���������쳣�ۺ����в�̬��Ѫ���ص㡢���ּ��������

c****m

���������쳣��myelodysplasia����һ������ļ������ƣ�����һ�����¡�ԣ����ԣ���ϵ������������Ϊ��Ч��Ѫ��ϸ�����٣���Ѫϸ������ǰ��ϸ�������쳣�����Ѿ�����¡�Բ��̽�չת��ΪAML������̬ѧ�ص�Ϊ������Ѫϸ����̬�쳣��������������Ϊ����Ѫϸ�����ٻ�ȫѪϸ������,�������ԭʼϸ���������������,�������к�ϵ����ϵ���޺�ϸ��ϵ���г����쳣�������쳣��Ϊ����̬��Ѫ������ͬMDS���ߵIJ�̬��Ѫ�����䲻ͬ,�����乲ͬ���ص㡣�ֹ������£�
1. ��̬��ϸ�����ɣ���ϸ��ϵͳ����(>60%)�����(<5%),���׶��к˺�ϸ����С����,�����ڵĺ�ϸ������α��,˵����ϸ��Ĥ����������ԭʼ��ϸ����,���׶ξ��о������䡣һ�����������ֽϾ���ϸ��ƶѪ�ľ��׺�ϸ��Ϊ��,ϸ������Ŀ����,����2��8����,�����������,�еĺ�ϸ���˲�����ͬ�ij����,���еĺ�������,�еĺ�������,���׺�ϸ���˳�������,�ɳʻ����������������ܽ�״,��������������ͬ���е��к˺�ϸ��������ɫ����,ż�����,Howell-JollyС��,�еİ������п��ݡ������ϸ�����Դ�С����,�����޴��ϸ���������Ժ�ϸ������ʺ�ϸ��,����Howell-JollyС��,����������Cabot��������,����������̬�쳣,������Բ�Ρ����Ρ����Ρ�����κ�ϸ��,��ʱ����ϸ����Ƭ,��³ʿ��Ⱦɫʱ�ɼ�������������ϸ�������������׺�ϸ����һ�����ڲ�����������ϸ�����ں��������׵Ŀ��ݣ��������ʹ�С���ӣ�����Ϊ�м���������ϸ������һ���������������ۼ����ں���Χ�γɲ��ֻ�ȫ����������������Ϊ����������ϸ��������ϸ����������ͨ�����ӡ�������Ϊ����������ϸ������Ѫ���Ľ�չ�йأ���ϸ������������������˹�ϵ����
2. ��̬��ϸ�����ɣ�����MDS���ڲ�ͬ,ԭ����������ϸ���ٷ������в���,��ʹ��������ƶѪ(RA)�׶�,ԭ����������ϸ����δ����ʱ,��������ϸ��Ҳ����,ƽ��ռ����ϵ��39.5%,��������������ռȫ��ϵ��11.8%�����ˡ����ʷ������Բ�ƽ��,��������ϸ��������,�������г����ۺ�ɫ���Կ���ʱ,���Խ�����,��Ⱦɫ����������,�д������Եĺ��ʡ�����,���׶���ϸ��������˫����,˫����ϸ��������Լ��1��,�ڷ�Ҷ��ϸ�����ڿ��������Ҷ��,ϸ��ֱ���Ӵ�,�е�ϸ����Ϊ��״,�е�ϸ���˷�Ҷ����,��Pelger-Huet���쳣,�е�Ⱦɫ��������ʿ�״,�����еĿ������١��е���ϸ�����β�����,�а����γɵ�α��,�����л��õ��˶����еij���ϸ��������ɫ����,���ձ����ᱳ�����еľֲ����ȼ��ԡ������仯���ϸ����������;�е�ϸ��������С�Ҿ���,���н����ص�,���ٺ�ɫ;�е�ϸ�������ϴִ�,��С����,����ɢ��,��ɫ�ȼ��ԡ���MDS����ͿƬ�Ͽ������������������ϵ�ԭʼ��ϸ����ɵ�ԭʼϸ����,�����̶�����,��/���������;ԭʼϸ���ٷֱ�����,ԭʼϸ���������ࡣ������ͬ������Ƭ���ֵ�����ǰ��ϸ����λ(ALIP)��
3. ��̬�޺�ϸ�����ɣ��޺�ϸ�������쳣�����쳣���,��Ȼ���������������ɼ�,���Ǿ޺�ϸ������Ŀһ���������ġ����о޺�ϸ����������MDS������ԭ����ѪС���������ԭ����ѪС������֢���������Ѫ�пɼ�С�޺�ϸ���;޴�ѪС��,ѪС��������ٻ���ֿ��ݡ���̬�޺�ϸ����5������:1�ܰ���С�޺�ϸ��:ϸ������Բ��,ֱ��5��8��m,����/���ʱ����ܴ�,��������;��������״ͻ��,����ǿ�ȼ���,�޿�������ٿ������˶�Բ�λ����а���,ֱ��4��7��m,����ƫλ,ȾɫŨ��,�ṹ�����ʲ����ԡ�2��Բ��С�޺�ϸ��:ϸ����Բ��,�кܶ�ë״ͻ��,ֱ��10��20��m,���������ܰ���С�޺�ϸ������,�кܶ��Ϻ�ɫ����������,���������޺�ϸ���İ���;�˳�Բ��,ֱ��5��12��m,ϸ���ܱ߸���ѪС�塣3��Բ�˾޺�ϸ��:ϸ����ϴ�,ֱ��10��40��m,�����뵥Բ��С�޺�ϸ������,��������,ϸ����Ϊ��������ࡣ4��Բ�˾޺�ϸ��:ϸ��ֱ��20��40��m,�����г�������������,���˳�Բ�λ���Բ��,ֱ��14��30��m,��ƫλ��5���Ҷ�޺�ϸ��:ϸ���ϴ�,ֱ������40��m,���ʶ�,ϸ���˷�Ҷ,��Ҷ������ĸ������,������һ�����޺�ϸ�����ơ�
4. δ����ǰ��ϸ�����쳣��λ��ALIP����ALIPΪ��������֯ѧ���MDS����Ҫ���ݡ�������������Ѫϸ���ֲ������Ǿ޺�ϸ���ͺ�ϸ���ڹ�С�������͹Ǹ���,Χ������Ѫ�,�޺�ϸ��ɢ�ڽ�����,��������Ѫ���,�׺�ϸ���ۼ������γ�С����������ϸ���ڽ���С����Ĥ����,����������ϸ��������ǻ�����ƶ�,���ۼ����š�MDS�׺�ϸ�����;޺�ϵ�����С�����������,����������ϵǰ��ϸ����С�����������ƶ�,�γ�ϸ���Ŵ�,3��5��ϸ��Ϊ����,>5��ϸ��Ϊ����,����νALIP,��һ����Ƭ�ϼ�⵽��3�����Ի���ΪALIP���ԡ�
��̬��Ѫ������:MDS����Ҫ�����Dz�̬��Ѫ,����̬��Ѫ��������MDS,���ɼ��ڶ��ֹ��������Լ�����ƶѪ������Ѫ��֯������������Ѫ��ƶѪ�����ϵ��������������Ҷ��ȱ�����о��׺�ϸ��; �ط���ѪС�������������С�޺�ϸ��;������ϸ����Ѫ����������ϸ����Ѫ����������֯ϸ������ijЩ�ܰ���������ת����(δ�ҵ�ԭ����)�Ⱦ�������ϵѪϸ���IJ�̬��Ѫ;����Ѫϵͳ����������Ƥ���������ʰ����ѳ������ڹ�����δ�ҵ�ת����֮ǰ��������ϵϸ����̬��Ѫ�����,��̬��Ѫ����̬��,Ӧ�������쳣,MDS�IJ�̬��Ѫ������ռ��ϵѪϸ���е�20%����,����MDS��̬��Ѫ����һ����١���̬��Ѫ�����ѪҺѧ�仯���������Ƿ�ΪMDS,Cachia����Ϊ,��̬ѧ�ص㲻��ȷʱ,ֻҪ���������Կ�¡��ϸ���Ŵ�ѧ�쳣,��������޲�̬��Ѫ��MDS,��ϸ���Ŵ�ѧ��������ı��������̬ѧ�仯֮ǰ���֡�
������ϣ�
1. ���Ŵ��Ժͼ̷��Ի����������ϸ��ƶѪ�ļ������߾����л���������ϸ�������Ŵ���������ϸ��ƶѪͨ�������ڳ�����ͷ�����»����С���MDS�е�RAS�������������ˡ��̷��Ի����������ϸ��ƶѪ�������ҩ�������ƾ��йء��������������ƶѪ��ҩ���������¡������������˿ù�ؼ����е����ߴ��׿�������ͣҩ���Ѹ�ٻָ����ں���������£���ҩ�����г���������ϸ��ƶѪ����ʹͣ�ÿ���ҩ�����ҲѸ�ٷ�չ��Ҫ������ڻ����Ĺ��������쳣�ۺ�֢��ԭ���Ի����������ϸ��ƶѪ��
2. �����ϸ����ƶѪ�ļ������߾��ɳ��ֺ�ϵͳ�ľ��ױ䣬��PAS��ԭȾɫ���Լ������ߡ�PAS��ԭȾɫ���Լ�����ԺͷǶ��Ե�������MDS��һ�ֶ��Կ�¡������������������ƶ�ǷǶ��Եġ�����������PAS��ԭȾɫ����ʹMDS���׺�ϸ��ȾɫΪ���ԡ�
3. ���ط���ѪС���������ITP���ļ���ͨ����MDS�������ϵ����ϵ�IJ�̬��Ѫ����ITP���ۼ��޺�ϵ������Ϊ�޺�ϸ�������ϰ������ǣ������ּ������Ľ����ۼ���ϵ��̬��Ѫ��MDSʱ�����߾��ɳ���С�޺�ϸ����ͨ��Ⱦɫ��ļ�飬���Լ���
4. �뼱����ϸ����Ѫ����������ϸ����Ѫ���ļ�������ϸ����Ѫ����ԭʼϸ��>30%����MDSΪ10��19%��������ϸ����Ѫ����PhȾɫ��������Լ�BCR��ABL�ںϻ����ݴˣ����Լ������ߡ�
5. �������֯ϸ������ijЩ�ܰ���������ת�����ļ�������֯ϸ�������ڹ���ͿƬ���ҵ��쳣������ϸ����������Ѫϸ�������ܰ���ͨ���ܰͽ�Ļ����Լ�����ת�ư���ͨ��ԭ�������Ѱ�������ȷ���

s****7

���Dz� ��ģ�˳֧���� һ��