸ����С����̬���ȣ��ɼ���Բ���������ϸ�����ȼ�������ϸ���� ����(5)��ϸ���������漲�����ȶ���ͬ������������������̣���������Ƣ���������Ѫ�����˾���ϸ��ϵͳ������ǿ����ϸ�����������̡� ����2.��ϸ�� Լ2/3���߰�ϸ���������ж����ߣ�����(12��25)��109/L�����к����ƣ�65%���Ҳ����ȼ�����ϸ������ֵ���ߡ�������ϸ����������ø���ִ�����ߣ����̷��Ժ�ϸ���������һ��������� ����3.ѪС�弰��Ѫ���� ѪС����������������������(400��800)��109/L���ɼ����������ѪС��;�ϸ����Ƭ��ѪС������������̣������ۼ����ͷŹ��ܾ����ͣ�����Ѫʱ�䡢��Ѫøԭʱ�䡢������Ѫ��øʱ�估��ά����ԭ����һ�������� ����4.Ѫ������ѪҺ��Ͷ� Ѫ������һ���������Լ�����Ѫ�������༰��ϸ���������ࡣѪҺճ�Ͷ����ߣ��ɴ������˵�5��8���� ����5.������ ����(1)ͿƬ��������ʾϸ���߶�������֬���������٣��졢��������ϵ���������Ժ�ϵ��Ϊ��������ϸ�������������������̬���� ����(2)��Ⱦɫ��ʾϸ������������������ʧ���Ʋ������������Ѫ�����������ӡ������������йء� ����(3)�������ڣ������ںϲ�������άϸ���������ʡ��ɳ顱���������ͿƬ�����������жϹ�����ά���IJ���֢������״��άȾɫ��������֤ʵ10%��20%�Ļ�������ά��֯���ӡ� ����6.Ⱦɫ���� δ�λ���Ⱦɫ���쳣Ϊ18%��26%���������Ƿ������塢�ٶ�����Ͷ�塣Ⱦɫ���쳣����ǣ�8����9��20q�����没���ӳ���Ⱦɫ���쳣�����ʻ������ߣ����ڳ���10�겡�ˣ�Ⱦɫ�����쳣�߿ɴ�87%��PV�������ʱ���ѷ������쳣Ⱦɫ�ݿ�¡�Ļ�������ʱ��ȵ�ʱȾɫ�������߶̡� ����7.��ϵ��ϸ������ PV���ߵĺ�ϵ��ϸ���ڰ�����������Ͽɲ���EPO���γ�CFU-E������Դ��CFU-E������PV���ߺ�ϵ��ϸ�����ص㣬����Ϊ���ڷǵ��Ͳ�����ȷ�����ݡ� ����8.��ϸ�������زⶨ Ӧ�÷������߷��ⶨ����Ѫ�������к�ϸ�������ؼ��ٻ�ȱ�磬�������̷��Ժ�ϸ������֢�����Բ�ͬ�� ����9.���� �������PV���߶���Ѫ�����Ͷ���������Χ ����Ѫ�����Ͷȣ�92%�������ڳ����ķμ�������ļ̷��Ժ�ϸ������֢��Ѫ��ά����B12�������ά����B12������ ��ǰ�߸����ԡ������ϸ����������ϸ���ͷŵĢ������ܰ��ؽ϶��йأ������ֵ����ܽ��ά����B12���������߲ⶨ�����ڽ�������̷��Ժ�ϸ������֢���������Ϊ��Ч�ͼ����ָ�ꡣ40%�������ʱ�и�����Ѫ֢��������60%δ�����ƻ���Ѫ�����鰷���ߣ���Ѫ���ȼ���ϸ�������йء� ��������������飺 ����1.������ ����Ϊ������ά���� ����2.B�� ʾ��Ƣ�״�����ʯ������ʯ�� ����3.���ݲ���ѡ���ĵ�ͼ��θ������X�ߡ�CT��MRI�ȼ�顣 8 ����֢ ����1.Ѫ�ܲ���֢ �䷢����20%��80%�������PV�о��鱨��1213��PV�������ǰ�������Ѫ˨������Ϊ40%����Ҫ�����ڸ�Ѫ���������Ѫ֢���¾���Ѫ˨��Ѫ˨�Ծ����ס�Ҳ�ɷ�������Χ�������Զ�����״����������ƫ̱���ļ����������غ����Ѫ˨�Ծ����װ�˨����Ҫ�����ڷβ�������ϵĤ���Ρ�Ƣ���ž���Ҳ�ɷ���������������֢��Ѫϸ�������������ߣ���ѪС�塢��ϸ���������ߣ���������Ӻͼ�����Ѫ˨��ʷ������������Ѫ��Ѫ˨�γɵĸ�Σ���ء� ����2.MDS ��ΪPV�IJ���֢���ս��������ǵĹ�ע����Щ���ٱ����ƺ�Ѹ��Ƣ�������Թ�����ά��֯�������۹��輫�Ȼ�Ծ(��90%)����ϵ����ϵ�;�ϵ��ϵ�����쳣��������Ѫ����ϸ��������1��109/L�������쳣����ϵϸ�����Ƚ����Ƣ�Ļ��ߣ���ʾ���ܳ���MDS�� 9 Ԥ�� ����PV��չ������δ�������ߵ���������Ϊ1.5�꣬�����������ƺ����������ڿɴ�10��15�ꡣ ����PV�ڲ����пɷ�������ת��������Э��ҽԺ��ò���3�����ϵ�PV 90�����ڲ�����10��ת��Ϊ�����Ĺ�����ֳ�Լ�����(��)����Ѫ����ת����Ϊ16.7%�����ֲ������ж���ת��������תΪѪС������֢(��ʱ��ϸ����������������)������ת��Ϊ������ά��������תΪ����Ѫ�������⣬��������ת��Ϊ�����ܰ�ϸ����Ѫ���������н϶����������PVת��Ϊ������ά����20%��50%����չΪ����Ѫ�������о������Ϊ��������Ѫ����PV��ֱ��ת��Ϊ����Ѫ����Ҳ�ɾ����������쳣�ۺ���(MDS)����ת��Ϊ����Ѫ�������߾���ռ50%��һ��ת��Ϊ����Ѫ������������Ч�����ͨ���������������� ����PV����λ������Ѫ˨˨���Բ���֢��ռ30%��40%�������ļ�����ռ50%��������ռ31.5%������Ѫ˨ռ18.5%����������Ϊ����Ѫ��(19%)��ʵ����(5%)����Ѫ(5%)�����µIJ����������ڹ���˥��(����������ά��)�����д������������ϸ��ȱ����������Ⱦ����ΪѪС����٣����������Ѫ�� 10 �������� ���������ϸ��ϵ����������������Ѫϸ����������ķ������ƿ��������������йء� ����1.�������ԡ���ϸ����¡���γ� ����������и�ϸ������ʱ����������ϸ���γ����ں�ϵ��ϸ������(CFU-E)��Ҫ���������м�EPO����PV���ߵĹ���ϸ��������EPO������������ʾ�����������ֲ�����EPO���ɵĺ�ϸ����¡���С����������ʡ����PV���ߵĹ�������Ҳ�������EPO�������γɵ�CFU-E�У�����PV��ϸ��������������ϸ����˵��PV�������ڳ�PVϸ����¡�⣬�в���������ϸ����������ֳ�ܵ�PV��¡�����ơ�Ŀǰ��ΪPV���쳣��¡�Ǵӵ�һϸ����Դ������������������������������¡��ͬʱ����ϸ���Ŵ�ѧ���ȶ��ԣ��ٴ��Ͽɷ���PVת��Ϊ����Ѫ���IJ����� ����2.��ϵ��ϸ����EPO��������ǿ PV���������˵Ĺ���ϸ������ϸ������ʱ��������ͬŨ��EPO��PV�������ں�ϵ��ϸ������(BFU-E)��CFU-E�������������������࣬��Ȼ��߲���EPOʱ����CFU-E�������ࡣ�������м���EPO�����PV����CFU-E�����������١����������ʾPV���ߺ�ϵ��ϸ����EPO����������ǿ����Ҳ�ǵ��º�ϸ�������ԭ��֮һ�� ����3.���ܸ�ϸ��ˮƽ��ֳ�쳣 ������ϸ����A�ͺ�B��2��������6-��������ø(G-6-PD)��ͬ��ø����PV���ߵĺ졢��ϸ����ѪС�����A��һ�֣�������άϸ�����ܰ�ϸ�����Ժ�A��B����G-6-PDͬ��ø��˵����������Դ��ͬһ���ܸ�ϸ��ˮƽ�ĵ�һ��¡�Լ����� ����4.ϸ���������쳣 ���о�����PV�����к˺�ϸ������ʱ�����Գ��������ˣ�PV�����IL-3��SCF���߶����У�����Щ���Ӿ����ӻ���ϵ��ϸ������������ϸ����������PV���ߺ�����������ȱ��ϸ�����ӵ����������¾�����ϸ����������PV���ߵ�ϸ�����������������գ����ֲ��������PV����bcl-2�߱���йء� ����5.���� ����ʵ����ʾPV����Ѫ���п�����һ���ǵ��ף���**��ϸ�����ɣ�����ϸ����ѪС��Ҳ��**���ã���Ϊ����**���ӡ������ӵĿ�ԭ���룺EPO��ͬ������Ҫ����EPO������������á��������д���һ���о��� |
|