UID
2362640
�Ķ�Ȩ��
120
רҵ��
����
��ҽ��
�ʻ�
ע��ʱ��
2010-7-4
|
����ע�ᣬ�ύ������ѣ����ø���ܣ�����������ת������
����Ҫ��¼�ſ������ػ�鿴��û���ʺţ�ע��
x
���ǡ���˹ҽ���������Ѿ��ж�̫���ˣ����ǵ�2�鿴�ˡ���������Ҳѧ�˺ܶණ���� ����˹ҽ������2��17�����¼�Ҫ��
7��С�к�ͻȻ��Ѫ����鷢�ִ��ڹ���ʧ����Ȼ�����κܿ������˥�ߡ�������ҩ��Ӧ�ú�����ˣ�������˥�ߡ������������г�����֯������Erdheim-Chester�����Ϊ���ԣ�����������֯����ظ�������ȷ��Ϊ������Erdheim-Chester����
���������������š����Ǿ���һ��̨�ʡ� ��ʵ�����ǹ�����Ҳ��������ᡣ�������ݱ�ģ��������ʱ����Ҫ�ظ���Ѫ���顢�ಿλȡ��첡����ȡ�
˵�����ﻹ�ǽ�Erdheim-Chester������һ�¡����ڱ������٣����ҵ����������£������һ��ѧϰ�� v3r-@z]&]+SV0�Ϻ����ҽԺErdheim-Chester��һ������ ����Ů��,42��,��ڿʡ�����������4������Ժ������4��ǰ������������ֿڿʡ�����������ÿ����ˮԼ8000~10000 ml,��������ˮ���൱,ҹ��2~3�Ρ� �������ϰ�����Ұȱ��,ż��ͷ��,����Ż�¡��˺���һֱ��߱�ˮ,ȱ֮��пڿʡ��ķ�����ε�����ҽԺ����,��Ѫ������,����ѹ����(287.1 mOsm/L),δ�������ڷ�����ؼ�顣�����º�ͣ��(��ʱ38��),Ϊ��һ����������Ժ,�����⡰���֢������Ժ��
�����Է��������з�������˯,��˯�߲���,��ʳ����,����5��������5 kg,���������10��ǰ���Ϊ������,���ƺ��תͣҩ��5��ǰ���ֿڸɡ�������,��Ժ��ϡ������ۺ�����,����ҩ���ƺ��Ծ�֢״��ת��5��ǰ�������ֻ�ɫ��״����,������,���Ϊ����ɫ������10��ǰ���Ϻ���Ժ���Ϊ��ǻ����ά��֯ϸ�����������ϸ��ס��˺�����˵ȴ�Ⱦ��ʷ����Ѫѹ�����������ಡʷ������ʳ�ҩ�����ʷ���ѻ�,��1��,�彡�����㻼�м�,���������������Ŵ��ԡ���Ⱦ�Բ�ʷ�� ��Ժ���� ����37.4 ��,��������������,ȫ��Ƥ�����Ĥ��Ⱦ��Ƥ���Ѫ��,ͷƤ����Ҷ��4 cm��5 cm��С�Ļ�ɫ�߿�,��ͻ�������,�д���ͷƤм����,��������ץ��Ƥ����,����ͷƤ�Գ�dz��ɫ��˫������ˮ��,˫���������ֱ����̶���С�Ļ�ɫ��ƽ��,��֮����,˫��������ͻ���� ��ǣ�ֲ���վ-SN9V(so ����״�,����,����¶ȸߡ���״�ٲ���,˫�ྱ���ɼ��ۼ��Ļ�ɫ��״��,�������(0.5 cm��2 cm)�����κ�������,��ʪ�Ԇ���������80��/��,����,δ�ż���������ƽ��,��Ƣ����δ��,������֫���Ρ�˫��֫��ˮ�ס���֫������������������ ʵ���Ҽ��:Ѫ��㳣�桢�������ܡ�Ѫ֬��Ѫ���������� 148.6 mmol/L��;�� 114 mmol/ L��;��1.61 mmol/ L��������ѧ���:������ȫ������,���������������塢��DNA˫�����塢���˿���(ANA)��������ȡ�˿�ԭ(ENA)�����������������鼰�ȵ����ͷ�����(5�㷨):(1)Ѫ��:�ո� 6.4 mmol/L,30 min 12.4 mmol/L,60 min 15.5 mmol/L,120 min 8.1 mmol/L,180 min 4.5 mmol/L���ȵ���:�ո� 6.0 mU/L,30 min 30.3 mU/L,60 min 119 mU/L,120 min 59.7 mU/L,180 min 16.8 mU/L����״�ٹ���: FT4 8.84 pmol/L��;������ 26.79 pg/ml��;��״�ٹ�������ø(TPO-Ab) 93 U/ml�����Լ���:�ٻ���������(LH) 0.22 mIU/ml��;������������(FSH )1.33 mIU/ml��;������(PRL )72.93 ng/ml�����������غͼ�״���ټ���������25-��ά����D 22.00 ��g/L ��ˮ��ѹʵ��(��ˮ10Сʱ)��������4Сʱ�������1.006~1.008֮�䲻����,��ѹ��106~140 mmol/L֮�䡣ע�䴹���ѹ��5U��,2Сʱ����ؾ�Ϊ1.014,��ѹ�ֱ�Ϊ398 mmol/L,423 mmol/L,�ý��������������ȫ�����֢�� �ĵ�ͼʾT���仯��Ѫ�ܳ���:˫��֫������������δ�������쳣��B��:����֬������(���),���ҡ��ȡ�Ƣ������˫��������������˫���״�������Բ�����ų��� ������������ܶ�Ӱ,�����塣��ʾ��֯��άϸ������X����Ƭ:�����������ࡣ������λƬ:���ɹǾ��ֲ��ܶȼ��͡�ͷ��λƬ:δ�������쳣�����ܶȽ����ʾ:�������١� ����MRIʾ:����©������������ռλ(ͼ2),����֯ϸ������֢���ܡ����ǻ�첡����ʾ(ͼ3):��֯ϸ������,�����ڸ���֬��,����ĭ״,ϸ������Բ�κ�����,��������,�˷�����,���ӽ϶���ά��֯�������ܰ�ϸ��,����������άѪ����֯����,����Ϊ�����Էֲ���������֯���羵ʾ(ͼ4):��֯ϸ�������,��̬������,ϸ�������д���֬��;ϸ���������ԭ��ά;δ���ʺ�ϸ��������Birbeck������ �ۺϸû��ߵ��ٴ�����(���������֢;������պ���,�ֲ�����;������˫�ྱ����Ի�ɫ��),Ӱ��ѧ�����(������ռλ,���ɹǾ��ֲ��ܶȼ���)�����ǻ��IJ�������Ⱦɫ���羵���(����֬�ʸ�������֯ϸ��,������ά��֯�������ܰ�ϸ��;����ȾɫCD1a(-)CD68(+),S100(+),Vimentin(+);�羵��δ���ʸ�ϸ��������Birbeck����),Ŀǰ���:���ʸ���֯ϸ������֢(Erdheim-Chester��)�� ��������
Erdheim-Chester��(ECD)��һ�ַdz�������ϸ����Դ�����ķ��ʸ���֯ϸ������֢����֯ϸ�������Լ�������3������:(1)��ͻ״ϸ����Դ�İ����ʸ���֯ϸ������֢(LCH )����֯ϸ������֢X,Hand-Schller-Christian���ͷ���֬��֯ϸ�����ࡣ(2) ���ʸ���֯ϸ������֢,����Ѫ�����ܰ���֯ϸ������֢,���д����ܰͽᲡ����֯ϸ������֢��֬����ѿ�ס�(3) ������֯ϸ������֢��ECD�״���Chester ��Erdheim ��1930������,��ʱ����Ϊ֬����ѿ��,���Դ��������ֹ����ü������������緶Χ����240�������༲��������,���ں�����,���ױ����
�ò��÷�����������,ƽ������������54��(21~77��),���Ա���졣Ŀǰ�������ּ����ķ���ԭ���в���ȷ,�ǵ���¡�����Լ������Ƕ��¡��Ӧ�Լ���������,���о�����,ECD��LCH��ͬʱ����,��ʾ���߹�ϵ���л���Щ��֯ϸ��֮������ת��������/����ϸ�����ʺ�ϸ��������Դ��CD34-�Ĺ���ǰ��ϸ���� �����ۼ���Χ�㷺,������dz�������(32%),50%�Ļ�����������֯����,����Ƥ������������֯��������-�����ᡢ���ࡢ���ࡢ��ϵͳ����Ĥǻ���Ρ�Ƣ����������������,�������١���״�١�غ��Ҳ�и������档�ü����IJ������ص���ҪΪ��ĭ����֯ϸ����������20%�Ļ����зβ�����,����Ϊ��ͬ�̶ȵķμ�����ά���� ECD���ٴ����ֶ���,�벡��IJ�λ�йء�����̶ȿ��������ľֲ�����,Ҳ�����Ƕ�ϵͳ�ۼ�����ʹ�������֢״,����֢״����ͻ��,���ܻ�ɫ������;������-����������������֢��ECD�ַ��ڷ���ϵͳ������ٴ�����;�������ۿɳ�����·����������˥;������֯���������Ϊ�ò�λ��Ӧ���������֢״������,�ü����������з��ȡ����������ؼ���ȷ�����ı��֡�
���ڸü����ٴ����ֵĶ����Ժͷ�������,���͵ķ����ʺ���֯ѧ����������֯ϸ���������Ƶ��¼������Ŀǰ�����������֯���,Ӱ��ѧ���ٴ����ֵ�֧�֡���֯���Ϊȷ������,���͵���֯ѧ����Ϊ:HEȾɫ�ɼ�������ĭ��֬�ʸ�����������������֯ϸ��;����Ⱦɫ��CD68(+),CD1a(-),S-100(+/-)Ϊ����;�羵��Birbeck����ȱ�硣��Ӱ��ѧ�ɱ���Ϊ:X��Ƭ�ɼ�������ȱʧ,Ƥ�ʲ�����,��Ĥ����;����˸�������ɼ�99mTc�쳣��ȡ;MRI��T1��Ȩ��ɼ�ɢ���ź�ȱʧ,T2��Ȩ��ɼ��ߵͻ���źš���ϸü��������ų�һЩ��������,���ʺ���֯ϸ������֢(LCH),�����������߱�־ΪCD68(+),CD1a(+),��S-100(+),�羵�¿ɼ�������Birbeck����;�ų�������л�Լ���,���������;������ת������������� Ŀǰ����ECD�������д�������,��Ϊ��������,������Ч�Ĺ۲����ݲ����ơ����Ƶķ�����:Ƥ�ʼ��ء������ء������ء���Ѫ������ҩ������г������Ƶȡ�
ECD��Ԥ���LCH��,��Ҫ���ۼ��������йء��������ȡ��㷺�ķ���֯��ά������˥����Ҫ������ԭ��3��������Ϊ50%,�������л���ı��� -V(C}"qDB3N:R0�û����ԡ��ڿ�,����������4�ꡱ��Ժ,ͬʱ�����۲������;���������ɫ��,��Ժ��ǻ��Ƭ��ʾ��������άϸ�������ı䡣��Ժ�����������,�ز�����֫����X����Ƭ,����MRI,��ʾ�쳣,��һ�������ǹ���֯���,���ո��ݲ�����֯ѧ��̬������Ⱦɫ���羵�����Ϲ�Ӱ��ѧ������ٴ�֢״�ۺϿ������Ϊ���ʸ���֯ϸ������֢��
���������������,����Ϊ300 U,ÿ��3��,ά��3���¡�Ŀǰ����һ�������,�ص���ά������,3���º��
�� ��
ECD��һ�ּ�Ϊ�����ķ��Ŵ��Լ���,������δ�д��༲���ı���,Ӧ�ü������ӵ��ٴ����������ڸ��˼����ı���,�ü�������ȷ��϶��ڽ������������о����Ե����á�����һЩ��������Ҫ������߾���,�ؿ����˼·,�������ܸ�ȷ��ץס�����ĸ���,�̶�����ǡ�������Ʒ����� |
�յ�3��
|