UID
188125
�Ķ�Ȩ��
5
רҵ��
����
��ҽ��
�ʻ�
ע��ʱ��
2006-9-18
|
������ �������� ����������Bechet��s disease, BD����һ������Ѫ����֢�Լ�������Ҫ�ٴ�����Ϊ�����Կ�ǻ������ֳ����������Ƥ����Ҳ���ۼ�Ѫ�ܡ���ϵͳ�����������ؽڡ��Ρ�������غ�����٣�Ϊһϵͳ�Լ������ֻ���Ԥ�����ã��ۡ���������Ѫ��������Ԥ�ѡ�EB��������������������������˾���Ⱦ���Լ������Ŵ����أ�HLA-B51�������뱾�������йء�Լ�������߿��˿�ǻճĤ�������Լ�ѭ�����߸�������ڡ���������Ѫ�ܰ�ϸ����Ⱥ����ʧ����CD4+/CD8+�������ã�CD45RA+ϸ��ȱ�����ܰ�ϸ���Է���TNF-����IL-6��IL-8�Լ�IL-1�¿�����IL-2�������ӣ��������������������ߺ�ϸ�������쳣��������Ѫ��������ͬ�����ۼ�ȫ������С�СѪ�ܣ������Ծ���������ࡣ��֯����ѧ�ı���Ѫ����Χ�ܰ͵���ϸ������Ѫ�ܱڿ���IgG��IgM��C3����������Ѫ˨�γɣ��������ڱ��ԡ��������γɵ�Ѫ������Ѫ�������������������ֲ��䣬�����Ըı�ΪѪ��ǻ��Ѫ���ܱ�ˮ�ף���Ƥϸ�����ͣ���ά���׳����ȣ������Բ�������Ƥϸ������Ĥϸ���������ܱ�������ʱ����ѿ���γɡ� �����ڶ��ǡ��ж��͵��к����������ʽϸߣ�����Ϊ˿��֮·�����ҹ���������ȷ�����ϣ��κ�������ɻ����������߷�����Ϊ16~40�ꡣ�ҹ���Ů�ԾӶ࣬���Ի���Ѫ�ܡ���ϵͳ�������۽�Ů�Զ��Ҳ����ء� �� �ٴ����֡� ����ȫ���ϵͳ�������ۣ��������ٴ����ֽ���ͬʱ���֣���ʱ�뾭����������������ʱ�����̳��֡� 1����ǻ���� �������еĻ��߾������ƿڴ��Կ��ĸ����ԡ���ʹ�Կ�ǻ����Aphthous ulceration���������������������Դ���Ϊ��֢״��������Է����ڿ�ǻ���κβ�λ����λ����Ե���ա����������ʡ�������ȴ�����Ϊ������Ҳ�ɳ������֣�������ƶ���С��Բ�λ���Բ�Σ���Ե�������dz��һ���ײ��л�ɫ�������ΧΪһ��Ե�����ĺ��ΰ�����ʹ��Լ1~2�ܿ��������˲����̺ۡ���֢�����������������ż�����а̺ۡ������Կ�ǻ����Ϊ������������ر�֢״�� 2����ֳ������ Լ75%���߳�����ֳ�����������ǻ����������ơ������ִ����١����������ʹ�硢�����������۲�λΪ������**�����ܡ����������ҡ�**�ȴ���**���������ʹ���з��������ࡣ�л��߿�����������´��Ѫ�����Ҿ����ڻ������ѳ�Ѫ�� 3������ Լ50%���ҵIJ������ۡ��������������������������֡��۲��������Ϊ����ģ�����������ˣ������Ѫ������ʹ��η�����ᣬ����У�����֢��ͷʹ�ȡ�ͨ������Ϊ���ԡ������ԡ������Բ��̣� ˫�۾����ۼ�����������ä�ʿɴ�25%���DZ�֢�²е���Ҫԭ��������۲�����Ϊɫ��Ĥ�ף�uveitis���������������֯�������ۡ���Ĥ�ס������Խ�Ĥ�ס���Ĥ�ס�����Ĥ�ס�����Ĥ�ס�����**�ס�����������ĤѪ���ס��۵׳�Ѫ�ȡ�ǰ����ŧ��ɫ��Ĥ����������ʽ��ɫ��Ĥ������ĤѪ����Ϊ���������Ա��֡�������о�״���Ѫ��ή��������ۡ�����Ĥ���䡣��������ˮ����ʾ�Ծ���Ѫ˨���ڲ���ɵ�����Ұȱ�� 4��Ƥ������ Ƥ���ʸߣ��ɴ�80%�����ֶ��ֶ������н���Ժ�ߡ����������Ƥ����κ�ߡ����к�ߡ������Խ�������������Ի�����Ѫ���ס�Sweet����Ƥ��ŧƤ���ȡ�һ�����߿���һ�����ϵ�Ƥ���ر�����ϼ�ֵ�������ǽ�ں����Ƥ��Ͷ�С���ˣ�**�������֢��Ӧ�� 5���ؽ��� 25-60%�Ļ����йؽ�֢״������Ϊ������ľ����ԡ��ǶԳ����ؽ�������Ҫ�ۼ�ϥ�ؽں�������ؽڡ�������ʱ��HLA-B27���Բ����п��ۼ����Ĺؽڣ���ǿֱ�Լ����ױ������ơ� 6����ϵͳ�� �ֳ���������neuro-Bechet��s disease����������ԼΪ5%~50%�����ڲ���������������֣�������5%����Ϊ��֢״���ٴ����������۲�λ��ͬ�����졣������ϵͳ���۽϶��������ͷʹ��ͷ�Σ�Horner�ۺ�������������ԡ������ϰ���������ʧ����������Ĥ�ף���**ˮ�ף�ƫ̱��ʧ� ��ͬ�̶Ƚ�̱����ʧ����˫��֫�������о��ϰ�����ʶ�ϰ��������쳣�ȡ� ��Χ�����۽��ټ���ԼΪ���ಡ���10%�����ֽ��ᣬ������֫��ľ��������Χ�о��ϰ��ȡ����⣬�����ַ���Ĥ���͵�ͷʹ��Ż�£�ѹ���ߵı���ʱ��Ӧ���ǵ�����Ѫ˨���γɡ� ��ϵͳ�����з����뻺�⽻�������ͬʱ�жಿλ���ۣ���ϵͳ�����߶���Ԥ�ѣ��������Ըɺͼ��財���DZ����²м���������Ҫԭ��֮һ�� 7���������� �ֳƳ���������intestinal Bechet��s disease����������Ϊ10%~50%���ӿ�ǻ��**��ȫ�������������ۣ������Ϊ����������dz��һ���ɼ���ʳ���¶ˡ�θ�����س�Զ�ˡ���ä�������᳦�����Ի�ä��������ٴ��ɱ���Ϊ�ϸ����͡��������������ѡ����¸���������ʹ����***ʹ����к���ڱ㡢���صȡ������߿������ף�����������Ѫ�Ȳ���֢����������������Ӧע�������Գ�����NSAIDs����ճĤ������������¸�ʹʹӦע������β��������ٴ��ϳ��������������˿ڲ����ϵIJ����� 8��Ѫ���� �����Ļ�������ΪѪ���ף�ȫ���СѪ�ܾ����ۼ���Լ10%~20%���ߺϲ�����Ѫ���ף��������²е���Ҫԭ����ϵͳ���ۼ�ʱ�������ڵĵ�����ά�ƻ��������ܱ���Ĥ��ά��������ɶ�����խ�����Ż�������������ٴ�������Ӧ���֣�����ͷ�Ρ�ͷʹ�����ʡ��������������������֧�ϵĶ������и߶����ѵ�Σ���ԡ�����ϵͳ�϶���ϵͳ���۶����25%���һ��߷�����dz�����Ǩ����Ѫ˨�Ծ���������Ѫ˨�γɣ������խ��˨������ǻ��������֫�������۽϶ࡣ�ɳ���Budd-Chiari�ۺ�������ˮ����֫���ס���ǻ�������������桢�������͡���֫����ѹ���ߡ�dz����������Զ��֫��Ľ�ڡ� 9���β��� �β������ʽϵͣ�Լ5%~10%������ಡ�����ء���Ѫ������ʱ���зζ������γɣ���������ʱ���γɷ�Ѫ��-֧���������·��ڳ�Ѫ���ξ���Ѫ˨�γɿ��·ι���������ëϸѪ����Χ��ʹ��Ƥ������ά��Ӱ�컻�����ܡ�������ʱ�����п��ԡ���Ѫ����ʹ���������ѵȡ�������Ѫ���������� 10������ �������ټ������м�Ъ�Ի�����Ե������Ѫ�����Ը�Ѫѹ�������������IgA��С��ϵĤ��ֳ�Բ���������䡣 �������۽��١������ļ���������Ĥ���䡢����ϵͳ���ۡ��İ��ȡ���ǻ�ڿ��и���Ѫ˨�γɣ���������������������ı䡢��խ���İ��������֣����ಡ����ֲ�Ѫ�����йء� ��غ������ԼΪ4%~10%���Ͼ������ԡ�����������Ϊ����˫�غ�״���ʹ��ѹʹ��1~2�ܿɻ��⣬������ �����ڿ�ʹ�������˲�����ء�Ҳ����ɫ��Ĥ����ı���������̥�����ڷ����ٻ�������������ء���10%�IJ��˳�����ά��ʹ�ۺ��������֣�Ů�Զ���� �����Ҫ�㡿 1���ٴ����� ��������ҽ���۲�ͼ�¼���ĸ����Կ�ǻ�������ס���ֳ�������Լ�������Ƥ����������ִ�Ѫ�ܻ���ϵͳ�߶���ʾBD����ϡ� 2��ʵ���Ҽ�� ������������ʵ�����쳣����ڿ���Ѫ�����졢C��Ӧ�������ߣ����ֻ����������ԡ�ѪС������������ǿ��HLA-B51������57��~88�� �����ۡ�������������ء� 3�������� �����������Լ�Һѹ�����ߣ���ϸ����������ߡ���CT���Ź���MRI�������ԡ��Ըɼ����財����һ��������������MRI�ļ�������Ըߴ�96.5%�����Է������Ըɡ��������ʺͻ��ڴ��������źš���������MRI���Ӧע������Ӳ�������MRI��������������ϼ�����Ч����ù۲졣 θ��������Ӱ���ڿ�����顢Ѫ����Ӱ����ɫDoppler������ϲ��䲿λ����Χ�� ��X��Ƭ�ɱ���Ϊ����˫���С��һ��������������Բ�ν��״��Ӱ����˨��ʱ�ɱ���Ϊ������Χ���ܶ����ߵ�ģ��Ӱ���߷ֱ��CT���Ѫ����Ӱ��ͬλ�ط�ͨ��/��עɨ��Ⱦ������ڷβ�������ϡ� 4��**��Ӧ���飨Pathergy test�� ��20������ͷ��ǰ�������в���ֱ����Լ0.5cm������������ת���˳���24~48Сʱ��ֲ�����ֱ��>2mm��ë������С����ŧ�������ı�Ϊ���ԡ������������Խϸ����뼲�������ء��������̻�Ƥ�����˺���ֵ�����Ƥ�����ͬ�ȼ�ֵ�� 5����ϱ� ������������Ѫ��ѧ������ѧ�ص㣬�����Ҫ�����ٴ�֢״����Ӧע���꾡�IJ�ʷ�ɼ������͵��ٴ����֡�Ϊ���ڱ�������ϣ����ʰ������о�����1989���ƶ��˰��������ʷ����������1�� ��1 ���������ʷ����
1�� ������ǻ����1���ڷ�������3�Ρ���ҽ���۲쵽���л�����˵�а��������� 2�� ��������������ҽ���۲쵽���л�����˵��**�а����������̺ۡ� 3�� �۲��䣺ǰ�ͣ���ɫ��Ĥ�ס���϶�Ƽ��ʱ����������ϸ�����ֻ����ۿ�ҽ���۲쵽����ĤѪ���ס� 4�� Ƥ�����䣺��ҽ���۲쵽������˵�Ľ���Ժ�ߡ�����ë����������ŧ�壻��δ������Ƥ�ʼ��ص��ഺ�ں��߳��������ڡ� 5�� **�������ԣ������24��48Сʱ��ҽ��������� �з�����ǻ����������4����2�������ߣ������Ϊ����������������������� �����뱾��������ز���������ϵ�֢״�У��ؽ�ʹ��ؽ��ס�Ƥ��˨���Ծ����ס������˨��������˨���ͣ����������������䡢����������غ�ͼ���ʷ��
Ӧ�ñ�ʱע�⣺ �����о���ı�������ȡ���Ը����ߵ��ٴ��жϣ���Ѫ�ܼ���ϵͳ����Ĺ�עӦ��Ϊ���м������۵�һ���֣����ߵĶ��ֱ��ֿ����ڼ�����½�����֣�Ӧ��ҽ���ļ�¼��Ϊ������ݡ� 6��������� ������ijһϵͳ֢״Ϊͻ��������������Ϊ�����������Թؽ�֢״Ϊ��Ҫ�����ߣ�Ӧע�������ʪ�ؽ��ס����أ�Reiter���ۺ�����ǿֱ�Լ����������Ƥ��ճĤ��Ӧ����κ�ߡ���ں�ߡ�÷����Sweet����Stevens-Johnson�ۺ�����Ѱ����������������Ⱦ���ȴ��ڴ���Sprue����ϵͳ�Ժ���Ǵ�����������ϸ�����١�AIDS�������θ��������Ӧ������Գ��ף�Crohn�����������Խ᳦���������ϵͳ�����Ⱦ�ԡ���̬��Ӧ���Լ���Ĥ�ס��Լ������������Ӳ�������������غ���븽غ�������� �����Ʒ�����ԭ�� ����Ŀǰ�����ϵ���Ч���ΰ취������ҩ�����Ч����ͣҩ�������������Ƶ�Ŀ�����ڿ�������֢״����ֹ��Ҫ����������������չ�� 1��һ������ ���Ի�ڣ�Ӧ�Դ���Ϣ��������Ъ��Ӧע��Ԥ������������ƿڡ��ʲ���Ⱦ�������**��ʳ����Ⱦ�߿�����Ӧ�����ơ� 2���ֲ����� ��ǻ����ɾֲ�����Ƥ�ʼ��ظࡢ����ɢ������ɢ�ȣ���ֳ��������1��5000���������ϴ����ÿ�������ࣻ�۽ᡢ��Ĥ��Ӧ��Ƥ�ʼ����۸�����Һ����ɫ��Ĥ����Ӧ��ɢͫ���Է�ֹ��֢��ճ������֢�����߿������Ĥ��ע��������Ƥ�ʼ��ء� 3��ȫ������ ��1�� �������ҩ����������ʹ���á��Ի��ⷢ�ȡ�Ƥ����ں�ߡ���ֳ��������ʹ���ؽ���֢״��һ����Ч������ҩ���в����0.4~0.6��3/d����������0.2~0.4��2/d��˫�ȷ����ƣ�25 mg, 3/d�ȣ�������COX-2ѡ�������Ƽ��������ʪ�ؽ������ƣ��� ��2�� ��ˮ�ɼ������������ϸ���������Թؽڲ��䡢��ں�ߡ��ڡ���������ɫ��Ĥ����һ�����������ã�0.5mg��3/d��Ӧע������Ȳ�����Ӧ�� (3) ̪��**ͪ��Thalidomide���������������صĿ�ǻ����ֳ�������˴�С������ʼ,��������50mg,3/d��ע�����︾Ů���ã���������̥�����Σ��������������������Եĸ����á� (4)��������Ƥ�ʼ��أ��Կ��Ƽ���֢״��Ч��ͣҩ������������Ҫ����ȫ��֢״�ء���������ϵͳ���䡢����ϵͳ��Ѫ���ס��ڡ������������۲����䡣�Ƴ̲��˹�����һ��2����֢״���Ƽ���������ͣҩ���д�����ʱƤ�ʼ��ؿ��ܴٽ�Ѫ˨�γɡ�����Ӧ�ÿɼ�������ĤѪ�ܵı�����������Ϊǿ����40~60mg/d����֢�������������ס�������ϵͳ���䡢����Ѫ�����߿ɿ��Dz��þ���Ӧ�ô������ǿ�����������1000mg/d��3��Ϊһ�Ƴ̣�ͬʱ����������Ƽ�Ч�����á� (5)�������Ƽ�����Ҫ������ʱӦѡ�ô���ҩ������������Ƥ�ʼ������á�����ҩ�︱���ýϴ���ҩʱ��Ӧע�����ܼ�⡣ �ٱ����ᵪ�棨chlorambucil, CB1348����������������Ĥ��������ϵͳ��Ѫ�ܲ��䡣�÷�Ϊ2mg��3/d������ʹ������ֱ������������ȶ���Ȼ��������С��ά�֡�������ȫ��������ɿ���ͣҩ ��������Ӧ������ҩ2~3�����ϣ����⸴������ҩ�ڼ䡢Ӧ�����ۿƾ����顣�������м̷���Ⱦ������Ӧ���п���ͣ����**���١����� ���������ʣ�Azathioprine����Ч���ϱ����ᵪ������0.1��2/d�������ƿ�ǻ���۾��IJ��䡢�ؽ��ס�ͣҩ�����������뻷����A���á� �ۼװ����ʣ�Methotrexate�����ͼ�����ÿ��7.5~15mg���ڷ���ע)������������ϵͳ���估Ƥ��ճĤ���䡣ͣҩ���º���ɸ���������Ҫ��ʱ������ơ������������������������ơ����ȡ� �ܻ���������Cyclophosphamide�����ڼ���������ϵͳ���Ѫ���ס�����ʱ����ǿ�������ʹ�ã����ô������������Ʒ���ÿ������0.5~1.0/m2 ��������3~4�ܺ��ظ�ʹ�á�ʹ��ʱ�����˴�����ˮ���Ա����Ѫ�����ķ��������������������Ӧ����ϸ�����١������Բ����������ޡ� �ݻ�����A��Cyclosporine A�������ƶ���ˮ�ɼ�������������Ƽ��еֿ����۰�����Ч���Ϻá�����Ϊÿ��3~5mg/kg��Ӧ��ʱע����Ѫѹ�������ܣ����ⲻ����Ӧ�� (6) ���� �٦������أ����ƿ�ǻ��Ƥ�������ؽ�֢״��һ����Ч��Ҳ�������۲�����ļ��������ơ� �� Infliximab�������Ƹ�����ɫ��Ĥ����Ч�϶������Ը�����. ����ҩ�����Ƽ��Կ�ǻ����Ƥ�½�ڡ��ؽڲ��������п϶���Ч���Գ���֢״��Ч�ϲ �ܿ���������˹ƥ�֡�������������ά�����Ʒ�����ø������ø�������������Ѫ˨��������������Ȼͣҩ�����ⷴ���� ���综���н�˲����н�˲�ʷ������������Ч�������⣬�����п�������ƣ������������ٰ������ϣ��۲���Ч�� 4���������� ��֢������������������ʱ�����������ƣ����������������ʿɸߴ�50%��������������ʽ��ԭ����λ�أ���ѡ������ʱӦ���ء�Ѫ�ܲ���������Ҳ���������Ǻϴ��ٴ��γɶ���������һ�㲻�����������ƣ����ý������ƿɼ�����������֢����ʧ���������ʹ�߿�����ժ����������Ӧ����Ӧ���������Ƽ����ƿɼ��ٸ����� ��Ԥ�� ����һ������ԣ������ơ������븴���ɳ������ܻ����꣬����������ʮ�ꡣ�ڲ����пɷ���ʧ����ǻ����������̱���ȡ�����������ϵͳ��Ѫ�ܡ�θ��������ż�������� |
|