�����Ѫѹ���Ѫѹ����ʷ

c***5

�������

����Ů�ԣ�14�ꡣ���������Ѫѹ160mmHg/100mmHg��������ߵĸ��12��ʱ����Ϊ��Ѫѹ��ĸ����ԭ���Ը�Ѫѹ��ֻ�԰������������Ч�����游��ԭ���Ը�Ѫѹ����������ֲ�����ȫ���⡣����������������ϵͳ�ع�������



�����


T 36.9�棬P 68��/min��BP 166mmHg/104mmHg��R 16��/min��һ�����������������Ӫ���ѣ������ʵ�������������ʹ�����ݡ��ز���˫�κ������塣���ࣺ��ǰ����¡���ļⲫ����ǿ��λ��������S1��S2������δ�ż�S3��S4������������������޾�����ŭ�š���������������������Ƣδ������֫����ˮ�ס�Ƥ������ɫ��Ҹë������������ֳϵͳ��Tanner V����



ʵ���Ҽ��


��ϸ��7��200/µl������������Ѫϸ������42%����131mmol/L����105mmol/L��̼�����Σ�HCO3����22mmol/L����3.1mmol/L�����ص�11 mg/dl������0.8 mg/dl��Ѫ��100 mg/dl�����ƺ���λѪ��ȩ��ͪˮƽ236pmol/L�������ο�ֵ140~1110 pmol/L������18 -��Ƥ����̴���18-��Ƥ����̴���������




���ۣ�Liddle�ۺ���������ȩ��ͪ����֢�������߸�Ѫѹ

����


Liddle�ۺ�����һ�ֺ����ij�Ⱦɫ�������Ŵ��������ɵ����緢��Ѫѹ�����ȷ�����һλ�͸û������Ƶ��ضȸ�ѪѹŮ�����ͼ�Ѫ֢����л�Լ��ж���ȩ��ͪ���ڼ��١���Ѫ�����ػ����Ǹ��ۺ������ص㡣��������һ����Ƥ�ʼ����������ͼ���������Ч��������ʳͬʱӦ����Ƥ��ͨ����EnaC��λ����С��Զ�ˣ����Ƽ���ʹѪѹ�õ����ơ�


�����е�������Ҽ���ȷ�ļ���ʷ���Ʋ�û���ΪLiddle�ۺ�����ԭ����ȩ��ͪ����֢�Ǹû��ߵ���һ�����ܲ�������Ѫ��ȩ��ͪˮƽ������ˮƽ�ͣ� 18 -��Ƥ����̴���������֧��ԭ����ȩ��ͪ����֢����ϡ����߸������������������������������֢״�߽����˵��顣�������ͥ�У����������緢�Ի�����Ը�Ѫѹ����ĸ�׵ĸ�Ѫѹ���԰�����ण�һ����Ƥ��ͨ�����Ƽ����������Ƶ������գ���Ч�����游������ֲ���Ѫѹ��������


����Liddle�ۺ������������������Liddle�ۺ����Ļ���λ�ڵ�16��Ⱦɫ�塣�����о����֣�EnaC��3���ṹ���Ƶ��ǵ�λ���ɣ�ÿ���ǵ�λ��Ĥ���Σ�N-ĩ�˺�C-ĩ�˾�λ�ڰ��ڡ���3���ǵ�λ��3��������룬�ºͦ��ǵ�λ�Ļ���λ�ڵ�16��Ⱦɫ�壬����������Liddle�ۺ�����������λ�á������о���ʾ�����ǵ�λ����ǵ�λ�Ļ���ͻ�䶼�ɲ�����ͬ�ı��͡����ȷ��ֵ�ͻ��Ϊ��Щ�ǵ�λ��C-ĩ��ȱʧ45��75�������ᡣ�������о�������һ����6��������л���ɵĹؼ����У�������������ͨ��ϸ��Ĥ�DZ���ġ�


��Դ��Liddle�ۺ����ĸ�Ѫѹ��ͥ���ɽ���DNA��⡣ͻ�����Я���ߵĿ�Ĥ��λ���ӣ���Զ��С�������Ʒ��֡������ּ�ⲻ�ܱ��㷺����ȷ����ϡ�


Liddle�ۺ�����������ҪΪ���κ�ʹ����Ƥ��ͨ�����Ƽ���������ऺͰ���������amiloride��Ϊ����ҩ��粻���ƣ�������Ѫѹ�ɵ��������ܲ������Ըı�����������Ը�Ѫѹ���û���ͬ���԰������������Ч��


�ٴ�Ҫ��


1.�緢��Ѫѹ����ʷ����Ƥ��ͨ�����Ƽ����簱����ण�������Ч��ʾΪLiddle�ۺ�����

2.�������⣬Liddle�ۺ��������ƹؼ�ΪӦ�ð�����ऺͰ�������������Ƥ��ͨ����

3. DNA����ʶ����֢״��Liddle�ۺ������ߣ���Щ�����з�չΪ����Ը�Ѫѹ�ķ��ա�