原发性中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL），可发生于任何年龄段，其发病高峰在40到50岁之间，发生概率占结外淋巴瘤的4%到6%，占新诊断脑肿瘤的3%到4%。患者由于血脑屏障等因素的存在，其预后较差，因此，本文就原发性中枢神经系统淋巴瘤整合诊治指南的相关内容进行解读，期望能对患者有所帮助。
一、如何提高原发性中枢神经系统淋巴瘤的正确诊断率？
指南指出想要提高原发性中枢神经系统淋巴瘤的正确诊断率，需要从多方面入手，具体如表一所示。
表一：PCNSL的诊断
名称 |
临床特征说明 |
症状 |
指南指出PCNSL的症状主要有4种（发生率从低到高）：脊髓受到牵连的症状（小于1%）＜眼部受到牵连的症状（10%到20%）＜软脑膜受到牵连的症状（10%到25%）＜脑部受到牵连的症状（30%到50%）。 |
影像学检查 |
CT：指南指出大部分PCNSL呈团块状或类圆形的稍高密度肿块，增强状态下呈“握拳”样的均匀性强化。 18F-FDG-PET/CT：病灶呈明显高摄取。 MRS：Cho峰升高。 MRI：T1WI大部分表现为等或稍低信号，而T2WI为等或稍高信号，增强状态下呈明显均匀强化，如果肿瘤内部存在组织坏死则为不均匀强化。 PWI：PCNSL的新生血管少。 DWI：稍高信号、ADC值降低。 |
病理学检查： |
在进行PCNSL的病理学检查时，检查方向可往弥漫大B细胞淋巴瘤靠拢，因为指南指出80%到90%的PCNSL可归属于这一类。 |
二、如何有效治疗PCNSL？
指南指出PCNSL的治疗是多学科、多方案的治疗，具体如表二所示。
表二：PCNSL的治疗
名称 |
具体实施 |
手术治疗 |
开颅手术切除：适用于病情进展快且存在占位效应的患者，如果患者出现急性脑疝、占位效应明显，开颅手术的同时还需进行减压处理。 |
化学治疗 |
1、初治患者：治疗顺序为诱导治疗、巩固治疗。 ①诱导治疗：能耐受全身化疗者可施行甲氨蝶呤（基础药物、剂量≥3.5g/m2）+甲基苄肼/阿糖胞苷。不能耐受者行全脑放疗，脊髓MRI检查阳性或者腰穿脑脊液检查阳性者，可脊髓局部放疗或鞘注化疗药物。 ②巩固治疗：存在CR、CRu情况的患者可选择每月1次大剂量甲氨蝶呤为基础的用药方案（时间需持续1年），诱导治疗遗留病灶者可低剂量全脑放疗/大剂量阿糖胞苷+依托泊苷。 2、复发难治患者： ①初始治疗为大剂量MTX且未接受WBRT者，1年内复发行WBRT治疗，1年后复发仍然行大剂量MTX。 ②初始治疗为大剂量化疗序贯造血干细胞移植者，1年内复发行WBRT或姑息治疗，1年后复发可选择二线方案。 |
靶向治疗 |
初治： 利妥昔单抗+化疗[HD-MTX/大剂量阿糖胞苷（HD-Ara-c）、替莫唑胺等] 复发难治： ①BTKi单药治疗 ②来那度胺+利妥昔单抗 ③泊马度胺 ④利妥昔单抗+TEDDi以及伊布替尼 |
放疗 |
指南指出诱导化疗后是放疗最恰当的使用时机。 1、放疗范围： 指南推荐全脑照射（包括眼眶后部），化疗前眼部如果已被牵连，范围应扩大到整个眼球，推荐放疗剂量为30到36Gy。另外，脑脊液受累时还应该椎管内化疗。 2、放疗剂量： ①情况未达CR者，需行总剂量为30到36Gy而单次为1.5到2.0Gy的巩固性全脑放疗。 ②存在CR情况者需行总剂量为23.4Gy而单次为1.8Gy的巩固性全脑放疗。 ③无法接受化疗者，需行总剂量为24到36Gy而单次为1.5到2.0Gy的全脑放疗。 |
三、怎么随访以保证及时明确PCNSL患者的恢复情况？
指南指出想要及时明确PCNSL患者的情况，应从随访时间以及检查项目入手，具体如表三所示。
表三：PCNSL的随访
名称 |
具体情况 |
时间 |
随访频率可以分为3段。治疗后0到2年，每3个月复查1次。2到5年，每6个月复查1次。5年后每年随访1到2次。 |
项目 |
首选颅脑增强MRI，之后的检查项目根据患者情况进行选择，例如既往存在脊柱病变，还需加行脊柱、脑脊液等方面的检查。 |
参考文献
[1]朴浩哲,王玉林,司马秀田等.CACA原发性中枢神经系统淋巴瘤整合诊治指南（精简版）[J].癌症,2023,42(01):49-57.
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