[������ѵ����5] ��ԭ�ۻ���

��**��

��ԭ�ۻ�����glycogen storage disease, GSD ����һ��������ԭ�ϳɻ�ֽ�;���е�ø������ȱ������ɵ���ԭ��л�ϰ���������ͬ��������������ԭ�����쳣������Ϊ��ԭ�ڸ��ࡢ���⡢�������֯�д��������ӣ���������ԭ����������������ԭ���ӽṹ�쳣�����ݲ�ͬ��øȱ�ݼ��ٴ����֣��ɽ�������Ϊ13 �͡������е������Ը��ಡ��Ϊ�����е������Լ�����֯����Ϊ������IX ��ΪX ���������Ŵ��⣬���඼�dz�Ⱦɫ�������Ŵ�������I ��������ϵ��ȱ��������-6-����ø���¡����Ľ����� I ����ԭ�ۻ�����
����ϳ���
����һ�Dz�����ԭ�ۻ���������Ҫ��������
�������ڼ��������ص�Ѫ�ǡ����ж����������Ѻ͸��״��֢״����Ƣ����֢��������Ӥ�׶����������ٻ����γ�����������¡����Ѫ�Ƿ����͸�к�����бdz�Ѫ������������԰�С�������������������������������������ܵȶ�Ϊ�����������ɳڣ���֫���Ƥ�³��л�ɫ���ɼ���
������ܲ��ܲ�����ԭ�ۻ������������֢״���ų�����
1.�ȵ���ϸ������֢���ȵ���ϸ���������е�Ѫ�Ƿ�������Ѫ�ȵ������ߣ�����B����CT��ȷ�
2.�Ŵ��Թ��Dz���֢���������ڽ�ʳ�̺���Ż�¡���к�����������ʵȵ�Ѫ�DZ��֣��Ժ��иδ�к������ȣ����ܽ�ʳ����ʳ����������������ɼ�Ѫ�������ߣ������������ߣ�����ԭ�ۻ���I �����ƣ������������������������ɼ����������ߡ�
3.����-l , 6-������øȱ��֢���з����Ե�Ѫ�ǡ����ж������ʣ�Ѫ�ǽ��ͣ�Ѫ�������������ߣ����������ɸ�Ⱦ���Ȼ�θ����ʱ��ʳ���������ɽ�ʳ����ʳ����������������ɼ�Ѫ�������ߣ������������ߣ�����ԭ�ۻ���I�����ƣ������������������������ɼ�����������

������ȷ�����Ҫ����
�ո�Ѫ�ǣ�3.3mmol/L���������ߣ���֢��Ѫ�dz����е���Ѫ֢��
Ѫ���ͪ�ᡢ�������͡���֬�����̴�������Ⱦ����ߡ�
���������ι���������ѪС���ʺ;ۼ����ܵ��¡�
X �߼��ɼ��������ɺ����״�������������ֵ�������������
�������ػ��ȸ��������飬������ǻ�������������л���Ѫ����������������ע���Ѫ�����������ߡ�
����֯����ԭ������70mg/g ʪ�أ�������-6-����ø���Ե��¡�

��
ȷ����ԭ�ۻ���
�������ٴ�����
����������Ч���Ʒ�����Ԥ��δ����ȷ���Ƶı������������Ѫ�Ǻ����ж�����Ƶ���������������ܷ����ϰ������и�����Ѫ֢���߳����ഺ�ڲ���ʹ���������ڻ��߻���Ѫ�ܼ����������׺͸������������ٰ����ķ������Ը���������Ⱥ���������߿ɲ�����������С��Ӳ��֢��
�����Ƴ���
������������Ӧά�ֻ���������Ѫ��ˮƽ������������쳣���������̣��Ӷ������ٴ�֢״��
1.һ������ ��ҹ����������ʳ��ÿ3��4 Сʱ��ʳһ�Ρ�ʳ��ɷ�Ϊ60����70�����Ǽ���ۣ���ʳ���Ǽ������ǣ�������12����15% ��֬��15%��25����ҹ��ʹ�ñ��ǹܳ�����θ����࣬����ÿ����������1/3����8��12 Сʱ�����������롣ҹ��Ҳ�ɿڷ������׵�ۣ�1.75��2g/kg ��ÿ4��6Сʱһ�Σ�����ˮ�������ά��Ѫ��ˮƽ��4��5mmol/L�� ��ʳ�Ʒ��Ĺؼ���ά��Ѫ����һ�ȶ���ˮƽ����������Ѫ�ǡ������Ų�**�ȸ����ط��ڣ����ٿ�������Ԫ�������ǽͽ⣬�Ӷ���ֹ���ж�����ʳ�Ʒ���ʹ���ٻ����ڳ������ƺ�����������������ʹ������С�������ٴ�֢״��
����СӤ�����ռ�������β��飨ĸ����������ǡ������Ƕ������ΪΨһ̼ˮ��������Դ���䷽�̣���ҹ����θ�ܳ�������������Һ��Ϊ���ⳤ�ڱ��ǵ����ѣ���һ���Ժ���Է��������׵�ۻ���Һ�����ǽ��걾��������ͻ���Ľ�չ֮һ���������Ϊ1.6g/kg/�Σ�4Сʱ1�Ρ�����������������������1.75��2.5g/kg/�Σ�6Сʱ1�Σ��������м���ã�����ʱ�����׵����1��2���������׿�ˮ��ϣ���Ҫ��ˮ����������˼������ǡ���Ч����Ϊ��ǰѪ��Ӧ��3.9mmol/L��70mg/dl��,Ѫ���ή��2.0��5.0mmol/L(18��45mg/dl),ҹ��12Сʱ������Ӧ��0.6mmol/L(5.4mg/dl)��
2.ҩ������ ������ҩ����á�����Ӫ����TPN ���Ʒ����Ծ����������쳣�����ı�͸����ٴ�֢״���������ϲ�������ʱӦ�޵�����ʳ��ʹ��ACEI��ҩ��ñ����ʴ�����Ѫ������ߣ���֬��ʳԤ����֬Ѫ֢����Ԥ���ԵIJ���ƺ�ά����D���ڸ�Ⱦ�ڼ��ѡ��������ǰ�ɾ�����������ǣ�����������˥��ʱ�ɿ�������ֲ��������������ʳ������Чʱ�ɿ��Ǹ���ֲ��
3.�������� �������������ֲ�в����죬�����о��У�����ֲ���ƿ��ṩ����������-6-����ø��ʹ�����������������������
���ٴ����鼰ע�����
�Դ�Ӧ��������ʳ�Ʒ����������в��ٻ����ڳ������ƺ���������������������ʹ�ڳ����ֹͣ�����಻�ٷ�����Ѫ�ǵ�֢״���������һ��׷����á�

s***��

�þ�û�й���ѧϰ����֪ʶ�� �¹ʶ�֪�� ���������� �ͻ�����

h****4

���ָ��ӵIJ���ʹ������û �������Ҳ�޷�ȷ�� O(��_��)O~