导读脏肿瘤无论良性、恶性临床均比较少见，其中原发性肿瘤更为罕见。国外资料报道良性肿瘤占心脏肿瘤的3/4，其中良性肿瘤接近一半为黏液瘤，其他良性肿瘤为脂肪瘤、乳头状弹力纤维瘤和横纹肌瘤等
咽部不适非特异，持续一年很着急
主诉：咽部不适感1年余，纳差2月，心悸气短伴下肢反复浮肿7天。
现病史：患者1年前无明显诱因地出现咽部不适，自觉咽部有东西，常做清嗓子动作。病后，不发热，无咳嗽、咳痰、声音嘶哑等症状。曾到县级医院耳鼻喉科行喉镜检查，未发现明显异常。1年来咽部不适感持续存在。多方求治无明显效果。
纳差腹胀看胃病，对症治疗症不停
2月前出现纳差、上腹部撑胀不适，觉消化不良，当地按“胃病”用药，无明显疗效。再到县级医院就诊，发现肝功异常，进一步查乙肝五项提示“大三阳"。肝脏彩超提示慢性肝病。以“肝功损害原因：慢性活动性肝炎？”收住院，给予“甘利欣、还原性谷胱甘肽保肝及对症支持治疗”。症状有所好转，自觉咽部不适感较前也好转。
心悸气短滥症添，反复浮肿为哪般？
出院后，上述症状仍时好时坏，7天前因发现双侧下肢浮肿反复出现，晨轻暮重。上腹撑胀感加重，且时有心悸、气短症状，活动后加重。因在外久治不愈，病情逐渐加重，而辗转到省级医院就诊，进一步检查与治疗。发病以来，食欲差，大小便无明显异常，夜间睡眠尚可。
较早出现的咽部不适与姗姗来迟的心脏症状，从其它病史与查体中寻找诊断线索
既往史：平素健康，无高血压、冠心病史，否认肝炎、结核等传染病史，无外伤、手术、输血史。
个人史、家族史无特殊。
查体：体温36.5°C，脉搏84次/分,R20次/分，血压106/70mmHg。慢性病容，神志清，精神尚可，自主体位，查体合作，全身皮肤、黏膜无黄染及出血点，未见蜘蛛痣与肝脏。浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，双眼睑无水肿，结膜无充血、水肿，巩膜无黄染，双瞳孔等大同圆，对光反应灵敏，耳鼻无异常，口唇无紫绀，咽部无充血，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阳性，颈软，气管居中，甲状腺无肿大，胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清，无干、湿性啰音。心前区无隆起，心界正常，心律84次/分，律齐，各瓣膜听诊区无杂音。腹部稍膨隆，腹壁静脉不显露，肝脏轻度肿大，脾不大，肝区及双肾区无叩击痛，移动性浊音可疑，未闻及气过水声，肠鸣音正常。脊柱、四肢无畸形，肛门、及外生殖器无异常，双下肢胫前压陷性水肿。未见杵状指（趾）。神经系统查体无异常。
辅助检查：血常规、尿常规、粪常规无异常，肝功能轻度异常，肝功五项：乙肝表面抗原阳性、乙肝表面抗体阴性、e抗原阳性、e抗体阴性、核心抗体阳性。腹部彩超提示肝囊肿、肝脏弥漫性病变，脾不大，胆囊壁厚，双边征。
肝脏疾病初入眼帘，心脏彩超却发现右房包块
入院后完善检查，AFP：400U/g；心脏彩超显示：LA35mm，AO23mm,LVDd46mm,IVS9mm,LVPW9mm,RV21mm,AAO34mm,MPA20mm；心功能检查：EF55%,PS28%。
心脏各腔室内径可，室壁厚度、动度可，各瓣膜回声纤细光滑，启闭可，房室间隔连续完整，主、肺动脉未见扩张，下腔静脉汇入右房处可探及实性低回声团块，大小约62x49mm，心包腔内无异常回声。CDFI:1.右房内局限反流束，估测肺动脉约26mmHg。2.二尖瓣口前向血流频谱呈双峰，E≤A。3.下腔静脉汇入右房处管腔内可见窄带样血流信号。超声提示：下腔静脉入右房处及右房内实性包块。
心脏症状找到注脚，心脏影像陷入迷茫：肝脏疾病与心脏病灶有何联系?
上腹部MRI平扫及对比剂增强检查所见：轴位FS-T1W1、FS-T2W1、DWI及冠状T2W1显示：肝大，表面不光滑，T1W1肝脏段VII内有大小的长T1长T2信号病灶，对比剂增强无强化，肝脏段VIII内有一等T1、混杂略长T2信号病灶、DWI弥漫受限不明显，肝中静脉明显扩张，信号异常并第二肝门下腔静脉受压变形，T1W1呈略低信号、FS-T2W1高信号、DW1高信号改变。对比剂动态增强的肝动脉早期肝内无异常强化病灶，肝动脉早期晚期肝右叶连同肝中静脉呈明显混杂强化，门静脉期呈等信号。肝中静脉早期明显低信号。门静脉主干、门静脉左右支主干显影正常。门静脉右前支远侧呈低信号充盈缺损。脾、胰腺、双侧肾上腺及双肾信号无明显异常。
检查结论：肝右叶弥漫性肝癌并门静脉右前支、肝中静脉癌栓形成及继发性布加综合征，建议CT平扫及对比剂增强；肝多发囊肿。
查找文献资料，做出符合临床实际的诊断
现在面临的问题是：是心脏肿瘤肝转移，还是肝癌合并心房癌栓？
假设是心脏肿瘤肝转移，难以解释临床现象。心脏肿瘤无论良性、恶性临床均比较少见，其中原发性肿瘤更为罕见。国外资料报道良性肿瘤占心脏肿瘤的3/4，其中良性肿瘤接近一半为黏液瘤，其他良性肿瘤为脂肪瘤、乳头状弹力纤维瘤和横纹肌瘤等；恶性肿瘤中最多的为未分化肉瘤，其次为血管肉瘤、横纹肌肉瘤、淋巴瘤等。心脏良性肿瘤一般无转移倾向；心脏恶性肿瘤起病急，病程短，发展快，常发生于右心系统。心脏彩超声学特征：瘤体回声不均匀，外形不规则，附着点广泛固定，不随血液流动，瘤体所见部位室壁活动度降低，常伴有心包积液[1]。与本例所见不符；假设肝癌合并心房癌栓，则完全可以解释临床现象。尽管本例肝癌及癌栓没有取得病理证实，从其典型临床MRI表现看，该诊断是可以成立的。（1）肝大，表面不光滑，T1W1肝脏段VII内有大小的长T1长T2信号病灶，对比剂增强无强化，肝脏段VIII内有一等T1、混杂略长T2信号病灶、DWI弥漫受限不明显，肝中静脉明显扩张，信号异常并第二肝门下腔静脉受压变形，T1W1呈略低信号、FS-T2W1高信号、DW1高信号改变。对比剂动态增强的肝动脉早期肝内无异常强化病灶，肝动脉早期晚期肝右叶连同肝中静脉呈明显混杂强化，门静脉期呈等信号。肝中静脉早期明显低信号。门静脉右前支远侧呈低信号充盈缺损。符合肝癌伴静脉右前支、肝中静脉癌栓形成的表现。（2）肝功能下降，表面抗原及AFP较高。（3）心脏超提示下腔静脉汇入右房处可探及实性低回声团块，大小约62x49mm，心包腔内无异常回声。CDFI示右房内局限反流束。下腔静脉汇入右房处管腔内可见窄带样血流信号。综合患者临床表现完全符合肝癌继发布加综合征累及右心房的特点。
临床诊断：原发性肝癌伴门静脉右前支、肝中静脉癌栓形成和右房癌栓；继发布加综合征；肝多发性囊肿。
讨论
肝癌是一种的常见恶性肿瘤。目前的研究表明，存在“肝炎-肝硬化-肝癌”三部曲。临床调查资料显示：病毒性肝炎约有l0%发展成慢性活动性肝炎，而慢性活动性肝炎中有50%可发展成肝硬化，肝硬化发生肝癌的几率约9.9-16.6%；其中又以乙型肝炎为主。约半数病人肝癌侵及右及左叶或为多中心性。最常转移到肺，腹腔内局部扩散也不少见。较少见的是转移到中枢神经系统。肝癌易于侵犯肝内的血管结构,尤其是门静脉。门静脉癌栓及肝静脉癌栓的形成与肿瘤的肝内播散及全身转移密切相关,是预后不良的标志。虽然肝癌伴肝静脉癌栓并不如门静脉癌栓常见,但癌栓可通过肝静脉侵犯下腔静脉甚至右心房,因此肝静脉癌栓患者很容易产生继发性布加综合症、肺梗塞或肺转移等,本例尚未发现肺梗死或肺转移病灶。但是由于已形成下腔静脉恶性梗阻，并且发生了心房癌栓，成为治疗中的棘手难题。本例继发布加综合征，对于大部分病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但最终仍需外科手术治疗。
目前临床上对肝癌合并门静脉癌栓治疗仍为手术、化疗、放疗、介入以及靶向治疗为主，不同阶段的病人选择的治疗方案也不一致。本例合并肝静脉癌栓，累及下腔静脉和右心房，已形成下腔静脉恶性梗阻，部位比较特殊，治疗本病的关键是切除肿瘤或延缓肿瘤发展;解除梗阻,恢复肝静脉和下腔静脉血流,恢复正常的生理状态[2]。对于本例来说，目前手术、介入等手段时机不行，不宜推荐。改善预后的方法在于早期诊断,早期积极治疗,及时根除病灶,终止恶性病理循环[2]。故靶向治疗暂为本例首选治疗方案。同时密切观察病情变化，掌握手术时机，及时行外科手术治疗。索拉非尼已经被我国国家食品药品监督管理总局（CFDA）列为中晚期肝癌患者治疗的基本药物是目前唯一公认可延长晚期肝癌患者生存期的分子靶向药物。可以选用。但是，必须明确，尽管索拉非尼越来越多的被用于肝癌的外科综合治疗，如切除、介入、射频消融术后联合预防肿瘤复发，降期治疗获取手术切除等，取得了一定的疗效[3]，仍然缺乏高级别循证医学证据的支持，有待进一步研究探索。
参考文献
[1]李军，钱藴秋，林五香.右心房肿瘤合并肝转移2例报告.中国医学影像技术，1993,01:80-81
[2]余淼(综述) ，孙培春，薛焕洲，王亚东(审校) .布加氏综合征合并原发性肝癌诊疗现状.中华实用诊断与治疗杂志，2010， 06：541-543
[3]王文涛，张鹏，严律南.索拉非尼在肝癌外科综合治疗中的价值.外科研究与新技术，2013,2（4）:229-231
患者，男，48岁，装修工人
图片来源：123RF
咽部不适非特异，持续一年很着急
主诉：咽部不适感1年余，纳差2月，心悸气短伴下肢反复浮肿7天。
现病史：患者1年前无明显诱因地出现咽部不适，自觉咽部有东西，常做清嗓子动作。病后，不发热，无咳嗽、咳痰、声音嘶哑等症状。曾到县级医院耳鼻喉科行喉镜检查，未发现明显异常。1年来咽部不适感持续存在。多方求治无明显效果。
纳差腹胀看胃病，对症治疗症不停
2月前出现纳差、上腹部撑胀不适，觉消化不良，当地按“胃病”用药，无明显疗效。再到县级医院就诊，发现肝功异常，进一步查乙肝五项提示“大三阳"。肝脏彩超提示慢性肝病。以“肝功损害原因：慢性活动性肝炎？”收住院，给予“甘利欣、还原性谷胱甘肽保肝及对症支持治疗”。症状有所好转，自觉咽部不适感较前也好转。
图片来源：123RF
心悸气短滥症添，反复浮肿为哪般？
出院后，上述症状仍时好时坏，7天前因发现双侧下肢浮肿反复出现，晨轻暮重。上腹撑胀感加重，且时有心悸、气短症状，活动后加重。因在外久治不愈，病情逐渐加重，而辗转到省级医院就诊，进一步检查与治疗。发病以来，食欲差，大小便无明显异常，夜间睡眠尚可。
较早出现的咽部不适与姗姗来迟的心脏症状，从其它病史与查体中寻找诊断线索
既往史：平素健康，无高血压、冠心病史，否认肝炎、结核等传染病史，无外伤、手术、输血史。
个人史、家族史无特殊。
查体：体温36.5°C，脉搏84次/分,R20次/分，血压106/70mmHg。慢性病容，神志清，精神尚可，自主体位，查体合作，全身皮肤、黏膜无黄染及出血点，未见蜘蛛痣与肝脏。浅表淋巴结无肿大。头颅无畸形，双眼睑无水肿，结膜无充血、水肿，巩膜无黄染，双瞳孔等大同圆，对光反应灵敏，耳鼻无异常，口唇无紫绀，咽部无充血，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阳性，颈软，气管居中，甲状腺无肿大，胸廓对称无畸形，双肺呼吸音清，无干、湿性啰音。心前区无隆起，心界正常，心律84次/分，律齐，各瓣膜听诊区无杂音。腹部稍膨隆，腹壁静脉不显露，肝脏轻度肿大，脾不大，肝区及双肾区无叩击痛，移动性浊音可疑，未闻及气过水声，肠鸣音正常。脊柱、四肢无畸形，肛门、及外生殖器无异常，双下肢胫前压陷性水肿。未见杵状指（趾）。神经系统查体无异常。
辅助检查：血常规、尿常规、粪常规无异常，肝功能轻度异常，肝功五项：乙肝表面抗原阳性、乙肝表面抗体阴性、e抗原阳性、e抗体阴性、核心抗体阳性。腹部彩超提示肝囊肿、肝脏弥漫性病变，脾不大，胆囊壁厚，双边征。
肝脏疾病初入眼帘，心脏彩超却发现右房包块
入院后完善检查，AFP：400U/g；心脏彩超显示：LA35mm，AO23mm,LVDd46mm,IVS9mm,LVPW9mm,RV21mm,AAO34mm,MPA20mm；心功能检查：EF55%,PS28%。
心脏各腔室内径可，室壁厚度、动度可，各瓣膜回声纤细光滑，启闭可，房室间隔连续完整，主、肺动脉未见扩张，下腔静脉汇入右房处可探及实性低回声团块，大小约62x49mm，心包腔内无异常回声。CDFI:1.右房内局限反流束，估测肺动脉约26mmHg。2.二尖瓣口前向血流频谱呈双峰，E≤A。3.下腔静脉汇入右房处管腔内可见窄带样血流信号。超声提示：下腔静脉入右房处及右房内实性包块。
心脏症状找到注脚，心脏影像陷入迷茫：肝脏疾病与心脏病灶有何联系?
图片来源：123RF
上腹部MRI平扫及对比剂增强检查所见：轴位FS-T1W1、FS-T2W1、DWI及冠状T2W1显示：肝大，表面不光滑，T1W1肝脏段VII内有大小的长T1长T2信号病灶，对比剂增强无强化，肝脏段VIII内有一等T1、混杂略长T2信号病灶、DWI弥漫受限不明显，肝中静脉明显扩张，信号异常并第二肝门下腔静脉受压变形，T1W1呈略低信号、FS-T2W1高信号、DW1高信号改变。对比剂动态增强的肝动脉早期肝内无异常强化病灶，肝动脉早期晚期肝右叶连同肝中静脉呈明显混杂强化，门静脉期呈等信号。肝中静脉早期明显低信号。门静脉主干、门静脉左右支主干显影正常。门静脉右前支远侧呈低信号充盈缺损。脾、胰腺、双侧肾上腺及双肾信号无明显异常。
检查结论：肝右叶弥漫性肝癌并门静脉右前支、肝中静脉癌栓形成及继发性布加综合征，建议CT平扫及对比剂增强；肝多发囊肿。
查找文献资料，做出符合临床实际的诊断
现在面临的问题是：是心脏肿瘤肝转移，还是肝癌合并心房癌栓？
假设是心脏肿瘤肝转移，难以解释临床现象。心脏肿瘤无论良性、恶性临床均比较少见，其中原发性肿瘤更为罕见。国外资料报道良性肿瘤占心脏肿瘤的3/4，其中良性肿瘤接近一半为黏液瘤，其他良性肿瘤为脂肪瘤、乳头状弹力纤维瘤和横纹肌瘤等；恶性肿瘤中最多的为未分化肉瘤，其次为血管肉瘤、横纹肌肉瘤、淋巴瘤等。心脏良性肿瘤一般无转移倾向；心脏恶性肿瘤起病急，病程短，发展快，常发生于右心系统。心脏彩超声学特征：瘤体回声不均匀，外形不规则，附着点广泛固定，不随血液流动，瘤体所见部位室壁活动度降低，常伴有心包积液[1]。与本例所见不符；假设肝癌合并心房癌栓，则完全可以解释临床现象。尽管本例肝癌及癌栓没有取得病理证实，从其典型临床MRI表现看，该诊断是可以成立的。（1）肝大，表面不光滑，T1W1肝脏段VII内有大小的长T1长T2信号病灶，对比剂增强无强化，肝脏段VIII内有一等T1、混杂略长T2信号病灶、DWI弥漫受限不明显，肝中静脉明显扩张，信号异常并第二肝门下腔静脉受压变形，T1W1呈略低信号、FS-T2W1高信号、DW1高信号改变。对比剂动态增强的肝动脉早期肝内无异常强化病灶，肝动脉早期晚期肝右叶连同肝中静脉呈明显混杂强化，门静脉期呈等信号。肝中静脉早期明显低信号。门静脉右前支远侧呈低信号充盈缺损。符合肝癌伴静脉右前支、肝中静脉癌栓形成的表现。（2）肝功能下降，表面抗原及AFP较高。（3）心脏超提示下腔静脉汇入右房处可探及实性低回声团块，大小约62x49mm，心包腔内无异常回声。CDFI示右房内局限反流束。下腔静脉汇入右房处管腔内可见窄带样血流信号。综合患者临床表现完全符合肝癌继发布加综合征累及右心房的特点。
临床诊断：原发性肝癌伴门静脉右前支、肝中静脉癌栓形成和右房癌栓；继发布加综合征；肝多发性囊肿。
讨论
肝癌是一种的常见恶性肿瘤。目前的研究表明，存在“肝炎-肝硬化-肝癌”三部曲。临床调查资料显示：病毒性肝炎约有l0%发展成慢性活动性肝炎，而慢性活动性肝炎中有50%可发展成肝硬化，肝硬化发生肝癌的几率约9.9-16.6%；其中又以乙型肝炎为主。约半数病人肝癌侵及右及左叶或为多中心性。最常转移到肺，腹腔内局部扩散也不少见。较少见的是转移到中枢神经系统。肝癌易于侵犯肝内的血管结构,尤其是门静脉。门静脉癌栓及肝静脉癌栓的形成与肿瘤的肝内播散及全身转移密切相关,是预后不良的标志。虽然肝癌伴肝静脉癌栓并不如门静脉癌栓常见,但癌栓可通过肝静脉侵犯下腔静脉甚至右心房,因此肝静脉癌栓患者很容易产生继发性布加综合症、肺梗塞或肺转移等,本例尚未发现肺梗死或肺转移病灶。但是由于已形成下腔静脉恶性梗阻，并且发生了心房癌栓，成为治疗中的棘手难题。本例继发布加综合征，对于大部分病例，保守治疗虽可以赢得侧支循环形成的时间，但最终仍需外科手术治疗。
目前临床上对肝癌合并门静脉癌栓治疗仍为手术、化疗、放疗、介入以及靶向治疗为主，不同阶段的病人选择的治疗方案也不一致。本例合并肝静脉癌栓，累及下腔静脉和右心房，已形成下腔静脉恶性梗阻，部位比较特殊，治疗本病的关键是切除肿瘤或延缓肿瘤发展;解除梗阻,恢复肝静脉和下腔静脉血流,恢复正常的生理状态[2]。对于本例来说，目前手术、介入等手段时机不行，不宜推荐。改善预后的方法在于早期诊断,早期积极治疗,及时根除病灶,终止恶性病理循环[2]。故靶向治疗暂为本例首选治疗方案。同时密切观察病情变化，掌握手术时机，及时行外科手术治疗。索拉非尼已经被我国国家食品药品监督管理总局（CFDA）列为中晚期肝癌患者治疗的基本药物是目前唯一公认可延长晚期肝癌患者生存期的分子靶向药物。可以选用。但是，必须明确，尽管索拉非尼越来越多的被用于肝癌的外科综合治疗，如切除、介入、射频消融术后联合预防肿瘤复发，降期治疗获取手术切除等，取得了一定的疗效[3]，仍然缺乏高级别循证医学证据的支持，有待进一步研究探索。
参考文献
[1]李军，钱藴秋，林五香.右心房肿瘤合并肝转移2例报告.中国医学影像技术，1993,01:80-81
[2]余淼(综述) ，孙培春，薛焕洲，王亚东(审校) .布加氏综合征合并原发性肝癌诊疗现状.中华实用诊断与治疗杂志，2010， 06：541-543
[3]王文涛，张鹏，严律南.索拉非尼在肝癌外科综合治疗中的价值.外科研究与新技术，2013,2（4）:229-231
版权声明：
本站所注明来源为"爱爱医"的文章，版权归作者与本站共同所有，非经授权不得转载。
本站所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，如果您认为我们的转载侵犯了您的权益，请及时通过电话（400-626-9910）或邮箱（zlzs@120.net）通知我们，我们将第一时间处理，感谢。
本站所注明来源为"爱爱医"的文章，版权归作者与本站共同所有，非经授权不得转载。
本站所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，如果您认为我们的转载侵犯了您的权益，请及时通过电话（400-626-9910）或邮箱（zlzs@120.net）通知我们，我们将第一时间处理，感谢。
