脊髓束缚综合征

脊髓束缚综合征最常见于脊柱裂引起马尾被黏连、束缚及压迫，使圆锥被牵引导致发育不良，产生下肢运动失常，排尿及排便功能障碍，少数可由后天性疾病，如外伤、炎症和肿瘤引起。

(一）病因及病理生理

胚胎六周时，神经管末端发育成神经终室，此后椎管的生长发育速度快于脊髓的生长速度，脊髓向头侧回缩，脊髓在终室形成终丝。如果脊椎裂使终丝在终室内发生黏连，或被脂肪组织压迫束缚，终丝被固定于终室内，失去向上自然的活动能力，圆锥在终丝的牵拉下，发生缺血、缺氧，轴突受到损害，引起圆锥发育不良。

(二）临床表现

发病年龄视圆锥受牵拉的程度不同而早晚不一。①婴儿期甚至胎儿期即可呈现脊髓神经受损症状，主要见于有严重的脊髓脊膜膨出，甚至大脑发育异常者；②在早期无症状，随小儿生长，在学龄期出现症状。多为隐性脊椎裂，在患者身高增加时脊髓受压迫或牵拉，而产生神经症状；③成年后出现症状，可能的原因为：膀胱充分代偿而早期无症状或症状轻微，脊髓产生新的病变，如纤维瘤、脂肪瘤等。

疼痛为本病的早发症状，以**直肠区为多见，亦可分布于臀部、腰背部及双下肢，属多根性疼痛，借此可与椎间盘突出所表现的单根性疼痛鉴别。

运动、感觉障碍：由于脊髓发育不良，可以引起下肢运动障碍，根据部位与程度的不同临床上既可出现上神经元受损引起的下肢肌肉痉挛、肌张力增高、腱反射亢进等，亦可出现下神经元损害所致的肌张力低下、步态紊乱、进行性肌萎缩、腱反射减弱等。感觉异常以马鞍区最为多见，轻者表现为麻木感，重者则感觉减退。

尿路症状：同时由于脊髓排尿中枢受累，可引起膀胱尿道功能障碍。膀胱尿道功能障碍的表现取决于脊髓受损的部位及程度，并可有阳痿及遗尿等。

其他：由于脑积水对大脑中枢的影响，患儿常有智力低下等问题。

(三）尿动力学表现

骶髓上脊髓发育障碍者，可见逼尿肌反射亢进，较大儿童可出现逼尿肌尿道括约肌协同失调。骶髓发育障碍者，其尿动力学表现与舐髓损害相同，可有逼尿肌无反射、最大尿道压低，但膀胱颈压及近端尿道压高，膀胱去神经超敏试验及酚妥拉明试验阳性。

由于病程长，可使尿动力学表现呈多样化，用常规尿动力学检查常难以对脊髓损害部位做出判断。神经电生理研究有较大的价值。

(四）诊断

本病诊断并不困难。由于患儿体表上的畸形，早期即为家人或助产士所发现。视脊膜、脊髓等膨出的程度、脊髓有无发育不全的不同，在临床上可出现轻重差别悬殊的主述与体征。神经组织损害严重者可出现双下肢迟缓性瘫痪及两便失禁等，而单纯脊膜膨出者则可能无任何主诉。

X线、CT和MRI等影像学检查可帮助发现并明确脊椎裂诊断。对于脊髓脊膜膨出患儿初诊时即应行尿常规、尿培养、血尿素氮、肌酐测定及B超、静脉尿路造影。CT和MRI在确定有否需外科处理的病变，如纤维瘤、脂肪瘤等，有重要价值。

(五）治疗

1.神经外科手术治疗施行椎管减压，解除束缚及对神经的压迫。松解圆锥的同时应检查局部有无其他病变，包括肿瘤、黏连束带等均应一并切除。文献报道临床症状出现时间越早、持续时间越长，手术恢复效果越差，所以对所有病例均应早期手术。对于成人患者，术后功能恢复不如儿童患者，甚至完全无改善，但若有局部肿瘤压迫，手术切除肿瘤松解压迫仍有一定的疗效。

2.排尿功能障碍的治疗视不同情况采取治疗：对无严重膀胱功能障碍及上尿路扩张者可采取较保守性的治疗，如行为治疗、间断导尿、药物治疗等。对有上尿路扩张及膀胱漏尿点压明显增高者应考虑采取手术治疗。