����Զද����
��������
����Զද����(Polyarteritis nodosa,
PAN)��Ҫ�ַ���С���Զ������ʽ��Էֲ��������ڶ����ֲ洦������Զ����ɢ���������������������Ⱦ��������ϸ������ҩ�Pע��Ѫ��������йء���֯ѧ�ı���Ѫ���в�ı������ԣ�������Ϊ���κ˰�ϸ��������Ѫ�ܱڸ����Ѫ����Χ������֯ˮ�ף���������Ĥ����Ĥ���Ӷ��¹ܱ�ȫ�㻵��������е���ϸ�����ܰ�ϸ���������Ǽ��Ժ����Թ���ΪѪ����Ĥ������Ѫ�ܱ������Ըı����ά������������ά������������ǻ��Ѫ˨�γɣ����߿�ʹѪ��ǻ������
����Զද������������Ҫ�IJ����ص㣺������Ѫ�ܲ���ʶ�������������20��m��������Ƭ�ϣ������������Բ�������Ի����Բ������ֳ���Ըı䳣���档��Ѫ�ܱ��ڵ������ƻ�������խ��������Ѫ����ѹ�����ߣ�Ѫ�������γɶ��������Ƽ��Զ��������ɳʽζ�ԣ���
Ѫ����Ӱ���д���״��Ĵ�״��Ѫ����խ�������������γɡ��������������������Ѷ��������Ѫ��
�ò��������ķ�����Ϊ1.8/10���ˣ��ҹ�������ϸ���ء����Է���ΪŮ�Ե�2.5~4.0�������伸������40�����ϡ��ɼ�������䡣
���ٴ����֡�
1��ȫ��֢״������Զද�����в������ȡ�ͷʹ�������������ʡ��ູ�����ؼ��ᡢ������ʹ��֫����ʹ����ʹ���ؽ�ʹ�ȡ�
2��ϵͳ֢״�����ۼ��������ϵͳ�����ࡢ���������⡢��ϵͳ��θ������Ƥ�������ࡢ��ֳϵͳ�ȣ��β������ټ���
�����ࣺ��ʬ�����ͳ�ƣ�����Զද������������������������Ѫ����Ϊ��������������˥�߶�Ϊ���������Ľ�����������Զ��Ը�Ѫѹ�������ļ��Խο����������գ�Ҳ�������»���������������������С������Ӧ�����������¶�Ѫ���ף���Ϊ������С��������СѪ���Ķ��ر��֡���Ѫ����Ӱ����ʾ���С�������������������������ΧѪ���ͼ̷�����ά���ɳ��ֵ����˫���������խ��
�ƹ��������⣺Լ���������йؽ�ʹ�����������Ե��ؽ�����Լ1/3���߹�����Ѫ�����۶������㶨�ļ�ʹ�����賦��ʹ�����
����ϵͳ����Χ�����۽����������۶����Լռ60%������Ϊ��Ե�����/�Ͷ����ף�ĩ�����ס�������Լռ40%���ٴ�����ȡ��������֯Ѫ���IJ�λ�Ͳ��䷶Χ���ɱ���Ϊ��ɢ�Ի�����Ե����Ի�ಿλ�Լ��ԸɵĹ������ң����ֳ鴤����ʶ�ϰ�����Ѫ������ȡ�
������ϵͳ��Լ50%���߸���Ѫ�������IJ�λ�����س̶Ȳ�ͬ�����ֲ�ͬ��֢״���������ϴ�ij�ϵĤ�϶����ļ����ɵ���Ѫ�ܹ����������衢����������Ѫ�ף��������³�����ȫ��Ĥ�ף��С�С�������ۿɳ���θ��������֢������Ѫ�������ڵ��������١�����������ֵ��ҡ����١��������֢�ͻ���������Ϊ������ʹ�����ġ�Ż�¡�֬��к��������Ѫ����Ĥ�ס��ݿˡ�
��Ƥ����Լ20~30%�Ļ��߳���Ƥ�������䷢����Ƥ����֯��С���Զ���������Ϊʹ�Ժ����Ƥ�½�ڣ���Ѫ�ܳ�Ⱥ�ֲ�����СԼ�������������ס�Ҳ��Ϊ��״��ߡ�������Զ��ָ��ֺ��ȱѪ�Ըı䡣�粻�������ද�����ơ�Ƥ���ͽ���Զද���ס���Ԥ��ϼѡ�
�����ࣺ����������Լ36~65%����������������Ҫԭ��֮һ��ʬ���ļ������ķ�����6%��һ���������Ľ�ʹ֢״���ĵ�ͼ���ͱ��֡���Ѫ������˥��Ҳ���������۵���Ҫ���֡��İ���Լռ4%�������߿ɳ��ִ����İ���Һ���İ�������
����ֳϵͳ:غ���غ���۷�����Լ30%���ѳ�Ҳ�����ۣ�����ʹΪ��Ҫ������
���������
��һ���� ��Ӧ������֢��ָ�꣺���ƶѪ����ϸ�����࣬Ѫ����ESR����C��Ӧ���ף�CRP�����ߣ��ɼ������������ϸ�����࣬ѪС���������������߳���������Ѫ��������������쳣�����ʪ���ӣ�RF���ɳ����ԣ����ζȽϵͣ����ֻ���ѭ�����߸��������ԣ�����ˮƽ�½���Ѫ������ͣ��������ԣ�Լ1/3�����Ҹα��濹ԭ��HBsAg�����ԣ����иι����쳣��
�ƿ�������ϸ���������壨ANCA��ANCA��ΪP-ANCA��ϸ������ΧȾɫ��ANCA����C-ANCA��ϸ����Ⱦɫ��ANCA�����֡�������Լ20%����ANCA���ԣ���Ҫ��P-ANCA���ԡ�
��Ӱ��ѧ��� �ٲ�ɫ�����գ��е�Ѫ�����ۣ���̽������Ѫ�ܵ���խ�������������γɣ�СѪ��������̽�����ѣ��ڼ�������ɨ�裨CT���ͺ˴Ź���MRI�����ϴ�Ѫ�������߿ɲ鼰Ѫ�ܳ����ԡ����Էֲ�������Ѫ�ܱ�ˮ�ȣ��۾���������Ӱ���ɼ����������аߵ�״��ӯ����Ӱ���������ܳ�Ѫ������ʾ����߽粻��Ͳ������״Ӱ�������������壬��յ���κ��������λ����ѡ��������Ѫ����Ӱ���ɼ�������Ѫ�ܳʽ�����խ���������������ͳ�Ѫ�����������������������������á�
�����Ҫ�㡿
����ϱ�
Ŀǰ������1990��������ʪ��ѧѧ�ᣨACR���ķ������Ϊ��ϱ���
�������½���4kg������ʳ������ԭ�����£���
����״��ߣ���֫�����ɣ���
��غ��ʹ��/��ѹʹ�������Ǹ�Ⱦ�����˻�����ԭ������
�ȼ�ʹ����������֫ѹʹ��
�ɶ�Ե���������ף�
������ѹ��90mmHg��
��Ѫ���ص�>40mg/dl����>1.5mg/dl������ǰ���أ���
��Ѫ��HBV��ǣ�HBs��ԭ���壩���ԣ�
�Ͷ�����Ӱ����������Ѫ�ܱ����������Ӳ������ά���Է�����������������֢�Բ��䣩��
����С�����ڻ����а���������ϸ���͵���ϸ������
����10����������3�������߿����Ϊ����Զද���ס�����ϵ������Ժ������Էֱ�Ϊ82.2%��86.6%��
���в���ԭ���ȡ���ʹ��������˥���Ѫѹʱ���������������ಡ���߰���������ϸ��������ܽ��͵�֢״�ؽ�ʹ������ѹʹ�뼡������Ƥ�½�ڡ�Ƥ������������֫��ʹ����Ѹ�ٷ�չ�ĸ�Ѫѹʱ��Ӧ���ǽ���Զද���Ŀ����ԡ�ȫ���Լ�����ԭ�����ĶԳƻԳƵ��ۼ���Ҫ�ɣ�������������������Χ���ף�ͨ��Ϊ��ԣ�����Ե����ף�����Ӧ�ų�����Զද���ס�
��Ϊ����Զද������������Ѫ�巴Ӧ������ֻ�ܸ��ݵ��͵Ļ����Զ����IJ���ı䣬����е�Ѫ����Ѫ����Ӱʱ��ʾ�ĵ��Ͷ�����������ϡ���δ���۵���֯äĿ���л�������õġ���һ���棬���ڲ���ľ����ԣ������ʱ���ܵò������Խ������ȱ���ٴ�֢״ʱ������ͼ�������ⶨ��������ѡ������Ļ��ȡ�IJ�λ�����賦������������γɾ���Ѫ˨��Σ�գ���������Ψһ����֢״�ļ��⣬���������ò�λ��졣��������λ�����ṩ�������IJ��ϣ�Ӧ�ᳫ��غ���죨�������Դ˴�������������������������졢�����ظι����쳣�����������ǿ�ȡ�ġ���û�п϶�����֯ѧ���ʱ��ѡ����Ѫ����Ӱ�������κ�ǻѪ�ܼ���С������Ҳ���Ծ�����ϡ�
���������
�����ٴ����ָ��ӣ��仯������������ָ�Ⱦ�Լ��������Ⱦ������Ĥ�ף�ԭ���Ը�Ĥ�ף������ף������ף����ഩ�ף�����������Ѫ����С�����ף���״��������Ӳ�������ಡ��������ף����������������֯���̷���Ѫ����������͵Ľ���Զද����Ӧע���������¶�Ѫ���ס���Ӧ����ѿ����Ѫ��������Ѫ֢�������
�������¶�Ѫ���ף�����СѪ�ܣ�ëϸѪ�ܡ�С������С����������Ϊ�����ڿɳ��ּ�����������ͷ�ëϸѪ���ס��γ�Ѫ������Χ�����۽��٣�Լռ10~20%����pANCA�����ʽϸߣ�Լռ50~80%��������������������HBV����Ⱦ�أ������ƺ��ʽϸߣ���Ѫ����Ӱ���쳣������������ϡ�
�Ʊ�Ӧ����ѿ����Ѫ���ף�Churg-Strauss
syndrome�����ٲ�����ۼ�С���пھ��ļ��Զ�����Ҳ���ۼ�С������С�������ڷ�Ѫ�����۶������Ѫ���ں�Ѫ��������ѿ���γɣ�������Ѫ��������ϸ�����࣬������֯��������ϸ�����ݼ�����֧���������ͣ������Ժ����������IJ�ʷ�����������������Ի�������С������Ϊ��������2/3����ANCA���ԡ�
�����ơ�
Ӧ���ݲ������أ������Ľ��ԣ�������켰���ϲ�֢���������Ʒ�����Ŀǰ�ò����Ƶ���Ҫ��ҩ����Ƥ�ʼ��������������Ƽ����ɲο�����Ѫ��������ԭ�����ҩ��������ǰӦѰ�Ұ���ijЩҩ�����ڵ��²�ԭ��������֮�Ӵ���
1��Ƥ�ʼ��� �����Ʊ�������ѡҩ���ʱ��ҩ������Ч�ظ���֢״�����ⲡ�顣һ��ڷ�**ÿ��1mg/kg��3~4�ܺ�������ԭʼ�����İ������������������߲�����죬��ÿ10~15���������5~10%����������ݼ��������ٶ�Խ�ӻ�������ÿ�ջ���տڷ�5~10mgʱ������ά��һ��ʱ�䣨һ�㲻����1�꣩�������������������ߣ����ü�**��1.0g/�վ�����ע3~5�գ��Ժ���**�ڷ���������Ƥ�ʼ����ڼ�Ҫע����Ƥ�ʼ�������IJ�����Ӧ��
2�������Ƽ� ͨ����ѡ����������CYC������Ƥ�ʼ����������ơ�CYC����Ϊÿ��2~3mg/kg�ڷ���Ҳ���ø���200mg��ע��0.5~1.0/m2����������������ƣ�ÿ3~4��һ�Σ�����6~8���£����ݲ��顣�Ժ�ÿ2~3����һ���������ȶ�1~2���ͣҩ����ҩ�ڼ�ע��ҩ�︱���ã����ڼ��Ѫ����Ρ������ܡ�
������������Ҳ��Ӧ���������ʡ��װ����ʡ������ᵪ�桢�����ء�ù����֬���������صȡ������о�Ӧע�����ҩ��IJ�����Ӧ��
3�Ҹβ�����Ⱦ������ҩ �������ײ���**�й������ߣ�����Ӧ��С������Ƥ�ʼ��أ��������û�����������Ҫʱ������ù����֬��ÿ��1.5g�����οڷ���Ӧǿ�����ÿ�����ҩ�������ئ�-2b�����ȡ�
4Ѫ�����ż��������� �����Ѫ�ܱ����Բ��䣬���ð�˾ƥ��ÿ��50~100mg��˫�״�Ī(������)25~50mg�����Σ��ͷ��Ӹ��ء����εȡ��Ը�Ѫѹ����Ӧ��������Ѫѹ��
5������Ѫ���û� ��֢����Զද�����߿��ô���������׳�����ƣ�����ÿ��200~400mg/kg����ע�䣬����3~5�졣��Ҫʱÿ3~4���ظ�����1�Ρ�Ѫ���û����ڶ��������ѪҺ�д������߸��������֢������һ����Ч����ע�Ⲣ��֢���Ⱦ����Ѫ�ϰ���ˮ����������ҡ������Dz���Ѫ���û����Ǿ�ע����������ף���Ӧͬʱʹ����Ƥ�ʼ��غ��������Ƽ���
��Ԥ��
�����Ǽ��Ի����ԣ������粻����ͨ���������ģ������ġ�����������Ҫ���ٵ�˥�ߡ�θ��������֢���������Ѷ��������粻���ƻ������ƣ�����1/3���ҵĻ����ܴ��1�꣬88%�Ļ�����5������������С�����ϲ�������˥����ż��������Ч�����������Ѫѹ�Dz���֮�ף���˥����������Ҫԭ��������DZ�������Ļ����Ը�Ⱦ���ɷ�����Ӧ��ע�⡣�������50����Ԥ����ʱ��ϡ�������ҩ����������Ƥ�ʼ��ؼ��������Ƽ���ʹ����ʹ����ʴ����ߡ�